重症肌无力PPT课件

重症肌无力,1,概 述,神经-肌肉接头处 定位 发生传递障碍的 获得性 自身免疫病 定性,神经肌肉接头,2,概 述,临床特征,部分&全身骨骼肌易疲劳, 呈波动性 肌无力特点: 活动后加重, 休息后减轻, 晨 轻暮重,3,人群发病率820/10万患病率约50/10万2040岁常见, 90%的病例眼外肌麻痹,面肌受累,咀嚼肌受累,延髓肌受累,颈肌受累,饮水呛, 吞咽困难, 声音嘶哑&鼻音,临床表现,8,肢体无力, 上肢重于下肢, 近端重于远端呼吸肌、膈肌受累, 出现咳嗽无力、呼吸困难偶有心肌受累，可突然死亡呼吸肌麻痹&继发吸入性肺炎可导致死亡,严重时出现,平滑肌&膀胱括约肌一般不受累,临床表现,9,奎宁, 奎尼丁, 普鲁卡因酰胺, 心得安, 苯妥英钠, 四环素&氨基糖甙类抗生素可加重症状,感染妊娠月经前常, 精神创伤, 过度疲劳,避免使用的药物,病情加重原因&诱因,临床表现,10,临床表现,受累肌易疲劳: 持续活动导致暂时性肌无力加重, 短期休息后好转是MG特征性表现,3. 临床检查,疲劳试验: 持续向上凝视2min, 上睑下垂可加重, 短暂休息后肌力改善,受累肌无力不符合任一神经神经根&中枢神 经系统病变分布,进展性病例受累肌可轻度肌萎缩, 感觉正常, 通常 无反射改变,11,患者急骤发生延髓肌&呼吸肌严重无力, 以致不能维持换气功能, 称为危象. 是MG常见的致死原因,4. 危象(Crisis),肺部感染&手术(胸腺切除术)可诱发危象,情绪波动&系统性疾病可加重症状,临床表现,12,胆碱能危象,肌无力危象,4. 危象),临床表现,反拗危象,13,可发现胸腺瘤 40岁以上患者常见,1. 胸部X线 & CT平扫,辅助检查,胸部CT(纵隔窗),胸腺瘤,14,约90%的全身型MG患者3Hz或5Hz重复电刺激 出现衰减反应(神经肌肉传递障碍) 眼肌型阳性率低, 故正常不能排除诊断,2. 电生理检查,低频波幅递减(5HZ, 右面神经),辅助检查,15,3. AChR-Ab测定,85%90%的全身型, 50%60%单纯 眼肌型MG患者AChR-Ab滴度增高 但抗体水平可与临床状况不平行,辅助检查,16,1. 诊断,根据病变主要侵犯骨骼肌症状的波动性晨轻暮重特点服用抗胆碱酯酶药物有效等通常可确诊,诊断,17,可疑病例可通过下述检查确诊,重复活动后受累肌肉肌无力明显加重,诊断,疲劳试验(Jolly试验),诊断,18,疲劳试验(Jolly试验),重复活动后受累肌肉 肌无力明显加重,诊断,19,新斯的明12mg肌注, 20min 肌力改善约持续2h, 为(+),新斯的明试验,注射前,注射后,阿托品0.4mg肌注可拮抗流涎增多、腹泻&恶心等毒蕈碱样反应,抗胆碱酯酶药物试验,诊断,20,腾喜龙10mg+注射用水稀释至1ml, i.v注射 2mg, 如可耐受30s内i.v注射8mg 30s内肌力改善, 持续约5min为(+),抗胆碱酯酶药物试验,腾喜龙(tensilon)试验,诊断,21,用低频(5Hz)&高频(10Hz以上)重复刺激 尺神经、腋神经&面神经 如动作电位波幅递减10%以上为(+), MG(+)率 约80% 应停用抗胆碱酯酶药24h后检查, 否则可假阴性,神经重复电刺激检查,诊断,22,明确的病史 新斯的明&腾喜龙也可改善症状,(2) 肉毒杆菌&有机磷中毒蛇咬伤引起NMJ传递障碍,鉴别诊断,(3) 其他肌无力,肌萎缩侧索硬化 进行性肌营养不良 延髓麻痹、甲亢&神经症引起,23,1. 抗胆碱酯酶药,溴吡斯的明(pyridostigmine bromide)60mg, 4次/d (根据症状确定个体化剂量) 吞咽困难可餐前30min服药 晨起无力可起床前服长效溴吡斯的明80mg,少数患者可用新斯的明12mg, 肌肉注射,可改善症状, 不能影响病程,治疗分为药物治疗和手术治疗,24,腹痛, 腹泻, 恶心, 呕吐, 流涎, 支气管 分泌物增多, 流泪, 瞳孔缩小&出汗等,毒蕈碱样副作用,预先用阿托品0.4mg可减轻肠管蠕动过强&唾液过多,1. 抗胆碱酯酶药,治疗,25,抗胆碱酯酶药反应较差, 已行胸腺切除患者适用,用药早期肌无力可能加剧, 应住院治疗, 剂量& 疗程个体化,Cushing综合征, 高血压, 糖尿病, 胃溃疡,白内障, 骨质疏松, 戒断综合征等,副作用,病因治疗,2. 皮质类固醇,治疗,26,大剂量泼尼松(开始6080 mg/d) p.o, 症状好转逐渐减至维持量(隔 日515mg/d),隔日用药可减轻副作用, 1个月症状改善, 数月疗效达高峰,甲基泼尼松龙冲击疗法: 1g/d, 连用35d, 13个疗程,用于反复发生危象&大剂量泼尼松不缓解,2. 皮质类固醇,治疗,27,硫唑嘌呤23mg/(kg.d), 自1mg/(kg.d)开始,严重或进展型病例胸腺切除术后用抗胆碱 酯酶药改善不明显可试用小剂量皮质类固醇疗效不持续患者,骨髓抑制, 易感染应定期检查血象&肝、肾功能, 白细胞3109/L停用,3.免疫抑制剂,病因治疗,治疗,28,疗效持续数日&数月, 安全, 费用昂贵,暂时改善病情急骤恶化&肌无力危象患者症状,胸腺切除术前处理, 避免&改善术后呼吸危象,4. 血浆置换,病因治疗,治疗,29,剂量0.4g/(kg.d), i.v 滴注, 连用35d用于各种类型危象, 较血浆置换简单易行副作用: 头痛, 感冒样症状, 12d可缓解,5. 免疫球蛋白,病因治疗,治疗,30,60岁MG患者 全身型MG(包括老年患者) 眼肌型合并胸腺瘤 眼肌型伴复视 约80%无胸腺瘤患者术后症状可缓解,6. 胸腺切除,病因治疗,症状严重患者一般不宜胸腺切除,可改善&缓解症状, 疗效常在数月或数年后显现,治疗 ：手术治疗,31,抗胆碱酯酶药量不足引起肺感染或大手术(包括胸腺切除术)后常可发生呼吸肌无力、构音障碍或吞咽困难患者易吸入 口腔分泌物导致危象,肌无力危象：也称溴吡斯的明不足危象,最常见（约1%MG患者出现）,维持呼吸功能, 预防感染, 至患者从危象中恢复,7. 危象的处理,治 疗,32,出现肌束震颤或毒蕈碱样反应 可伴苍白, 多汗, 恶心, 呕吐, 流涎, 腹绞痛 或瞳孔缩小,胆碱能危象,立即停用抗胆碱酯酶药待药物排出后重新调整剂量或改用其他疗法,7. 危象的处理,抗胆碱酯酶药过量所致腾喜龙无效或加重,治 疗,33,腾喜龙试验无反应,反拗危象,停用抗胆碱酯酶药, 输液维持或改用其他疗法,7. 危象的处理,抗胆碱酯酶药不敏感所致,治 疗,34,35,气管切开无菌操作护理雾化吸入, 及时吸痰保持呼吸道通畅,呼吸肌麻痹,立即气管切开人工呼吸器辅助呼吸,防止并发症(肺不张, 肺感染等是抢救成功关键,7. 危象的处理,治 疗,36,【护理要点】1、心理护理：本病起病急，进展快，病人常因呼吸费力而紧张、恐惧，常表现为躁动不安及依赖心理。护士应及时了解病人的心理状况，耐心倾听，不催促打断病人的表述，为构音障碍的病人准备纸、笔、画板等交流工具，指导病人用采用文字形式和肢体语言表达自己的需求。主动关心病人，尽可能的陪在病人身边，耐心倾听病人的感受，告知医护人员会认真观察其病情的细微变化，使其情绪稳定，安心休息。同时还要讲解病情的经过、使其认识到气管切开和和机械通气的重要性。告知本病经过积极治疗和康复锻炼大多预后很好，以增强他们对治疗的信心，取得充分信任和合作。,37,【护理要点】2、饮食指导：指导病人进食高蛋白、高维生素、高热量、高含钾、钙的饮食或半流食，避免干硬和粗糙食物；进餐时尽量取坐位，进餐前充分休息或在服药后15-30分钟产生药时进餐；进餐时因咀嚼肌无力，病人往往会感到疲劳，很难连续咀嚼，应指导病人适当休息后再继续进食；给病人创造安静的进餐环境，减少环境中影响病人进餐的不利因素，如交谈、电视声响等；鼓励病人少量慢咽，给病人充足的进食时间，不要催促和打扰病人进食。3、活动和休息：病人应建立健康的生活方式，生活有规律，保证充分休息和充足的睡眠。平时活动宜选择清晨、休息后或肌无力症状较轻时进行，且应自我调整活动量，以省力和不感到疲劳为原则。,38,【护理要点】4、潜在并发症的护理：重症肌无力危象。（1）保持呼吸道通畅：鼓励病人咳嗽和深呼吸，抬高床头，及时吸痰，清除口鼻的分泌物，遵医嘱吸氧。重症病人必要时行气管插管、气管切开或呼吸机辅助呼吸。（2）病情监测：密切观察病情，注意呼吸频率与节