先天性发育异常

先天性发育异常Tag内容描述：<p>1、泌尿系先天发育异常 与相关诊断问题 泌尿系畸形发病率高 单独畸形 多发泌尿系畸形 合并泌尿系外畸形 （最常合并生殖系畸形） 肾脏先天发育异常与畸形 肾脏数目异常 双肾不发育： 多为早产儿，生后即死 单侧无肾： 一侧生肾组织不发育，输尿管及输尿管口 亦缺如，或仅有一段残余的输尿管，膀胱 三角不对称。一般无症状。 附加肾： 单独存在的第3个肾，泌尿系最罕见的畸形 之一。 输尿管可通至同侧正常输尿管或自行开 口于膀胱。 独肾 独肾 三肾畸形 肾形态、位置及旋转异常 肾旋转不良： 胚胎期，肾盂指向前方，后转至内侧。 一般无症状，。</p><p>2、肺部先天性发育异常 影像表现,2013.10.15,分 类,1、先天性肺叶过度充气 2、支气管闭锁 3、气管性支气管 4、先天性支气管肺囊肿 5、肺囊腺瘤样畸形 6、肺隔离症 7、气管憩室,8、肺不发育、发育不良 9、马蹄肺 10、副膈形成 11、肺副叶（奇叶） 12、肺动静脉瘘,1、先天性肺叶过度充气 （先天性大叶性肺气肿）,最常见原因：支气管不完全阻塞。 畸形肺叶过度充气扩张，不伴有肺泡间隔破坏，且血管结构发育正常，10%的病例合并先心病。 发病机制： 半数病例病因不明；可知因素包括： 原发性支气管软骨发育不良或缺如； 粘膜增生或管腔内粘液阻。</p><p>3、肺部先天性发育异常 影像表现,2013.10.15,分 类,1、先天性肺叶过度充气 2、支气管闭锁 3、气管性支气管 4、先天性支气管肺囊肿 5、肺囊腺瘤样畸形 6、肺隔离症 7、气管憩室,8、肺不发育、发育不良 9、马蹄肺 10、副膈形成 11、肺副叶（奇叶） 12、肺动静脉瘘,1、先天性肺叶过度充气 （先天性大叶性肺气肿）,最常见原因：支气管不完全阻塞。 畸形肺叶过度充气扩张，不伴有肺泡间隔破坏，且血管结构发育正常，10%的病例合并先心病。 发病机制： 半数病例病因不明；可知因素包括： 原发性支气管软骨发育不良或缺如； 粘膜增生或管腔内粘液阻。</p><p>4、泌尿系先天发育异常影像学诊断,2019,-,1,泌尿系畸形发病率高,单独畸形 多发泌尿系畸形 合并泌尿系外畸形 （最常合并生殖系畸形）,2019,-,2,肾脏先天发育异常与畸形,2019,-,3, 肾脏数目异常, 双肾不发育： 多为早产儿，生后即死 单侧无肾（孤立肾）： 一侧生肾组织不发育，伴同侧输尿管不发育或呈盲端缺如，膀胱三角不对称。对侧肾可代偿肥大伴选择不良或异位，一般无症状。,2019,-,4, 附加肾： 单独存在的第3个肾，泌尿系最罕见的畸形 之一。 输尿管可通至同侧正常输尿管或自行开口于膀胱。,2019,-,5,独肾,2019,-,6,独肾,2019,-,7,三肾畸。</p><p>5、泌尿系先天发育异常影像学诊断,2019,-,1,泌尿系畸形发病率高,单独畸形 多发泌尿系畸形 合并泌尿系外畸形 （最常合并生殖系畸形）,2019,-,2,肾脏先天发育异常与畸形,2019,-,3, 肾脏数目异常, 双肾不发育： 多为早产儿，生后即死 单侧无肾（孤立肾）： 一侧生肾组织不发育，伴同侧输尿管不发育或呈盲端缺如，膀胱三角不对称。对侧肾可代偿肥大伴选择不良或异位，一般无症状。,2019,-,4, 附加肾： 单独存在的第3个肾，泌尿系最罕见的畸形 之一。 输尿管可通至同侧正常输尿管或自行开口于膀胱。,2019,-,5,独肾,2019,-,6,独肾,2019,-,7,三肾畸。</p><p>6、先天性气管支气管发育异常,分 类,先天性肺叶性肺气肿 支气管闭锁 支气管囊肿 气管性支气管 肺囊腺瘤样畸形,先天性肺叶性肺气肿,先天性肺叶性肺气肿是一种少见的肺囊性病变，以新 生儿及婴儿早期多见，发病率约0.3%。 临床表现： 患儿进行性呼吸困难、紫绀、呼吸窘迫。,先天性肺叶性肺气肿,病因： 软骨发育障碍及病肺弹力纤维发育不良 病理改变： 肺叶“巨大”畸形，肺组织淡黄色，呈海绵状， 挤压不萎缩 镜下所见： 支气管软骨组织减少，管腔狭小呈栅状排列， 肺泡壁断裂形成大泡或多泡性改变。,先天性肺叶性肺气肿,影像学表现： 患侧肋间。</p><p>7、新生儿肾脏先天性发育异常,1,肾剖面示意图,2,左侧肾盂输尿管重复畸形,3,左重复肾盂畸形,4,右双肾盂、肾盏、输尿管畸形,5,右肾盂、肾盏、输尿管畸形,6,右肾缺如,7,左肾缺如,8,右肾缺如，左肾扩张、积水,9,异位肾,交叉肾,盆肾,10,马蹄肾,11,马蹄肾,12,右侧小肾畸形,13,左侧先天性小肾畸形及大体标本,14,左肾发育不良,15,类 型,肾数目异常 肾缺如 额外肾 肾结构异常 肾发育不全 多囊肾（婴儿型、成人型） 单纯性肾囊肿 髓质海绵肾 多房性肾囊性变 肾多房性囊肿 肾位置、形态及旋转异常 融合肾 异位肾（盆腔肾、胸腔肾、交叉肾） 肾旋转异常,1。</p><p>8、先天性气管支气管发育异常,1,分类,先天性肺叶性肺气肿支气管闭锁支气管囊肿气管性支气管肺囊腺瘤样畸形,2,先天性肺叶性肺气肿,先天性肺叶性肺气肿是一种少见的肺囊性病变，以新生儿及婴儿早期多见，发病率约0.3%。临。</p>