遗传性多发性神经病

遗传性多发性神经病Tag内容描述：<p>1、糖尿病性多发性神经病 （Diabetic Polyneuropathy，DP）,一、绪论（Introduction),Marchal de Calvi 1864年首先提出糖尿病是引起多发性神经病的原因之一。 DP是糖尿病最常见的表现之一。,二、流行病学（Epidemiology ）,DP的总的发病率30%左右，与年龄、病程、血糖水平、糖尿病类型、身高、舒张压及血脂有关。 DP发病率 病 程 7.5% 新诊断的DM 50% 25Years,三、分 类（Classification),一、弥散型 远端对称性感觉运动多发性神经病 自主神经病 心血管型 胃肠型 泌尿生殖型 异常出汗型 对称性下肢近端运动神经病（amyotrophy）,二、局限型 。</p><p>2、脱髓鞘性多发性神经病,郑桂珍,目录,诊断治疗,疾病知识,护理措施,护理诊断,疾病知识,1）急性（AIDP)又称GBS：是一种自身免疫介导的周围神经病，主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神经。 2）慢性（CIDP):是一组免疫介导的炎性脱髓鞘疾病，呈慢性进展或复发性病程，多伴有脑脊液蛋白-细胞分离。,基本概念,疾病知识,病理,1）急性：主要病理改变为周围神经广泛炎性节段性脱髓鞘和小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的言行反应。 2）慢性：炎性反应不如AIDP明显。,疾病知识,发病机制（不明）,病原体入侵,免疫识别错误,自身免疫,免疫反应,周。</p><p>3、脱髓鞘性多发性神经病,郑桂珍,目录,诊断治疗,疾病知识,护理措施,护理诊断,疾病知识,1）急性（AIDP)又称GBS：是一种自身免疫介导的周围神经病，主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神经。2）慢性（CIDP):是一组免疫介导的炎性脱髓鞘疾病，呈慢性进展或复发性病程，多伴有脑脊液蛋白-细胞分离。,基本概念,疾病知识,病理,1）急性：主要病理改变为周围神经广泛炎性节段性脱髓。</p><p>4、目录,CONTENTS,概述,临床表现,影像学表现,治疗与预后,01,02,03,04,概述,01,遗传性多发性骨软骨瘤病(hereditary multiple exostoses ,H M E) 是一种累及软骨化骨的以骨骼系统多发性外生性骨疣为特征的常染色体显性遗传病。临床多好发于1030岁，男性女性。软骨内化骨的各骨均可发生，常为双侧, 但非对称性，多见于四肢长管状骨。在此病中，有约80% 的患儿病变会累及尺骨的远端，而其中约有50%60%可见不同程度的前臂畸形。,概述,01,病因学：尺骨纵向生长能力85%取决于其远端的骨骺，而尺骨远端骨骺横截面积较小（约桡骨远端骨骺的1/4），一旦。</p><p>5、familial amyloid polyneuropathy 1 J Peripher Nerv Syst 2015 Dec 13 doi 10 1111 jns 12153 Epub ahead of print Red flag symptom clusters in transthyretin familial amyloid polyneuropathy Conceio I 1 Gonz。</p><p>6、脱髓鞘性多发性神经病,1,目录,诊断治疗,疾病知识,护理措施,护理诊断,2,疾病知识,1）急性（AIDP)又称GBS：是一种自身免疫介导的周围神经病，主要损害多数脊神经根和周围神经，也常累及脑神经。2）慢性（CIDP。</p><p>7、目录,CONTENTS,概述,临床表现,影像学表现,治疗与预后,01,02,03,04,概述,01,遗传性多发性骨软骨瘤病(hereditary multiple exostoses ,H M E) 是一种累及软骨化骨的以骨骼系统多发性外生性骨疣为特征的常染色体显性遗传病。临床多好发于1030岁，男性女性。软骨内化骨的各骨均可发生，常为双侧, 但非对称性，多见于四肢长管状骨。在此病中，有约80% 的患儿病变会累及尺骨的远端，而其中约有50%60%可见不同程度的前臂畸形。,概述,01,病因学：尺骨纵向生长能力85%取决于其远端的骨骺，而尺骨远端骨骺横截面积较小（约桡骨远端骨骺的1/4），一旦。</p><p>8、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病 Guillain-Barre syndrome, GBS 1 周围神经系统是指脊髓及 脑干软脑膜外的所有神经结 构，脑神经和脊神经及它们 的神经节、周围神经干、末 梢分支以及自主神经系统。 神经细胞分为细胞体和细 胞突两部分，后者又包括树 突和轴突。神经纤维通常指 轴突，分为有髓纤维和无髓 纤维两种 2 周围神经病变是指周围神经受损所致的 功能障碍 感觉障碍：感觉缺失、感觉异常、疼痛 运动障碍： 刺激性症状：肌束震颤、肌痉挛、痛 性痉 挛 破坏性症状：肌力减退或丧失、肌萎 缩 腱反射改。</p><p>9、急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病,格林-巴利综合征(Guillain-Barre syndrome, GBS) 是以周围神经和神经根脱髓鞘及小血管周围淋巴细胞及巨噬细胞的炎性反应为病理特点的自身免疫病。,急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病(AcuteInflammatoryDemyelinatingPolyneuropathies, AIDP),GBS年发病率0.61.9/10万，男性略女性，各年龄组均可发病 美国发病高峰在5074岁，发病年龄有双峰现象(1625、4560)，欧洲国家发病趋势与之相似。 我国尚无系统的流行病学资料，发病年龄与之有很大差异，以儿童和青壮年多见。,流行病学,国外多无明显的季节倾向，但我国G。</p>