蛋白尿的临床诊断思路ppt课件

蛋白尿的临床诊断思路,2,定义,正常人尿液中仅含有微量蛋白尿，大约为每日排泄尿蛋白仅20-80mg，若尿蛋白定性试验阳性或尿定量试验超过150mg/24h，称为蛋白尿。,蛋白定性,+,+,+,蛋白量(g/L),0.5,1.0,3.0,等价于,+,5.0,3,正常尿白蛋白 30mg/24h微量白蛋白尿30-300mg/g尿肌酐 20-200g/min30-300mg/24h大量白蛋白尿超过上述三种微量白蛋白尿诊断标准的上限。,4,正常尿蛋白的组成白蛋白:约占1/3，来自血浆蛋白小分子量蛋白：肌红蛋白，2微球蛋白，免疫球蛋白轻链，溶菌酶等泌尿系统分泌的组织蛋白:Tamm-Horsfall糖蛋白，约占1/3；粘蛋白、分泌型IgA等,5,2007筛查和诊断微量白蛋白尿采用测定即时尿标本的白蛋白/肌酐比率（ACR） 正常 ： 孔径增大；肾小球毛细血管壁负电荷减少或消失 滤过屏障失去静电屏障作用，血浆蛋白大量进入包曼囊，超过近端小管对蛋白的重吸收能力。,22,肾小球性蛋白尿,以白蛋白为主，占70以上；2微球蛋白正常或仅轻度增加；滤过屏障损伤较重时，大分子量蛋白如IgG排泄也可增加。,23,肾小球滤过膜对水和小分子溶质具有极高的通透性，蛋白不能通过。 分子体积越大，通透性越小；分子携带阳离子越多，通透性越强。 脏层上皮细胞对于维持肾小球屏障功能具有关键性作用。,24,是由于肾小管对滤出蛋白的回吸收障碍所致。见于肾小管间质病变、肾盂肾炎、先天性肾小管病、低钾肾病等。此类蛋白尿的特点为尿蛋白总量通常较少，一般1g/d；且仅含少量白蛋白，并以低分子量的溶菌酶、2-微球蛋白、轻链蛋白、维生素A结合蛋白等为主。,肾小管性蛋白尿（tubular proteinuria）,25,是由于血循环中某些较低分子量（67万）的蛋白质异常增多，经肾小球滤出，并超过肾小管再吸收能力而出现蛋白尿，此类蛋白尿早期并无肾本身病变。见于多发性骨髓瘤患者（尿中有本-周蛋白）、严重挤压伤的肌红蛋白尿、骨髓瘤及单核细胞白血病时的溶菌酶尿等。此类蛋白尿的特点：是有引起异常血浆蛋白血症的原发病；是尿蛋白定性分析可检出特殊蛋白质；是早期肾小球功能正常。,溢出性蛋白尿（overflow proteinuria）,26,指肾小管、下尿路分泌的蛋白或其它蛋白质所致的蛋白尿。如肾小管受炎症或药物刺激后分泌IgA或大分子的Tamn-Horsfall蛋白质，其是形成管型尿的基质，也可能与免疫反应有关，但量不多。黏蛋白是由于尿路感染所产生的脓、血和分泌物及前列腺液、精液或混入阴道分泌物所致，含量一般不多。,分泌性蛋白尿（secretary proteinuria）,27,正常尿中有一些可溶性的组织分解代谢产物，含量较少，但当中毒、缺血、炎症或肿瘤引其组织坏死时，含量可增加。如肾小球肾炎时尿中排除肾小球基膜抗原，肿瘤时尿中可查到与中流有关的特异抗原物质。,组织性蛋白尿(histuria proteinuria),28,.确定尿蛋白质的组成成分,血浆中的蛋白质：经肾小球滤过和近端肾小管重吸收后溢出者肾组织蛋白质：被小管细胞分泌或毁坏后漏出到尿中尿路蛋白质：被膀胱、尿道、副腺分泌或漏出到尿中，作为组织损伤或炎症结果。,29,.确定蛋白尿的程度,轻度蛋白尿：24h尿蛋白定量小于1g中度蛋白尿：24h尿蛋白定量在1.0-3.5g重度蛋白尿：24h尿蛋白定量超过3.5g,30,.确定蛋白尿的选择性,小分子,中分子,大分子,选择性蛋白尿,非选择性蛋白尿,小分子,中分子,大分子少,小分子,中分子,大分子,肾小球滤过膜损伤轻,肾小球滤过膜损伤较重,分子量大小,31,非选择性蛋白尿：反映肾小球毛细管壁有严重破裂损伤。尿蛋白成分，以大/中相对分子质量蛋白质同时存在为主，尿蛋白中，免疫球蛋白/清蛋白比值0.5，半定量为+，定量在0.53.0g/24h之间，多见于原发性肾小球疾病。,32,选择性蛋白尿：肾小球病变较轻时，只有中小分子量的蛋白质（以白蛋白为主，并有少量的小分子蛋白）从尿中排出，而大分子量蛋白质(如IgA,IgG等)排出较少，此种蛋白尿称为选择性蛋白尿，半定量多在+，典型病种是肾病综合征。,33,.蛋白尿定量及病因的确定,肾小管性尿蛋白的定量通常小于2.0g/d，尿蛋白定量高于2.0g/d以上时通常有肾小球病变引起的蛋白尿当尿蛋白定量大于3.5g/d并伴有低蛋白血症时称为“肾病综合征”，此种情况的原因也多为肾小球病变,34,.确定产生蛋白尿的疾病,如伴有明显水肿、血浆白蛋白过低、1和球蛋白降低、2球蛋白增高，球蛋白和纤维蛋白、血清胆固醇、甘油三酯和脂蛋白增高-见于肾病综合征如伴有水肿、血尿、高血压、管型尿等-多为急、慢性肾小球肾炎，继发性肾小球疾病，肾动脉硬化等如伴有尿路刺激症状，尿沉渣中白细胞增多，出现脓尿、白细胞管型，尿培养有致病菌-见于肾盂肾炎,35,高尿酸血症-见于痛风性肾病或白血病侵及肾脏应用抗菌药物、镇痛药或其它化学药品后出现蛋白尿-虑为药物性肾损害如年轻肾炎患者伴有耳聋、眼异常和家族病史-考虑为遗传性肾炎,36,.肾性蛋白尿的鉴别诊断,一般根据病史、体查及实验室检查等资料，进行综合分析，可得出初步诊断。,37,尿蛋白含量一般较多，常在1g/24h以上常伴血尿、水肿、高血压或肾小球滤过功能低下等。伴低蛋白血症和高脂血症,1.肾小球性蛋白尿,38,原发性肾小球疾病,肾病综合征大量蛋白尿(3.5g/24h)低蛋白血症（30g/L）水肿高脂血症,39,急性链球菌感染后肾炎常见于儿童咽炎后6-10d 发病起病急骤，出现肉眼或镜下血尿伴蛋白尿、红细胞管型尿，尿少、伴不同程度的氮质血症,40,急进性肾小球肾炎起病急少尿甚至无尿、血尿明显出现蛋白尿，量不大血压升高常迅速发生和发展贫血和低蛋白血症，肾功能迅速恶化,41,IgA肾病起病前多有感染，常为上呼吸道感染临床表现为血尿、蛋白尿、肾综、高血压、慢性肾衰等血清IgA增高，补体正常,42,继发性肾小球疾病,狼疮性肾炎临床表现为蛋白尿（尿蛋白定量0.5g/24h）、细胞管型尿、高血压、水肿及肾功能不全常伴有溶血性贫血或全血细胞减少，血沉增快，血浆丙种球蛋白升高，抗核抗体阳性伴低补体血症,43,紫癜性肾炎常有腹痛、关节痛、紫癜等症状，或分别出现肉眼或镜下血尿，蛋白尿、水肿,44,糖尿病肾病多见于中老年人常见于病程10年以上的糖尿病病人蛋白尿特征性眼底改变,45,乙肝(HBV)相关性肾炎 多见于儿童及青少年 以蛋白尿或NS为主要临床表现 血清HBV抗原阳性 患肾小球肾炎，并可排除狼疮性肾炎等继发性肾小球肾炎 肾活检切片中发现HBV抗原,46,肾淀粉样变多见于40岁以上者，男多于女。有慢性感染或炎症病史最早期的临床表现是蛋白尿的出现蛋白尿为大分子，无选择性肾受累时体积增大,47,薄基底膜病持续性镜下血尿，蛋白尿可无或较少肾功能损害少见无IV型胶原异常EM:GBM呈弥漫变薄250nm，但无分层、断裂、厚薄不均等表现遗传方式：常染色体显性方式遗传致病基因：COL4A3,COL4A4,先天性肾小球疾病,48,尿蛋白一般低于1g/24h成分以溶菌酶及2-微球蛋白为主伴多尿、口渴、多饮、肌无力、糖尿及酸中毒等肾小管功能检查受损,2.肾小管性蛋白尿,49,肾盂肾炎蛋白尿含量少，定量常少于1g/24h尿白细胞较多，可见白细胞管型尿病原学培养阳性抗菌药物治疗有效,50,间质性肾炎急性间质性肾炎由急性全身性感染、过敏、中毒等所致少尿、蛋白尿、血尿、管型尿重症可出现急性肾衰,51,慢性间质性肾炎由急性间质性肾炎演变