胃肠道间质瘤的影像诊断

胃肠道间质瘤的影像诊断,河北医科大学附属以岭医院王亚丽,1,病例一,患者，女，62岁，一个月前无明显诱因出现上腹部隐痛，疼痛呈持续性，后转移至右下腹，无恶心、呕吐、发热等症状，按慢性阑尾炎治疗10天，症状减轻；1周前又出现脐周及右下腹疼痛，转入我院就诊。询问病史：1年前出现一次便血，量约1000ml，曾输血400ml，后出现两次黑便，应用止血药后症状消失，曾检查胃镜、结肠镜，见盲肠区有散在出血点，其他部位未见异常，否认结核、肝炎及外伤病史，无药物食物过敏史。化验室检查：AFP CEA 铁蛋白均在正常范围消化道造影未见异常。,2,病例一,动脉期,平扫,3,病例一,动脉期,平扫,4,病例一,平扫,动脉期,5,病例一,手术所见：腹、盆腔壁层腹膜、肠系膜、大网膜、大小肠壁上大量粟粒样至巨大分叶状实质性肿块，其中左上腹肿块为20*15*15cm，右上腹一圆形肿块约10*10*8cm，右下腹一不规则肿块约15*15*10cm，另外大网膜、肠系膜及回肠壁有数十个直径约3*5cm大小的圆形肿物，腹腔内有少量红色腹水，盆腔内子宫附件未见异常。,6,病例一,病理：肿瘤部分区域血管非常丰富，部分区域细胞丰富，异型性明显，核分裂像超过10个/10高倍视野，并见灶状坏死，部分细胞粘液变性。免疫组化显示：CD34（+）和CD117（+）诊断:腹腔恶性间质瘤（多发）。,7,病例二,患者，男，71岁，体检时偶然发现腹腔肿物，无任何不适。,8,病例二,动脉期,平扫,9,病例二,平衡期,静脉期,10,11,病例二,CT诊断：小网膜囊区富血供肿块，与胃壁关系密切，考虑间质瘤可能。,12,手术所见，肿块位于小网膜囊，与胃壁关系密切。保胃，肿块切除。 病理诊断：间质瘤，3-4级。,13,手术前 、后,14,病例三,患者，女，55岁，体检超声发现左中腹部肿物一周。无消化道症状，大小便无异常。,15,病例三,16,病例三,17,病例三,CT所见：左中腹富血供肿块，与空场起始部关系密切，其内见大量坏死。诊断：间质瘤（恶性）,18,病例三,患者，肿块区取活检，病理诊断间质瘤。,19,总 结,共同点： 腹腔内肿块，分别与胃、网膜、小肠关系密切； 肿块较大，呈圆形或椭圆形；富血供，密度不均，增强扫描显示其内可见大量坏死； 患者症状轻，大多为偶然发现； 腹腔淋巴转移少见。 免疫组化显示：CD34（+）和CD117（+）,20,胃肠道间质瘤的概念,定义是一组独立起源于胃肠道间质干细胞的肿瘤，由未分化或多能的梭形或上皮样细胞组成，免疫组化CD117和 CD34过度表达 ，属于消化道间叶性肿瘤,21,流行病学特点,GIST占消化道恶性肿瘤的0.1%-3% 每年发病率为1-2/10万从儿童至老年发病年龄范围广泛，无性别差异，75% 发生在 50岁以上人群预计中国每年的发病人数在20000-30000例,22,GIST临床表现,分布胃60%-70% 小肠20%-30%结直肠10%胃肠道其它部位（食管、网膜、肠系膜） 5%47%的GIST诊断时伴有转移性病变,23,GIST临床表现,症状GIST的症状与肿瘤的部位、大小和生长方式有关最常见的症状是腹部隐痛不适50%-70%的患者腹部可触及包块浸润到消化腔道内表现为溃疡或出血，大约1/3的患者可出现胃肠道出血少见症状：食欲不振、体重下降、恶心、肠梗阻及阻塞性黄疸,24,胃肠道间质瘤的检查方法,方法-内窥镜及内镜超声,25,胃肠道间质瘤的检查方法,造影,腹平片,26,胃肠道间质瘤的检查方法,十二指肠GIST,27,CT分型,黏膜下型 ：肿瘤自黏膜下向腔内生长，有蒂与管壁相连，CT表现为基底与胃肠管壁相连，向腔内生长的肿块。肌壁间型：CT表现肿瘤同时向腔内外生长。浆膜下型：肿瘤自浆膜下向壁外生长，CT表现为外生型。胃肠道外型：肿瘤起源于胃肠道管壁以外的腹内其它部位，如网膜等，CT表现为腹腔内孤立的软组织肿块。,28,CT影像学特点,向腔内外生长，境界清晰的肿块，呈圆形、椭圆形或分叶状。肿块内部密度均匀或不均匀，较大肿块易液化、坏死、囊变。增强扫描：肿块因富于血供，呈明显均匀或不均匀强化，内部坏死、液化区无强化。部分肿块可见“Torri-celli-Bernoulli征” ：表现为直径大于5cm肿块，其内见坏死，可与空腔脏器相通，气体进入肿瘤内形成此征象。可伴有周围组织侵犯或远处转移，常见肝脏、腹膜、系膜等转移，但淋巴结转移较少见。,29,“Torri-celli-Bernoulli征”,30,小网膜间质瘤,31,空肠间质瘤,32,恶性征象, 解剖部位：约70胃GIST多倾向于良性，而约50小肠GIST多倾向于恶性. 肿瘤较大，最大径5cm，形态不规则，内部密度不均匀，有坏死，增强后不均匀强化，提示肿瘤恶性倾向. 肿瘤浸润邻近组织、器官，或伴有网膜、系膜、腹膜、肝脏转移均提示恶性. 肿瘤组织有丝分裂率(510)/50高倍镜视野，高度提示恶性.,33,间质瘤的诊断,诊断标准光镜下由梭形细胞或上皮样细胞或两者混合组成免疫组化的病理学标准CD117染色阳性（C