先天性胆总管囊肿剖析.ppt

先天性胆总管囊肿 （Choledochal Cyst in Adults）,普外一科,发病率,女性发病高于男性，约占总发病率的60%80%。,一、病 因,1、先天性发育异常学说。 Yotuyanagi(1936) 2、胰胆管汇合异常学说。Bahitt(1969) 3、先天性与后天性因素共同参与学说。 Saito(1974),先天性发育异常学说。,原始胆管上皮细胞增殖不平衡 贯通时过度空泡化,胰胆管汇合异常学说,汇合管共同通道长度大于0.6cm 胰胆管以直角汇合,先天性与后天性因素共同参与学说,先天性胆管发育异常 胰胆管的狭窄,二、病理解剖和病理生理,1、病变的多形态性 2、囊壁的结构 3、胰胆管汇合异常 4、胆汁滞流导致；感染、穿孔、形成 结石、癌变。,Todani分类法,1型: 胆总管囊肿（最常见） 3型：胆总管十二指肠壁内囊肿 a型: 弥漫性 b型: 局限性 c型: 梭状扩张 4型: 肝内外胆管扩张 2型: 肝外胆管憩室,现行的分类：,部位：肝内、肝外和肝内外 数目：单发和多发 形态：囊状、梭状、憩室,四、诊断,腹痛、腹块和黄疸，结合体检和实验检查 1、血尿淀粉酶 2、B超 3、PTC（经皮、肝穿刺胆道造影） 4、ERCP ( 经胃、十二指肠逆行胰胆管造影 ) 5、术中造影 6、CT 7、MRI、MRC,病变类型与手术方式,1 、 囊肿切除 肝管空肠吻合 胆道重建术 2、 憩室切除 3 、 开窗术（囊壁部分切除与十二指肠吻合术此法难以防逆流感染及吻合口狭窄，目前较少用） 4、胆总管囊肿造口术（外引流术）,常用的诊断方法： 1）B超+CT或B超+MRI，MRC 2）术中造影，疑有肿瘤电脑彩超,临床表现,腹痛 多局限在上腹、右上腹部或脐周围。疼痛性质以绞痛为多，也可表现为持续性或间歇性的钝痛、胀痛或牵拉痛。高脂肪或多量饮食常可诱发腹痛，疼痛发作时常伴有黄疸，并可同时有恶心、呕吐、厌食等消化道症状。具有腹痛者占60%80% 。,肿块多于右上腹部或腹部右侧有一囊性感光滑包块，上界多为肝边缘所覆盖，大小不一，偶见超过脐下接近盆腔的巨大腹部包块病例。可有轻重不一的触痛。,间歇性黄疸为其特点，黄疸间隔时间长短不一。严重黄疸可伴有皮肤瘙痒，全身不适。黄疸出现和加深说明因胆总管远端梗阻，胆汁引流不畅所致，合并囊内感染或胰液反流会导致加重。部分患儿粪便颜色变淡，甚至呈白陶土色，同时尿色深黄 。,护理问题,1、体液不足与患儿呕吐，禁食有关 2、舒适度的改变与患儿疼痛有关 3、营养失调低于机体需要量与患儿禁食时间长有关 4、有皮肤完整性受损危险与卧床、胆汁瘀滞引起全身皮肤黄染有关 5、潜在并发症 出血、胆瘘、腹腔感染、胆管炎、吻合口狭窄等,护理目标,1、补充足够的液体，维持机体正常代谢 2、患儿腹痛缓解 3、患儿营养不良得到改善或维持 4、患儿皮肤完整，无破溃 5、无并发症发生或并发症发生后能得到及时治疗与处理,术前护理,心理护理 责任护士应主动接近患儿，取得信任，消除其精神上的不安，主动配合治疗，告知家长治疗计划及各项操作的告知家长治疗计划及各项操作的意义。给患儿以安慰，有利于健康的恢复。,病情观察 注意患儿的安全，必要时加床栏，防止坠床，导致外伤或囊肿破裂,改善机体营养状况 患儿均有不同程度的肝功能损害，常伴有低蛋白血症，贫血等。应保肝治疗，静脉补充葡萄糖，维生素C，维生素K等，还应给予高热量.高蛋白.低脂肪.富含维生素类饮食。为提高手术耐受力及利于术后恢复，减少术后并发症，可少量多次输新鲜血.血浆.氨基酸.白蛋白。,控制感染 胆总管囊肿患儿常常因为胆汁排出不畅导致胆道感染，出现发热.腹痛.黄疸，应遵医嘱合理使用抗生素，防止菌群失调。高热时应采取降温措施，防止高热惊厥;如出现腹痛，及时用解痉药物缓解疼痛，同时注意疼痛发作时保护患儿不要坠床或摔伤;有黄疸的患儿，会引起全身瘙痒，易造成皮肤损伤，尤其是腹部皮肤损伤，会影响手术切口，所以入院时给剪指甲，以后每周剪一次，每日用温热清水擦洗全身，以减轻皮肤瘙痒，擦洗时预防感冒。,术前准备 完善术前检查，遵医嘱预防性应用抗生素及维生素Vk1，做交叉配血试验。术前备皮，清洁肠道，禁食水68h，于术前1h留置胃管。婴幼儿禁食时间不宜过长，以免引起饥饿.哭闹，发生低血糖.脱水.发热而影响手术，同时静脉补充葡萄糖，以增加能量。,术后护理,全麻后护理 由于小儿手术时难以配合，麻醉方式多采用全麻，麻醉未清醒前，采取去枕平卧位，头偏向一侧，保持呼吸道通畅，防止呕吐物误吸造成窒息或肺部感染。同时给予吸氧，氧浓度1L/min，提高氧饱和度。进行心电监护，严密观察生命体征，并记录，准确记录24h出入量。,伤口护理 保持切口敷料清洁.干燥，注意伤口有无红肿，渗液，引流口处有胆汁样液体渗出，根据年龄应适当固定四肢以防抓脱伤口敷料及引流管。,胃肠减压的护理 术后持续胃肠减压45d保持胃管的通畅。并准确记录胃液的量及性质。如果胃管内有大量咖啡样液流出，应考虑有急性胃黏膜病变的可能，甚至发生应激性溃疡，因为该手术时间长，创伤大，加上禁食使胃酸分泌增多。常规应用胃酸抑制剂西咪替丁加生理盐水给予预防性治疗。每日口腔护理2次，防止口腔炎的发生。,腹腔引流管的护理 妥善固定引流管，保持其通畅，观察记录引流液的量，颜色.性质等，防止引流管扭曲.打折，定期更换引流袋，并严格无菌操作。翻身及下床活动时，引流袋不可高于引流口，防止逆流。术后24h内引流液为淡血性液，一般不超过100ml。,体温护理 患儿术后多有不同程度的发热反应，术后前3d体温波动在37-38.5，有时可达39以上。术后第4天体温逐渐下降，如果第3天后，体温反而上升或术后体温持续39以上，提示有感染的可能，检查伤口及腹部情况，检查有无感染及胆瘘的发生。对术后反应性发热的患儿，体温在38以下者，一般不作特殊处理。若体温在38左右，采用温水擦浴或药物降温贴效果较好，体温在39以上易发生高热惊厥，应及时处理。,静脉营养及饮食护理 禁食期间，肠功能未恢复时需要静脉补充足够的营养物质，如间断少量输新鲜血、交替输入白蛋白，氨基酸及脂肪乳、维生素及电解质等适量。补液速度宜慢，避免单位时间内输液过量引起肺水肿等并发症。肠功能恢复，肛门排气后可拔除胃管，让患儿少量多次饮水，观察有无腹胀、呕吐等不良反应，给予清淡流质饮食，2-3d后改为半流质饮食。以低脂高能、富有营养、少食多餐为原则，持