先天性胆总管囊肿

先天性胆总管囊肿Tag内容描述：<p>1、先天性胆总总管囊肿肿 1 先天性胆总总管囊肿肿 也称为先天性胆管扩张症。 以胆总管囊状或梭状扩张，伴有或不伴有肝内胆 管扩张为 特点的胆道畸形。 任何年龄均可发病，婴幼儿最多，是小儿常见胆 道畸形。 2 病因 1.胰胆管合流异常 胆总管在十二指肠壁外与胰管汇合 正常 异常 3 病因 2.胆管发育不良 3.胆总管远端神经肌肉发育不良 4.病毒性感染：巨细胞病毒感染 5.其他 胆总管远端狭窄、闭锁 、屈曲、炎性瘢痕， 使胆汁排出受阻，导致胆总管扩张 4 分型 型 胆总管囊性扩张型 型 胆总管憩室型 型 胆总管末端囊性脱垂型 型型 型 5 分型 型 肝。</p><p>2、先天性胆总管囊肿及护理,1,知识回顾,www.themegallery.com,Company Logo,2,概述,先天性胆总管囊肿(congenitalcholedochocyst) 是一种常见的先天性异常，以胆总管囊状或梭状扩张，伴有或不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道畸形。 又称先天性胆总管扩张症、胆总管扩张症、原发性胆总管扩张、巨胆总管症等。,3,历史,1723，Vater描述胆总管梭状扩张 1817，Todd首次报道此病 1852, Douglas介绍胆管扩张症的临床表现及病理特征，推测先天性胆道异常 1952, Alonzo-lei报道94例胆总管囊肿的诊断和治疗，将胆总管囊肿分为三种类型,4,先天性发育异常学。</p><p>3、先天性胆总管囊肿,先天性胆总管囊肿,也称为先天性胆管扩张症。 以胆总管囊状或梭状扩张，伴有或不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道畸形。 任何年龄均可发病，婴幼儿最多，是小儿常见胆道畸形。,病因,1.胰胆管合流异常 胆总管在十二指肠壁外与胰管汇合,正常,异常,病因,2.胆管发育不良 3.胆总管远端神经肌肉发育不良 4.病毒性感染：巨细胞病毒感染 5.其他 胆总管远端狭窄、闭锁、屈曲、炎性瘢痕，使胆汁排出受阻，导致胆总管扩张,分型,型 胆总管囊性扩张型 型 胆总管憩室型 型 胆总管末端囊性脱垂型,型,型,型,分型,型 肝内外胆管扩张型 型 肝内。</p><p>4、先天性胆总管囊肿及护理 儿外科 裘路华,知识回顾,www.themegallery.com,Company Logo,概述,先天性胆总管囊肿(congenitalcholedochocyst) 是一种常见的先天性异常，以胆总管囊状或梭状扩张，伴有或不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道畸形。 又称先天性胆总管扩张症、胆总管扩张症、原发性胆总管扩张、巨胆总管症等。,历史,1723，Vater描述胆总管梭状扩张 1817，Todd首次报道此病 1852, Douglas介绍胆管扩张症的临床表现及病理特征，推测先天性胆道异常 1952, Alonzo-lei报道94例胆总管囊肿的诊断和治疗，将胆总管囊肿分为三种类型,先天性发育。</p><p>5、概述,先天性胆总管囊肿又称胆总管扩张症，是以胆总管囊肿或梭状扩张，伴有或不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道畸形，是小儿最常见的一种先天性异常，也为先天性肝胆系统囊肿中最多见的一种疾病，可同时存在其他病变。 亚洲人群中的发病率明显高于欧美，多在婴儿和儿童期发现。,病因,先天性胆总管囊肿的发病原因，尚存争议，十年来随着对本病形态学、胆汁酶学及动物实验研究的进展，对其病因有了更深入的了解，多数学者认为本病与先天性胆胰管合流异常、胆总管远端梗阻有关。 1.先天性胰胆管合流异常 2.胚胎时期胆道发育不良 3.病毒感染学说 。</p><p>6、先天性胆总管囊肿 (Congenital choledochal cyst),图例,概述,Vater 1723年首次报告 Todd 1818年作了描述 Douglas 1852年首次命名 Mc Whorter 1924年首次行囊肿切除手术,概述,又称先天性胆管囊状扩张症。 东方民族多见，日本、中国发病率高。 幼儿、儿童期发现者80% 男:女=1:45,病因,先天性胰胆管合流异常； 2.胆道上皮增生不平衡； 3.病毒感染。,病理,Alonso-Lej将其分为： 1.囊性扩张型：球状，梭形，少数圆柱状（86.7%）； 2.憩室型（3.1%)； 3.胆总管口囊性脱垂(5.6%)； 4.混合型:肝内、肝外(2.6%)； 5.Caroli病(1958)(肝内),病理,囊肿。</p><p>7、先天性胆总管囊肿3例报告【关键词】 胆总管囊肿先天性胆总管囊肿临床上并不少见，近几年报道日益增多，其发病原因、手术方式的选择应引起重视，现将我院20032005年收治的3例先天性胆总管囊肿报告如下。1 病例资料例1：患儿，女，6岁，因“反复上腹疼痛2年、加重2天”于2003年6月12日入院。既往史：2岁时在外院因腹痛、呕吐、腹胀行剖腹探查术，术中诊断弥漫性胆汁性腹膜炎、先天性胆总管囊肿穿孔、胆总管结石，手术取出结石5枚，行囊肿引流、腹腔引流术，好转后拔管出院。入院查体：生命体征平稳，皮肤巩膜无黄染，心肺未见异常，右侧腹可。</p><p>8、先天性胆总管囊肿30例诊治体会【摘要】目的:探讨先天性胆总管囊肿的诊断、治疗及降低并发症。方法对30例先天性胆总管囊肿的患儿进行分析。结果:3例行囊肿外引流术,27例行囊肿切除、肝总管空肠Roux-Y吻合术。治愈30例,并发症4例。结论:及时、谨慎的诊断,合理的手术方式和时机,充分的术前准备及规范的操作是提高先天性胆总管囊肿的治愈率,降低并发症和死亡率的关键。 【关键词】先天性胆总管囊肿;诊治;并发症 先天性胆总管囊肿(Congenitalcholedochalcyst,CCC)为小儿外科中最为常见的胆道系统发育异常的疾病。近年来,随着诊断技术的提高和术。</p><p>9、先天性胆总管囊肿 （Choledochal Cyst in Adults）,普外一科,发病率,女性发病高于男性，约占总发病率的60%80%。,一、病 因,1、先天性发育异常学说。 Yotuyanagi(1936) 2、胰胆管汇合异常学说。Bahitt(1969) 3、先天性与后天性因素共同参与学说。 Saito(1974),先天性发育异常学说。,原始胆管上皮细胞增殖不平衡 贯通时过度空泡化,胰胆管汇合异常学说,汇合管共同通道长度大于0.6cm 胰胆管以直角汇合,先天性与后天性因素共同参与学说,先天性胆管发育异常 胰胆管的狭窄,二、病理解剖和病理生理,1、病变的多形态性 2、囊壁的结构 3、胰胆管汇合。</p><p>10、先天性胆总管囊肿切除术,概述,先天性胆总管囊肿又称胆总管扩张症，是以胆总管囊肿或梭状扩张，伴有或不伴有肝内胆管扩张为特点的胆道畸形，是最常见的一种先天性异常，也为先天性肝胆系统囊肿中最多见的一种疾病，可同时存在其他病变。一般认为亚洲人群中的发病率明显高于欧美，多在婴儿和儿童期发现。女性发病高于男性，占总发病率的60%80%。,解剖与生理,由肝总管和胆囊管在肝十二指肠韧带内汇合而成 全长约 7 9cm,直径 0 .6 0 .8cm分为四段: 1、十二指肠上段 2、十二指肠后段 3、胰腺段 4、十二指肠壁内段,病因,先天性胆总管囊肿的发病。</p><p>11、先天性胆总管囊肿患儿护理,胆总管解剖,由肝总管和胆囊管在肝十二指肠韧带内汇合而成全长约79,直径0.60.8分为四段：1.十二指肠上段2.十二指肠后段3.胰腺段4.十二指肠壁内段(指肠壁内段),概述,先天性胆总。</p>