泌尿系先天发育异常与相关诊断问题（影像学）课件

泌尿系先天发育异常 与相关诊断问题 泌尿系畸形发病率高 单独畸形 多发泌尿系畸形 合并泌尿系外畸形 （最常合并生殖系畸形） 肾脏先天发育异常与畸形 肾脏数目异常 双肾不发育： 多为早产儿，生后即死 单侧无肾： 一侧生肾组织不发育，输尿管及输尿管口 亦缺如，或仅有一段残余的输尿管，膀胱 三角不对称。一般无症状。 附加肾： 单独存在的第3个肾，泌尿系最罕见的畸形 之一。 输尿管可通至同侧正常输尿管或自行开 口于膀胱。 独肾 独肾 三肾畸形 肾形态、位置及旋转异常 肾旋转不良： 胚胎期，肾盂指向前方，后转至内侧。 一般无症状，有时引起肾积水。 双肾旋转不良 双肾旋转不良 正常对照 肾旋转不良 融合肾：最常见为马蹄肾 马蹄肾： 两肾的一极在脊柱前或腹部大血管前 融合（90在下极），融合部为峡部， 为肾实质或结缔组织构成。 症状：多因血循环、神经或输尿管受压产生。 腹痛 泌尿系：肾炎、积水、结石 X线：两肾位置较低，两下极靠近脊柱，肾旋 转不全。 马蹄肾 马蹄肾 马蹄肾 乙状肾：不常见，一侧肾上极与对侧肾下 极融合。 盘状肾： 块肾： 乙状肾 分叶肾： 胎儿期肾可分叶，可持续到45岁，少数至 成年，无重要临床意义。 左侧分叶肾 驼峰肾： 注意！ 左肾临近脾脏区域特别多见驼峰肾表现 驼峰肾 异位肾：一侧或两侧肾的位置变异（肾的 血管供应决定肾的位置） 盆腔肾：最常见。 X线：盆腔内见到肾结构短输尿管 鉴别诊断：肾下垂。多发生在成年女 性,输尿管正常。 盆腔肾 胸腔肾：肾过度上升，出现在左侧胸腔 。 交叉异位肾：一侧肾移位至对侧。 肾下垂：多发生在青、壮年女性 原因：右肾窝浅，所以右肾下垂多 见瘦长型及病后虚弱者，肾 周脂肪少 女性肌肉、筋膜都弱于男性 长期站立者 X：立、卧位片，肾脏位置下移超过 一个半椎体， 输尿管长度正常。 盆腔肾 游走肾：异常肾动脉供血，肾完全被腹膜 包裹，可在腹腔内活动，输尿管 长度正常。 X： 肾活动度特别大。 鉴别：肾下垂只有上下移动且活动 度不太大。 异位肾输尿管短或过长 肾结构异常 包括肾囊性病变、多囊肾、海绵肾（在肾 囊性病变部分讲）、肾发育不全、肾柱肥大 肾发育不全（单或双侧） 此类畸形中，常合并同侧肾上腺缺如， 对侧肾肥大。 肾发育不全 囊性肾发育不全 X：患肾小但实质厚度一致，无切迹，肾 盏“怪”（杵状、细长、 细小）， 肾盂 小，输尿管细。 囊性肾发育不全：患肾为囊性结构取代。 肾发育不全 如何与多囊肾区别？ 肾柱肥大 超声很容易将肥大的肾柱 误诊成肾脏占位性病变 重复肾、重复输尿管畸形 重复肾多融合为一体，但肾盂、输尿管及血 管分开。 临床：一般无症状 输尿管互相交叉可造成梗阻、感染 女性输尿管异位开口漏尿 肾盏、肾盂、输尿管畸形 影像： IVP:最直观 CT:易漏诊/误诊,冠状重建有助诊断 MR:有优越性 工作体会 重复肾日常工作中最常出现2种误诊情况 1、超声常将重复肾脏误诊成肿块 没有IVP资料，直接做CT，常将重复肾脏误诊成 肿块 避免误诊的方法:冠状重建 2、容易将扩张积液的上肾误诊为肾囊肿 手术囊肿开窗，造成肾漏 避免误诊的方法:冠状重建 发现重复肾就应搞清楚输尿管情况,注 意有无输尿管异位开口 肾外肾盂 肾盂大部分在肾实质外时叫肾外肾盂 注意别把肾外肾盂诊断为肾积水 肾血管异常 可以为先天性，也可继发，如外伤、炎症 、手术等，但主要是先天