风湿病诊治PPT课件

风湿病的诊断与治疗,风湿病的概念,1、风湿病是机体结缔组织炎性病变 及免疫功能异常为主的一系列疾 病的总称2、许多风湿病与自身免疫病，功能 障碍有关3、旧称胶原病或结缔组织病,骨科,呼吸,血液,肾内,心内,风湿病,免疫学,神内,内分泌,风湿病与其它学科的关系,风湿病与其它学科的关系,风湿免疫,骨关节,国内风湿病流行病学特点,病人多，分布广 RA 0.37 AS 0.4 OA 3(65岁以上者超过80%),其中生活不能自理需要 外科治疗者约300万,我国关节病人的特点,畸形严重多关节破坏长期卧床,生活不能自理年轻病人多经济承受能力差观念陈旧(好死不如歹活着),风湿病的分类(1)（ACR, 1993）,分 类 疾 病,. 弥漫性风湿病 SLE、RA、PSS、SS、PM、 DM、 MCTD、JRA、系统 性血管炎、弥漫性筋膜炎等 . 伴脊柱炎的关节炎 AS、RS、PSA等. 骨关节炎 原发性、继发性. 感染相关的风湿病 病毒性关节炎、反应性关节炎V. 代谢及内分泌 痛风、假痛风、淀粉样变、 相关风湿病 Whipples 病,. 肿瘤性 滑膜肉瘤、滑膜瘤、转移瘤 . 神经血管性 雷诺病、红斑肢痛症、交感神经营养不良. 骨及软骨性疾病 骨质疏松、骨软化、致密性骨炎、缺血性骨坏死. 关节外疾病 滑囊炎、筋膜炎、附着点炎、肌腱炎、纤维织炎. 其它有关节表现 复发性风湿病、绒毛结节性 的疾病 滑膜炎、慢性活动性肝炎,风湿病的分类(2)（ACR, 1983）,分 类 疾 病,风湿病的病因,感染：病毒、细菌、衣原体等环境：潮湿、寒冷、紫外线等内分泌：雌孕激素失调免疫紊乱：T、B细胞遗传：HLA-DRb1、 HLA-DRb2、DR3、 TCR-Vb3、14、17,风湿病易感基因 (1),疾病,HLA基因,频率 (%),患者 对照,相对危险度,强直性脊柱炎赖特综合征肠病性关节炎类风湿关节炎系统性红斑狼疮白塞病,B27B27B27DR4/DR1DR2DR3B51,907050704550,888302025,90401063.53,风湿病的共同特点,1. 反复发作2. 全身症状：发热、皮疹、关节肿痛/炎、淋 巴结肿大等3. 多系统损害：免疫、心、肺、肾、消化、 血液、骨关节等4. 血清学检查：多种自身抗体，如ANA等,风湿病的特征性表现,1、皮疹 2、粘膜溃疡3、皮下结节 4、腊肠指5、皮肤硬化 6、多浆膜炎7、关节炎/痛 8、晨僵,风湿病的实验室检查,1、自身抗体：ANA、dsDNA、Sm、RNP、 SSA、SSB、Jo-1、PM-1、RF、 角蛋 白抗体、抗核周因子、抗SA抗体、抗 m-DNA抗体2、细胞表面分子：HLA-b1(DR4/DR1)、 HLA-B273、急性时项反应物：ESR、CRP、AAG,风湿病的诊断依据,1、临床特征 （1）发热 （2）皮疹 （3）关节痛/炎 （4）浆膜炎2、辅助检查 （1）自身抗体 （2）遗传标记HLA-DR4 （3）影像学,* 病史为主、检验为辅、正确运用诊断标准,风湿病治疗原则,1、早期治疗2、方案个体化3、联合治疗：a、药物联合(慢作用药) b、联合免疫治疗4、病人教育,1980S, 1990S,1. 强调NSAIDS缓解症状2. 早期不用DMARDS3. 过分强调MTX、SSZ 的副作用4. 激素及免疫抑制剂应 用不规范,1. 早期应用DMARDS2. MTX、SSZ、HCQ - “The top three”3. DMARDS 联合治疗4. 对激素、免疫抑制剂及 免疫净化再认识5. 新的生物及免疫制剂出现,风湿病治疗策略的转变, P. Brooks,非甾类抗炎药,新剂型：,肠衣片：扶他林 缓释片：意施丁(消炎痛)、英太青（双氯芬酸） 肠溶微粒胶囊：戴芬（双氯芬酸）、奇诺力 （舒林酸、枢力达）、瑞力芬、麦 力通（萘丁美酮） 复方剂型：奥湿克（双氯芬酸+米索前列醇） 外用型： 优迈霜、扶他林乳胶剂、芬必得乳胶剂,非甾体抗炎药(NSAIDS) 传统的NSAIDS 双氯芬酸、扶他林、凯扶兰、戴芬、奇诺力、 萘普生、布洛芬、奥湿克 倾向性COX2抑制剂 萘丁美酮（麦力通、瑞力芬）、莫比可、 尼美舒利、依托度酸 选择性COX2抑制剂 西乐葆（Celecoxib，塞来昔布） 万络（Rofecoxib，罗非昔布） COX189,慢作用抗风湿药应用时机,晚期,发病,窗口期,致残或死亡,4-12个月出现MRI/X线证据,慢作用抗风湿药(DMARDs),特点： 1、起效缓慢，作用持久 2、可阻止滑膜病变进展,慢作用药的选择,1、单用 柳氮磺胺吡啶（SSZ） 2-3g/日 氨甲喋呤（MTX） 7.5mg/周 羟氯喹（HCQ） 0.4/日 青霉胺（Pen） 0.5-0.75/日 金诺芬（瑞得） 6mg/日2、联合用药 SSZ+MTX，HCQ+MTX SSZ+HCQ， SSZ+MTX+HCQ,DMARDS 联合治疗的应用原则,1. 早期: 早期采用 DMARDS联合治疗; 预后良好 早期控制病情。2. 联合: 适用于多数重症患者(如:多关节受累、 长期不能缓解、RF+、SE+等)。3. 个体化治疗: 根据病情及对药物的反应等。4. 上台阶方案: 分别依次加药，避免或减少 不良反应。5. 激素辅助: 必要时。,DMARDS 联合治疗方案(Littlejohn, Piet，1997-2000),*轻度: HCQ then SSZ or MTX *中度: MTX then SSZ *重度: Pred+MTX+SSZ+HCQ,康复医疗,最佳姿势和功能位 物理疗法 矫形器具 温热方法 关节活动训练 增强肌力训练 其他：步行训练 、水中运动疗法 、日常生活活动训练和自助具 、作业疗法 等,护 理,心理治疗 防范风寒 坚持不懈的锻炼，提高抗病能力 生活调护 体位护理 饮食 ：高蛋白、中脂肪、低糖、高维生素、中热量和低盐 、少量多餐，少刺激性食物，和味佳可口易消化的食物,关节炎病人正确的卧床姿势,缺乏正确的康复指导,关节炎病人错误的卧床姿势,颈部运动：放松颈部，头向上下运动；缓慢向左右转动；头向两侧屈，耳朵尽量贴向肩部肩部运动：向前后、左右、上下各方向活动肩关节，做圆形运动 手腕运动：手腕上下、左右活动手指运动：手指分开、并拢，手指屈曲、伸直 下肢运动：分别活动髋关节、膝关节、踝关节、脚趾关节，方法与上类似,功能锻炼,类风湿关节炎,1、全身性自身免疫病2、慢性炎性关节病变为特征3、伴有全身多系统受累,类风湿关节炎的发病机理,类风湿关节炎的关节受累特点,1、小关节 近端指间关节、掌指关节、腕关节2、对称性 早期可为单侧受累3、持续性 6周，但因病程而异4、晨僵 1小时,类风湿关节炎的 关节外表现,1、全身表现 发热、乏力、体重下降2、皮下结节3、血管炎 皮疹、皮肤溃疡、巩膜炎等4、脏器受累 心脏、脾、肺、神经系统,鹅颈样畸形,临床表现,爪形手,临床表现,类风湿关节炎的特殊类型 (1),类 型,特 征,Felty综合征 大颗粒淋巴细胞 综合征 RA继发干燥 综合征 成人Still病,类风湿关节炎伴脾肿大及白细胞减少血中大颗粒淋巴细胞、伴多关节炎、脾肿大、白细胞减少RA伴干燥综合征表现发热、关节痛、典型皮疹及白细胞增高等，尚可有咽痛、淋巴结、肝脾肿大及肝功能异常,类风湿关节炎的特殊类型 (2),反复型风湿症 健壮型关节炎缓解型血清阴性对称性滑膜炎伴凹陷性水肿综合征(RS3PE),反复急性发作, 发作期间关节正常，RF阳性率30%。对NSAIDS、羟氯喹、金制剂反应良好以增生为主，少有关节畸形，常见皮下结节，男性体力劳动者多发特征如其名称。RF多阴性，对小剂量皮质激素、羟氯喹 、NSAIDS反应好,类 型,特 征,类风湿关节炎的传统化验,类风湿因子 50-70 血沉 92 抗链“O” 75 C反应蛋白 78,项 目 阳性率 (%),RA诊断中的特异性抗体,名 称,敏感性(%),特异性(%),角蛋白抗体抗核周因子抗体抗CCP抗体RA相关核抗原抗体隐性类风湿因子抗P68抗体RA33/36抗体SA抗体,3348-9260-7060-90507025-4537,87-9570-909887-9070-909299.678-97,RA有关的实验室检查,少数RA可增高。多与IgM-RF上升有关30-40%的RA患者可下降在活动RA可有正细胞，正色素或低色素性贫血血清铁可正常多正常或稍升高，在少数RA可下降活动期可明显升高RA者血清的锌水平增高，而关节液内锌下降正常或略升高,冷球蛋白肌酐红细胞白细胞血小板锌补体C3, C4,项 目,在RA患者的意义,1987年修订的RA诊断标准,1、晨僵至少1小时（6周）2、3个或3个以上关节区同时肿胀或 积液（6周）3、腕关节或掌指关节或近端指 间关节肿胀（6周）4、对称性关节肿胀（6周）5、皮下结节6、手和腕关节的X线改变7、类风湿因子阳性（该滴度在正常人 的阳性率5%）,* 具备4条或4条以上，可诊断RA,治疗原则 整体观念，辨证论治,活动期：使用一切方法尽快控制病情，保持关节功能 稳定期：加强整体（提高身体素质）和局部（改善局部症状）治疗，尽可能的改善关节功能,药物治疗,非甾体类抗炎药(NSAIDs) 糖皮质激素 慢作用抗风湿药 ：甲氨蝶呤(MTX) 、瑞得(金诺芬) 、柳氮磺胺吡啶 、青霉胺 治疗方案 ：NSAIDs(和泼尼松)与抗风湿药合用，疗效不佳时可23种抗风湿药合用,手术治疗,滑膜切除 （化学、放射、手术）关节成形术人工关节置换术 其他：可以根据情况行关节清理术、肌腱延长术、关节融合术,行左侧Ipsilateral关节置换术,双膝呈严重半脱位畸形,同时伴有大块骨缺损,双膝同时置换术，自体植骨,特殊治疗,血浆置换术：重症RA如有严重血管炎等，或药物疗效欠佳，可辅以血浆置换术,干细胞移植治疗RA效果评价,Center,No.,T-cell(-),Graft,Remission,LeidenSydneyPerthMelbourneHobartBrusselsChicagoOmaha,124111241,YNNNNYYN,PBSC autoPBSC autoPBSC autoPBSC autoPBSC autoPBSC autoPBSC autoPBSC auto,8 Rsp(721m)1 Rsp 1Y,3 Rsp 3-12MCr 2Y,Cr 15M,10m5m3 Rsp (1Y)3m,Ref,VerburgSnowdenJoskeMcCollLowenthallDurez BurtPavletic,*近期效果肯定，有一定风险，严格入选条件,多肽/疫苗类制剂,1. HLA-DR4/DR1多肽 对关节肿痛及晨僵效果良好, 患者耐受较好 (1.3, 4, 13mg, 皮下注射, 1次/ 6-8周)。 Clair, J Rheum, 20002. TCR-Vb疫苗 IR501 (Vb3, 14, 17 mix) -可缓解关节肿痛及晨僵,无明显 不良反应(肌注, 90-300mg, 1次/4周)。 Moreland, A & R, 19983. 非抗原性多肽 (修饰型HLA-DRb1结合肽) 动物试验阶段, 初步结果较好。,临床缓解标准,晨僵 15分钟 无疲乏感 无关节痛 无关节压痛或活动时关节痛 关节或腱鞘无软组织肿胀 ESR：男 30mm / hr, 女 3个月 2、腰椎活动受限 3、胸扩展度受限 4、骶髂关节炎（双侧2-4级；单侧3-4级） * 具第4项及1-3中之一项可诊断,双侧下肢髋膝踝关节骨性强直,强直性脊椎炎的治疗1.教育：正确的卧、坐、行、站姿势，卧平床，深呼吸，维持脊柱的生理弧度 2.药物：NSAIDs、DMARDs、急剧进展者可短期激素冲击治疗，外周关节注射治疗3.手术治疗：人工关节置换术、脊柱矫形术,瑞特综合征 关节炎同时伴有无菌性尿道炎、结膜炎，HLA-B27阳性率达63-96%瑞特综合征的治疗 抗菌素可改善病程和预后，红霉素或四环素0.5 每日4次，连续10天；糖皮质激素滴眼,反应性关节炎（ReA）1、 感染史或实验室感染证据2、 关节炎（非对称性、下肢多发）3、 除外其它关节炎（如感染性、晶体性、 风湿性） * B27可阴性、 可无眼炎、皮疹等关节外表现,银屑关节炎（PsA）1、银屑病皮肤和指甲病变2、血清阴性关节炎 类型：A、少关节型 B、多关节型 C、远端指间关节型 D、残毁型 E、脊柱型,银屑病性关节炎 指甲或皮肤的银屑病损害，关节病多在小关节，末节指骨基部增生膨大，呈铅笔帽样改变，大关节也可受累,银屑病性关节炎,银屑病性关节炎的治疗 NSAIDs、金制剂无效时可用氯喹200mg-400mg/d，持续服1个月，口服甲氧补骨脂素和长波紫外线照射对皮损有效 严重关节疼痛可手术治疗,畸形性骨炎（Paget骨病）,是一种原因不明的局部骨组织过量重吸收与再生修复造成的病变骨骼增厚、脆弱好发于40岁以上男性,临床表现为疼痛、畸形、病理骨折、神经卡压、关节结构异常好发部位：骶骨、腰椎、股骨、颅骨、胸部血清碱性磷酸酶升高、尿羟脯氨酸排泄量增加X线表现：骨质疏松，继以新骨形成（海绵状或无定型），颅骨只累及外板，长骨则弯曲变粗、变脆,治疗1、鲑鱼降钙素：抑制骨吸收2、羟乙二磷酸二钠：抑制骨矿化， 减慢骨转换3、光辉酶素：细胞毒4、外科治疗 矫正畸形、解除组织压迫,免疫调节功能紊乱的慢性炎性疾病，女性：男性9:1，在生育年龄可达30:1 临床表现：发热、面部胡蝶斑、光敏性皮炎，慢性盘形红斑,系统性红斑狼疮,诊断,1、颊部皮疹2、盘状皮损3、光