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文档简介

血管性假血友病,vWD,1,概述,定义：血管性血友病是一种由于血浆vWF（血管性血友病因子）生成减少或生成有缺陷的蛋白所致的遗传性出血性疾病。其基本临床和实验室特点：自发性或创伤后皮肤或粘膜出血；出血时间延长；APTT延长；vWF相关抗原（vWFAg）浓度降低，瑞斯托霉素诱导的血小板聚集不良；血浆vWF多聚体质或量异常。,2,病因及发病机制,是一种常染色体不完全显性遗传病，少数呈常染色体隐性遗传方式。男女均可患病，vWD的基本缺陷是vWF的异常及缺乏vWF的功能：1、为血小板粘附所必须，该活性降低会导致出现 2、作为凝血因子的载体蛋白，防止因子的降解。因此，vWD具有复合性的止血缺陷，即，凝血因子的缺陷和血小板粘附功能的缺陷导致的止血障碍,3,临床表现,主要临床表现：皮肤、粘膜出血（出血程度因凝血因子和vWF缺乏的杂合程度及性质而定）轻型：由于vWF的缺陷引起的止血障碍，以皮肤粘膜出血为主重型：凝血因子降低明显，表现为深部肌肉组织出血或血肿。随年龄增长，疾病严重程度可减轻，,4,修改的vWD分型,1型：vWF量的部分缺失 2型：vWF质的异常 2A型：缺乏高-中分子量vWF多聚体，导致血小板依赖性的功能减弱 2B型：对血小板膜GPb亲和性增加，使高分子量vWF多聚体缺乏 2M型：vWF依赖性血小板黏附能力降低，vWF多聚体分析正常 2N型：vWF对因子亲和力明显降低 3型：vWF量的完全缺失,5,实验室检查,vWD的实验室异常随vWD的分型及严重程度而变化出血时间延长部分患者APTT延长或凝血因子浓度降低，vWFAg浓度降低瑞斯托霉素诱导的血小板聚集不良电泳分析：中、高分子量的vWD多聚体缺乏或所有vWF多聚体的降低或缺乏,6,治疗,目的：纠正出血及血液凝固的异常轻型无症状者不需要治疗型有明显皮肤、粘膜出血或进行拔牙等小手术者，可用1-去氨基-8D精氨酸血管加压素（DDAVP，商品名弥凝）治疗DDAVP不适合于B型vWD;型对DDAVP治疗无效，故止血需输入vWF浓缩剂出血严重者或需大手术者可输入血浆制品，如中纯度因子浓缩剂，冷沉淀物等。女性伴月经
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