原发性系统性小血管炎ppt课件

1、。原发性系统性小血管炎，北京大学第一医院肾内科，北京大学肾脏病研究所，赵明辉，内容、基本概念、病因和发病机制、ANCA相关性血管炎的诊断标准、临床表现、实验室检查和治疗原则。系统性血管炎，以血管壁炎症和纤维素性坏死为特征的一组疾病的分类原发性和继发性原发性血管炎的分类目前常用于1994年教堂山血管炎命名分类Jennette等人关节炎风湿病1994年；373360187-192。系统性血管炎的命名和分类(Chapel Hill，1994)，大血管的大动脉炎(颞)，大动脉炎，川崎病，小血管韦格纳肉芽肿病，WG)，过敏性肉芽肿性血管炎(CSS)，显微镜下多血管炎，MPA)，过敏性紫癜，原发性冷球蛋白

2、性血管炎，皮肤白细胞溶解性血管炎，Jennette等人，关节炎，1994；37:187-192，ANCA抗中性粒细胞胞质自身抗体，1982年，抗中性粒细胞胞质抗体发现了特异性血清学诊断工具韦格纳氏肉芽肿病显微镜下多血管炎丘格-斯劳斯综合征。由于临床表现、治疗方案和预后的一致性，WG、MPA和CSS统称为ANCA相关性血管炎。抗中性粒细胞缺乏性血管炎伴小血管炎，anca阳性血管炎的发病率，英国西方国家最常见的自身免疫性疾病：在中国发病率仅次于类风湿性关节炎：北京大学肾脏病研究所近6年新诊断400例。内容、基本概念、病因和发病机制、ANCA相关性血管炎的诊断标准、临床表现、实验室检查和治疗原则。病

3、原学、家族聚集性不明确易感染金黄色葡萄球菌，WG携带者的复发率高8倍。环境因素，硅类药物，丙基硫氧嘧啶肼屈嗪，发病机制)，T细胞和T细胞的作用，肉芽肿形成Th1/Th2转化？体液免疫ANCA中性粒细胞ANCA内皮细胞AECA，内容、基本概念、病因和发病机制、ANCA相关性血管炎的诊断标准、临床表现、实验室检查和治疗原则。1990年美国分类诊断标准-韦格纳肉芽肿、鼻腔或口腔炎、疼痛性或无痛性口腔溃疡、脓性或血性鼻分泌物胸片显示结节、固定浸润或空洞性尿沉渣显示镜下血尿( 5 RBC/HP)，或RBC管状活检显示动脉壁、动脉周围或血管外肉芽肿性炎症，两项均为阳性，可诊断为WG，美国1990分类诊断标

4、准-结节性多动脉炎41 (6) :404-407 PTU可引起ANCA阳性系统性血管炎。PTU引起的ANCA是多克隆的。最重要的治疗是阻止PTU。内脏受累可以用免疫抑制来治疗。临床缓解后，ANCA滴度下降，但可以在很长时间内呈阳性，如徐旭东。中国内科杂志2002；41(6):404-407，郭晓慧等人中国医学杂志200:83 (11) :932-935，内容、基本概念、病因和发病机制、ANCA相关性血管炎的诊断标准、临床表现、实验室检查和治疗原则。实验室检查，一般指标血沉快，CRP() Hb低，WBC和PLT高，C3正常或特异性指标略有降低-ANCA诊断，指导治疗，判断复发，ANCA检测法、I

5、IF法、坎卡-WG-潘卡-兆帕抗原特异性酶联免疫吸附法、抗PR3抗体-WG-抗MPO抗体-兆帕。已知ANCA靶抗原，内容、病因和发病机制的基本概念、anca相关血管炎的诊断标准、临床表现、实验室检查和治疗原则、治疗、诱导):3 - 12个月维持：1-2年内不建议单独使用糖皮质激素，诱导：糖皮质激素和CTX，泼尼松剂量：1毫克/千克，10-15毫克/天，维持0.5-1年；环磷酰胺，CTX)口服给药：2-3毫克/千克天，静态点：0.5-1.0克/米，以上剂量直至疾病缓解，数月至一至两年，2003年至今2003年3月6日，甲基强的松龙冲击疗法，肺出血小动脉/或肾小球环坏死新月体肾小球肾炎MP 7-15毫克/千克天(0.5-0.8/天)X 3，1-3个疗程，注意副作用：高血压、高血糖和水钠潴留，血浆置换疗法，抗GBM抗体肺出血，2003年6月至今。维持治疗，停用硫唑嘌呤(伊莫兰，硫唑嘌呤)1.52.0 mg/kg/d皮质类固醇，停用：泼尼松，10 mg/d，以及其他细胞毒性药物，吗替麦考酚酯，MMF)主要用于半年的维持治疗1.52.0g，以及一年的来氟米特维持治疗0.751.0g？20-30毫克/天，时间？对终末期肾病患者的治疗，ESRD透析，只要有肾外活动性病变，还应积极治疗肾移植