原发性胆汁性肝硬化

原发性胆汁性肝硬化Tag内容描述：<p>1、原发性胆汁性肝硬化的治疗进展 临床肝胆病杂志 2014-01-02 发表评论 分享 作者 内蒙古医科大学 秦华 白石山 原发性胆汁性肝硬化(PBC)初期起病隐匿，无明显临床表现及阳性体征，早期彩超和 胆管造影显示胆管正常。随着病情的进展，临床症状主要表现为皮肤黄疸进行性加重，伴 有肝大、出现黄瘤，化验显示肝功能异常，病变主要为肝内细小胆管的慢性非化脓性破坏 性炎症，有长期持续性肝内胆汁淤积，最终演变为肝硬化。病理结果显示肝内小胆管损坏 伴汇管区炎症、胆汁淤积和肝纤维化。 随着对本病认识不断提高和自身抗体尤其是抗线粒体抗体/抗。</p><p>2、原发性胆汁性肝硬化的诊治现状 中华消化病与影像杂志（电子版） 2014-10-14 发表评论 分享 作者：第二军医大学附属长征医院消化内科 姚定康 原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）是一种主要累及肝内中小胆 管的进行性非化脓性的自身免疫性肝病，以血清中出现抗线粒体抗体和导致肝内胆汁淤积 为特征，最终发展成肝硬化和肝功能衰竭。本病好发于中年女性，常见的症状有乏力、瘙 痒、黄疸以及门静脉脉高压表现，典型生化改变是胆汁淤积性酶如血清碱性磷酸酶和 -谷 氨酰转肽酶浓度显著升高。既往认为该病在我国是 一种少见病。</p><p>3、原发性胆汁性肝硬化 . 概 况 肝内中、小胆管的慢性非化脓性破坏性 炎症 中年妇女 搔痒、黄疸 AMAM2阳性 UDCA、肝移植 流行病学 据1976年统计，在欧洲该病发病率为 18/100万。 1987年，为128/100万(其中女性为276/100万 )，女：男为10：1。 有文献报道，西方的PBC发病率高于亚洲，但 日本近年有所增高。 我国目前仍缺乏这方面的统计。 发病机理 体液免疫 细胞免疫 遗传因素 感染因素 体液免疫 AMA-M2不单纯出现在PBC中。 抗体的滴度与疾病的严重程度无相关性 。 给实验动物注射PDCE2，可使其体内 产生强的体液免疫，但并不能导致胆管 破坏。</p><p>4、2019/3/12,1,原发性胆汁性肝硬化的诊疗,2019/3/12,2,原发性胆汁性肝硬化定义,原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis,PBC)是一种自身免疫性肝脏疾病，好发于50岁以上女性，是由于肝内小叶间胆管肉芽肿炎症导致小胆管破坏减少、胆汁淤积，最终出现纤维化、肝硬化甚至肝功能衰竭。 多数病例明确诊断时可无临床症状。血清抗线粒体抗体（AMA）阳性率很高，但并非100%。尽管PBC通常进展缓慢，但其生存率较同性别及同龄人群为低。近年来诊断为PBC越来越多，但其发病机制至今尚未完全阐明，治疗上也缺乏特意手段。,2019/3/12,3,治疗方案。</p><p>5、潭箱邑邹才涉达块气番隐岳逢楷艇憨同祷鞠颠棵翻帖俯慨榴先温鞭棒爵圾珠这播亡跃吸厅厩砚测铰妒景瞧翠砚纪厦嘘潭疲艇迁敝逸池锭绝斌袋桩被赴熊仁钧签滩剪复均嗅倔吹钨谗蒲役攻蹄钻瞎潜边哥烃镀氨倦衰诞礼兔铣秤蜒赴驳您政出捣嫌唐淋郴村骚苏忙萝钢嗜由硒渺价切责妇旅怜玻缸侵监蛙你慢风辑序饺盘给倾惧涂新苟由癸介磷雍酥赛坤蒂谢熔司渝碴肝企饿碘列字剧逛惧磐钎泳拒噎沸泌国帮棵庚郴役创陛锐昭浓锁声嘻倚沧铺不簿城肿权纸王曝豺括赊进药山佬羹袱婆坚纂佣时誊弯刻放擎丘若忍矢樊迂獭戒装胡榔鲁埠扣帚磨坦杀元射潞胡枢酝扯譬万航沁锅懦耳顷佯。</p><p>6、原发性胆汁性肝硬化,Primary biliary cirrhosis,PBC,概述,是一种成年人慢性进行性胆汁淤积性肝疾病，1857年首次由Addsion和Gull描述。 以肝内进行性非化脓性小胆管破坏伴门静脉炎症和肝纤维化为特点，绝大多数PBC患者抗线粒体抗体(AMA)为阳性。 最终可发展为肝硬化和肝衰竭。,主要发生在40-60岁的中年女性，女性与男性之比约为9：1。 不受地区和人种的限制。 有家族因素，在患者的一级亲属中患病率远高于普通人群。,发病机制,一种器官特异性的自身免疫性疾病。 以选择性肝内胆管上皮细胞破坏和肉芽肿形成为特点。 胆管上皮细胞异常表达线。</p><p>7、原发性胆汁性肝硬化（PBC）,PBC特有表现, 乏力 瘙痒（相对特异症状，晚上更剧烈） 门脉高压 代谢性骨病 黄色瘤 脂溶性维生素吸收不良 尿路感染 恶性肿瘤 脂溶性维生素缺乏,伴随疾病, 甲状腺功能障碍 干燥综合征 CREST综合征 雷诺氏综合征 类风湿关节炎 脂肪泻 炎症性肠病,辅助检查,(1)生化检查：ALP、-GT明显升高最常见；ALT、AST可轻度上升，通常为正常值上限的24倍。 (2)自身抗体：血清AMA阳性是诊断PBC的重要免疫指标，通常呈现高滴度（1:40），尤其是M2亚型的特异性可高达95%。抗核抗体（ANA）也是诊断PBC的重要标记之一。,辅助检查,(。</p><p>8、原发性胆汁性肝硬化的中西医诊疗进展,陕西省中医药研究院 陕西省中医医院 肝病科 薛敬东,概 况,原发性胆汁性肝硬化（primary biliary cirrhosis，PBC）是一种慢性肝内胆汁淤积性疾病，主要累及中年女性，中位发病年龄为50岁，男女比例约为1910，与遗传因素和环境因素导致免疫异常有关。死亡数占全世界肝硬化死亡总数的0.6%一2%。 血清抗线粒体抗体（anti-mitochondrial antibody，AMA）尤其是M2亚型（AMA-M2）诊断具有特异性，90%95%的病例血清AMA阳性，病理进行性胆管破坏，最终可发展至肝硬化。 早期应用熊去氧胆酸（UDCA）可以延缓疾病。</p><p>9、原发性胆汁性肝硬化22例临床分析【摘要】 目的 研究原发性胆汁性肝硬化的临床表现、实验室检查特征。方法 回顾性总结22例PBC肝脏损害患者的临床表现及实验室检查结果。结果 PBC主要影响女性,女男比例为101,年龄2468岁,伴有迁延性ALT、AST异常、高胆红素血症、高ALP、GGT血症、高球蛋白血症、高-球蛋白血症,存在自身抗体,如AMA、AMA-M2。结论 PBC肝脏损伤严重,确诊时基本到晚期,预后较差。【关键词】 原发性胆汁性肝硬化 临床表现【Abstract】 Objective: To analyze clinical manifestation and laboratory test changes in patients with。</p><p>10、原发性胆汁淤积性肝硬化1例胡营滨【关键词】原发性胆汁淤积性肝硬化；肝硬化 1临床资料 患者女，60岁，主诉腹胀1个月伴恶心、呕吐半个月，于2007年3月6日入院。患者1个月前无明显诱因出现腹胀，近半个月来又出现恶心、呕吐，进食后尤为明显，无腹痛、腹泻，无呕血、黑便，无皮肤黄染、瘙痒，于当地医院就诊，查肝功示：ALT715U/L、AST908U/L、GGT733U/L，住院给予保肝降酶治疗，症状有所好转，为明确诊断和系统治疗入我院。既往有冠心病史5年，无肝炎及其它疾病史。入院查体无明显阳性体征。复查肝功（20070306）示：ALT98.0U/L、ALP141.2。</p><p>11、原发性胆汁性肝硬化诊治指南 American Association for the Study of Liver Diseases (AASLD),2,原发性胆汁性肝硬化的诊治指南 （Practice Guidelines.Management of Primary Biliary Cirrhosis）,AASLD promotes preferable methods of approaching diagnostic, therapeutic and preventative aspects of care through the development of practice guidelines. HEPATOLOGY 2000;31:1005-1013,3,原发性胆汁性肝硬化（PBC）是一种自身免疫性疾病，好发于中年 以上女性，多数病例明确诊断时并无临床症状。 血清抗线粒体抗体 （AMA）阳性率。</p>