尺骨远端遗传性多发性骨软骨瘤病_第1页
尺骨远端遗传性多发性骨软骨瘤病_第2页
尺骨远端遗传性多发性骨软骨瘤病_第3页
尺骨远端遗传性多发性骨软骨瘤病_第4页
尺骨远端遗传性多发性骨软骨瘤病_第5页
已阅读5页，还剩10页未读， 继续免费阅读

下载本文档

版权说明：本文档由用户提供并上传，收益归属内容提供方，若内容存在侵权，请进行举报或认领

文档简介

,目录,CONTENTS,概述,临床表现,影像学表现,治疗与预后,01,02,03,04,概述,01,遗传性多发性骨软骨瘤病(hereditary multiple exostoses ,H M E) 是一种累及软骨化骨的以骨骼系统多发性外生性骨疣为特征的常染色体显性遗传病。临床多好发于1030岁，男性女性。软骨内化骨的各骨均可发生，常为双侧, 但非对称性，多见于四肢长管状骨。在此病中，有约80% 的患儿病变会累及尺骨的远端，而其中约有50%60%可见不同程度的前臂畸形。,概述,01,病因学：尺骨纵向生长能力85%取决于其远端的骨骺，而尺骨远端骨骺横截面积较小（约桡骨远端骨骺的1/4），一旦广泛受累，容易造成其生长障碍，表现为尺骨缩短，而部分受累时，则可能造成尺骨弯曲。由于尺骨缩短畸形，在腕关节尺侧副韧带的作用下，常导致桡骨弯曲和腕关节尺侧偏移，甚至导致桡骨头脱位。,临床表现,02,前臂短缩前臂弯曲畸形腕关节、肘关节畸形前臂活动功能障碍,影像学表现,03,X线特征与孤立性骨软骨瘤相似：,广基底或带蒂,长骨干骺端,软骨帽,外生骨疣,可恶变（恶变率较单发高）,背向生长,多发性骨软骨瘤病,多发性骨软骨瘤病,R,影像学表现,03,尺骨远端膨大，尺骨缩短和（或）弯曲桡骨弯曲，桡骨远端尺倾角增大下尺桡关节脱位腕骨尺侧偏移桡骨头脱位,尺骨远端多发性骨软骨瘤病,尺骨远端多发性骨软骨瘤病,影像学表现,03,马德隆畸形：桡骨远端骨骺尺侧和掌侧发育障碍，桡骨远端向尺侧和掌侧偏移，桡腕关节尺偏，尺骨远端向桡背侧突出，腕骨排列失常呈尖顶形。多见于女性，以双侧发病多见。畸形愈合的Colles骨折：明确外伤史。,鉴别诊断：,马德隆畸形,L,L,治疗与预后,04,治疗：手术治疗对患肢的外观改善较明显，但手术并不能使已脱位的桡骨头良好复位，也没有显著改善前臂的旋转功能，应依据病变的具体情况制定个性化的手术方案。如果决定采用手术治疗，早期手术疗效更好。手术方法包括尺骨延长术、桡骨截骨术、瘤体切除术等。预后和随访：多发性骨软骨瘤病恶变率
人人文库> 全部分类> 专业文献 > 医学资料

温馨提示

  • 1. 本站所有资源如无特殊说明，都需要本地电脑安装OFFICE2007和PDF阅读器。图纸软件为CAD,CAXA,PROE,UG,SolidWorks等.压缩文件请下载最新的WinRAR软件解压。
  • 2. 本站的文档不包含任何第三方提供的附件图纸等，如果需要附件，请联系上传者。文件的所有权益归上传用户所有。
  • 3. 本站RAR压缩包中若带图纸，网页内容里面会有图纸预览，若没有图纸预览就没有图纸。
  • 4. 未经权益所有人同意不得将文件中的内容挪作商业或盈利用途。
  • 5. 人人文库网仅提供信息存储空间，仅对用户上传内容的表现方式做保护处理，对用户上传分享的文档内容本身不做任何修改或编辑，并不能对任何下载内容负责。
  • 6. 下载文件中如有侵权或不适当内容，请与我们联系，我们立即纠正。
  • 7. 本站不保证下载资源的准确性、安全性和完整性, 同时也不承担用户因使用这些下载资源对自己和他人造成任何形式的伤害或损失。

最新文档

评论

0/150

提交评论