周期性瘫痪PPT

周期性瘫痪(periodic paralysis ),1,一 、概述,周期性瘫痪(periodic paralysis )以反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪为特征的一组疾病，发作时多伴有血钾含量的改变。离子通道病由于离子通道功能异常而导致的一组疾病，主要累及神经和肌肉系统。分类根据发作时的血钾分三种低血钾性周期性瘫痪：国外多属常显遗传，散发占20我国大多数（80）为散发高血钾性周期性瘫痪，又称强直性周期性瘫痪北欧多见，有家族史，常显遗传。伴痛性肌强直和肌强直。我国少见。正常血钾性周期性瘫痪：常显遗传。我国少见。,2,低钾性周期性麻痹,周期性麻痹中最常见的类型。特征：发作性肌无力 血清钾降低 补钾后迅速缓解分类： 原发性：家族性周期性瘫痪、散发病例。 继发性：继发于甲亢、肾衰、肾小管酸中毒。,3,钾代谢,钾是人体最重要的无机阳离子之一正常体内含钾量约为50-55mmol/kg,90%在细胞内，约1.4%在细胞外液中。摄入钾的90%经肾随尿排出。多吃多排，少吃少排，不吃也排。钾的生理功能维持细胞新陈代谢保持细胞静息膜电位调节细胞内外的渗透压及调控酸碱平衡,4,低血钾性周期性瘫痪（hypokalemic periodic paralysis ）,一、病因和发病机制： 常显遗传 离子通道病女性为不全外显男性多见、频繁、严重遗传类型：3个亚型1型（最多见）：1q31-32的L型钙通道蛋白,5,低血钾性周期性瘫痪（hypokalemic periodic paralysis ）,二、发病机制：钾离子异常转运K+进入细胞内：肾上腺素能神经、甲状腺素和胰岛素等使肌细胞膜上NaKATP酶活性增强，促进钾离子转入细胞肌纤维膜的离子通透性异常，碳水化合物大量进入体内时，钾内流过度神经肌肉传导阻滞肌无力和瘫痪血清钾进入肌细胞内，膜电位超极化肌肉兴奋性降低，对刺激反应性降低三、病理：病程较长患者，肌纤维空泡变性、肌浆网空泡化,6,四、临床表现,1、发病特点年龄：2040岁青壮年性别：男性多诱因：疲劳、饱餐、感染、受凉、酗酒、 精神刺激起病时间：多于饱餐后夜间或清晨急性起病,7,四、临床表现,2、症状四肢对称性弛缓性无力或瘫痪；下肢重于上肢， 近端重于远端；也可由下肢起渐累及上肢，数小时到1-2天达高峰四肢酸胀、针刺感；3、体征神志清楚，呼吸、头面肌、大小便无障碍；瘫痪肢体肌张力低、腱反射减弱或消失；,8,四、临床表现,4、其它特点：发病前可有肢体疼痛、感觉异常、口渴、多汗等；少数呼吸肌瘫痪、心律失常而死亡；发作数小时至数日；频率数周或数月一次，间期一切正常；继发性周期性麻痹发作频率高，时间短，治疗原发病后减少或消失。,9,五、辅助检查,血钾：发作期血清钾低3.5mmol/L，间歇期正常。心电图：出现U波（低钾波）、T波低平或倒置、PR间期和QT间期延长，ST段下降，QRS波增宽。肌电图：运动电位时限短、波幅低，严重时消失、电刺激无反应 ；膜静息电位低。,10,五、诊断,1、典型的病史和症状：周期性发作持续时间短四肢对称性弛缓性瘫痪不伴意识障碍和感觉障碍2、血钾低3、心电图的特征性改变U波4、补钾治疗有效,11,五、诊断,5、葡萄糖胰岛素诱发试验肌电图检查：（1）诱发低钾：静滴葡萄糖及胰岛素； （2）肌电图：动作电位时相增宽、波幅降低； （3）瘫痪后，给予氯化钾静滴终止发作。 注意：签定知情同意书，备好呼吸肌瘫痪和心律失常抢救的准备。,12,六、鉴别诊断,1高钾型周期性麻痹：10岁以前起病，白天运动后发作频率高，肌无力时间短，血钾高，补钙后发作停止。2.正常钾型周期性麻痹：夜间发病，肌无力时间长，血钾正常，补钾后加重，服钠后症状减轻。3重症肌无力：症状波动性、晨轻暮重，病态疲劳，疲劳试验及新斯的明试验阳性，血钾正常，肌电图特征改变。4.急性感染性多发性神经根神经炎（吉林巴雷综合征）：病前感染史，急性起病，四肢进行性弛缓性瘫痪，伴有周围性感觉障碍和脑神经损伤，脑脊液蛋白细胞分离，肌电图神经源性损伤。,13,七、治 疗,发作时： 口服补钾（安全但起效慢）：10氯化钾或枸橼酸钾4050ml顿服后，再分次口服，一日总量10克。静脉补钾（起效快但有血管刺激和心脏骤停）：氯化钾2-4g,1g/小时。注意速度和浓度。重症应心电监护。发作间歇期：发作频繁时，口服钾盐或乙酰唑胺、螺旋内酯20mg，预防复发。对症处理：吸氧、纠正心律失常、用呼吸机。预防：避免高糖饮食和晚餐饱食，避免精神刺激等诱发因素。,14,八、小 结,定义：反复发作的骨骼肌弛缓性瘫痪，伴低血钾病因和发病机制：遗传、内分泌等使钾离子异常转运，过多进入肌细胞。临床表现：青年男性多见；夜间或清晨起病；四肢对称性弛缓性无力，无感觉和头颈部肌肉障碍