原发性小血管炎

原发性小血管炎Tag内容描述：<p>1、概述】原发性小血管炎是指以小血管壁(微血管、毛细血管、小动脉）的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性自身免疫性疾病。ANCA是一种以中性粒细胞核单核细胞浆成分为靶抗原的自身抗体。包括韦格纳肉芽肿病（WG）、变应性肉芽肿性血管炎（css）、坏死性新月体性肾炎。统称为ANCA相关性小血管炎。,【临床表现】 本病可见于任何年龄组，老年人多见。 肾脏受累 活动期多为血尿，蛋白尿，肾功能下降。表现为急进性肾炎综合症。少数患者可有少尿高血压，早期可表现为单纯血尿。,肾外表现 发热、皮疹、疲乏、关节疼痛、体重下降、肌肉痛。可。</p><p>2、原发性小血管炎肾损害,概述,系统性血管炎指以血管壁炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组系统性疾病，分为原发和继发性。后者指继发于其他疾病如感染、冷球蛋白血症、SLE等；前者则指目前病因不明者,1994年美国教堂山命名会议,据受累血管大小分为 大血管炎 中等血管炎 小血管炎 原发性小血管炎 部分原发性小血管炎与抗中性粒细胞胞浆抗体（ANCA） 密切相关,是其特异性的血清学诊断工具，因而称为ANCA相 关小血管炎（AAV） 肉芽肿性多血管炎（GPA） 显微镜下型多血管炎（MPA） 变应性肉芽肿性血管炎（CSS）,AAV特点,AAV可见于各年龄组，以老。</p><p>3、原发性系统性小血管炎,陈旻 北京大学第一医院肾内科,内容,基本概念 发病情况 病因和发病机理 ANCA相关小血管炎诊断标准 临床表现 实验室检查 治疗,原发性系统性血管炎,以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组疾病 ANCA-抗中性粒细胞胞浆抗体为血清学诊断工具,系统性血管炎命名分类（Chapel Hill， 1994）,大血管 巨细胞（颞）动脉炎 Takayasu动脉炎 中血管 结节性多动脉炎（经典型结节性多动脉炎） Kawasaki 病 小血管 韦格纳肉芽肿病（Wegeners granulomatosis, WG） 变应性肉芽肿性血管炎（Churg-Strauss syndrome, CSS） 显微镜。</p><p>4、ANCA相关性小血管炎及其肾损害,北京大学第一医院肾内科 章友康 2012.10,Anti-Neutrophil Cytoplasmic Autoantibodies (ANCA),P-ANCA Perinuclear Pattern Anti-myeloperoxidase MPO-ANCA,C-ANCA Cytoplasmic Pattern Anti-Proteinase 3 PR3-ANCA,Large Vessel Vasculitis Giant Cell Arteritis Takayasu Arteritis Medium Vessel Vasculitis Polyarteritis Nodosa Kawasaki Disease Small Vessel Vasculitis ANCA-Associated Vasculitis Microscopic Polyangiitis Granulomatosis with Polyangiitis (Wegeners) Eosinophilic Granulomatos。</p><p>5、原发性系统性小血管炎 Primary systemic small vessel vasculitis,赵明辉 北京大学肾脏病研究所 北京大学第一医院肾内科,内容,基本概念 病因和发病机理 ANCA相关小血管炎诊断标准 临床表现 实验室检查 治疗原则,系统性血管炎,以血管壁的炎症和纤维素样坏死为病理特征的一组疾病（vasculitides） 分类 原发性和继发性 原发性血管炎的分类 目前通用1994年Chapel Hill血管炎命名分类 Jennette et al. Arthritis Rheum 1994;37:187-192.,系统性血管炎命名分类（Chapel Hill， 1994）,大血管 巨细胞（颞）动脉炎 Takayasu动脉炎 中血管 结节性。</p><p>6、原发性系统性小血管炎Primarysystemicsmallvesselvasculitis 赵明辉北京大学肾脏病研究所北京大学第一医院肾内科 内容 基本概念病因和发病机理ANCA相关小血管炎诊断标准临床表现实验室检查治疗原则 系统性血管炎 以。</p><p>7、原发性系统性小血管炎，北京大学第一医院肾内科，北京大学肾脏病研究所，赵明辉，内容、基本概念、病因和发病机制、ANCA相关性血管炎的诊断标准、临床表现、实验室检查和治疗原则。系统性血管炎，以血管壁炎症和纤维素性坏死为特征的一组疾病的分类原发性和继发性原发性血管炎的分类目前常用于1994年教堂山血管炎命名分类Jennette等人关节炎风湿病1994年；373360187-192。系统性血管炎的命名和。</p><p>8、,1,ANCA相关性小血管炎及其肾损害,北京大学第一医院肾内科 章友康 2012.10,.,2,Anti-Neutrophil Cytoplasmic Autoantibodies (ANCA),P-ANCA Perinuclear Pattern Anti-myeloperoxidase MPO-ANCA,C-ANCA Cytoplasmic Pattern Anti-Proteinase 3。</p>