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文档简介

肝硬化,一、概 述,肝硬化:是由一种或多种病因长期或反复作用于机体,引起的慢性、进行性、弥漫性肝病。男女比例为3.68:1 。,一、概 述,病理表现:小结节性、大结节性、大小结节混合性组织学特征:假小叶形成(五)临床特点:代偿期无明显症状;失代偿期以肝功能减退(hepatic insufficency)和门静脉高压(portal hypertension)为主要表现,可出现消化道出血、肝性脑病、继发感染、癌变等严重并发症。,返回疾病概要,二、病因和发病机制,(一)病毒性肝炎(二)酒精中毒(三)血吸虫病(四)循环障碍(五)胆汁淤积,(六)药物或化学毒物(七)遗传和代谢(八)营养失调(九)免疫紊乱(十)病因不明,返回疾病概要,二、病因和发病机制,(一)病毒性肝炎(二)酒精中毒(三)血吸虫病(四)循环障碍(五)胆汁淤积,(六)药物或化学毒物(七)遗传和代谢(八)营养失调(九)免疫紊乱(十)病因不明,1、是我国肝硬化最常见的原因 2、乙肝(310 %)、丙肝(8 33% )可以发展为肝硬化 3、流行病学,肝炎到肝硬化,返回疾病概要,二、病因和发病机制,(一)病毒性肝炎(二)酒精中毒(三)血吸虫病(四)循环障碍(五)胆汁淤积,(六)药物或化学毒物(七)遗传和代谢(八)营养失调(九)免疫紊乱(十)病因不明,每日摄入乙醇80克以上,超过10年就有可能引起酒精性肝硬化。 乙醇克数=饮酒的毫升数0.79 度数,返回疾病概要,二、病因和发病机制,(一)病毒性肝炎(二)酒精中毒(三)血吸虫病(四)循环障碍(五)胆汁淤积,(六)药物或化学毒物(七)遗传和代谢(八)营养失调(九)免疫紊乱(十)病因不明,血吸虫卵顺门静脉血流到达肝小叶间汇管区的门静脉小分支-管腔狭阻塞,虫卵刺激纤维组织增生-血吸虫性肝纤维化,返回疾病概要,二、病因和发病机制,(一)病毒性肝炎(二)酒精中毒(三)血吸虫病(四)循环障碍(五)胆汁淤积,(六)药物或化学毒物(七)遗传和代谢(八)营养失调(九)免疫紊乱(十)病因不明,充血性心衰缩窄性心包炎肝静脉阻塞下腔静脉阻塞 淤血性肝硬化,返回疾病概要,二、病因和发病机制,(一)病毒性肝炎(二)酒精中毒(三)血吸虫病(四)循环障碍(五)胆汁淤积,(六)药物或化学毒物(七)遗传和代谢(八)营养失调(九)免疫紊乱(十)病因不明,持续性肝内、外胆汁淤积,高浓度的胆酸和胆红素导致肝细胞变性坏死胆汁淤积性肝硬化,返回疾病概要,二、病因和发病机制,(一)病毒性肝炎(二)酒精中毒(三)血吸虫病(四)循环障碍(五)胆汁淤积,(六)药物或化学毒物(七)遗传和代谢(八)营养失调(九)免疫紊乱(十)病因不明,四氯化碳磷、砷双醋酚汀甲基多巴四环素 中毒性肝炎 肝硬化,返回疾病概要,二、病因和发病机制,(一)病毒性肝炎(二)酒精中毒(三)血吸虫病(四)循环障碍(五)胆汁淤积,(六)药物或化学毒物(七)遗传和代谢(八)营养失调(九)免疫紊乱(十)病因不明,肝豆状核变性(铜代谢障碍)血色病(铁代谢障碍)-抗胰蛋白酶缺乏半乳糖血症,返回疾病概要,二、病因和发病机制,(一)病毒性肝炎(二)酒精中毒(三)血吸虫病(四)循环障碍(五)胆汁淤积,(六)药物或化学毒物(七)遗传和代谢(八)营养失调(九)免疫紊乱(十)病因不明,慢性炎症性肠病、蛋白质、维生素缺乏,降低肝细胞对致病因素的抵抗力,成为肝硬化的直接或间接病因。,返回疾病概要,二、病因和发病机制,(一)病毒性肝炎(二)酒精中毒(三)血吸虫病(四)循环障碍(五)胆汁淤积,(六)药物或化学毒物(七)遗传和代谢(八)营养失调(九)免疫紊乱(十)病因不明,自身免疫性肝炎肝硬化,返回疾病概要,二、病因和发病机制,(一)病毒性肝炎(二)酒精中毒(三)血吸虫病(四)循环障碍(五)胆汁淤积,(六)药物或化学毒物(七)遗传和代谢(八)营养失调(九)免疫紊乱(十)病因不明,5-10%原因不明隐源性肝硬化,返回疾病概要,二、病因和发病机制,1、广泛肝细胞变性坏死;2、残存肝细胞再生,形成再生结节;3、纤维组织增生,包绕再生结节,形成假小叶。假小叶的出现标志着肝硬化形成;4、肝内门静脉、肝静脉、肝动脉小支失去正常关系肝血循环紊乱一方面加重肝细胞营养,另一方面可以导致门静脉高压。,返回疾病概要,三、临床表现,(一)代偿期(二)失代偿期(图示)1、肝功能减退的表现(知识链接)2、门静脉高压的表现(知识链接)3、肝脏,返回疾病概要,三、临床表现,(一)代偿期(二)失代偿期(图示)1、肝功能减退的表现2、门静脉高压的表现,1、表现缺乏特异性 2、肝脏多增大3、脾脏轻度肿大4、肝功能基本正常,三、临床表现,(一)代偿期(二)失代偿期(图示)1、肝功能减退的表现2、门静脉高压的表现,1、全身症状营养不良(图示)2、消化道症状、黄疸(图示)3、出血倾向和贫血:鼻衄、牙龈出血、皮肤粘膜出血、胃肠道出血、颅内出血、月经量多(女)4、内分泌紊乱:雌激素增多、雄激素减少、糖皮质激素减少。表现:男性:性欲减退、睾丸萎缩、毛发脱落、乳房发育; 女性:月经失调、闭经不孕另外:蜘蛛痣、肝掌、皮肤色素沉着,门静脉高压的表现,1、脾大、脾功能亢进2、侧支循环的建立与开放(图示) 3、腹水,返回临床表现,门静脉高压的表现,1、脾大、脾功能亢进2、侧支循环的建立与开放(图示)3、腹水,(1)脾大(splenomegaly) 因长期淤血所致,多为轻、中度肿大,出血后可暂时缩小;(2)脾功能亢进(hypersplenia) 脾大伴有白细胞、血小板和/或红细胞计数减少;,门静脉高压的表现,1、脾大、脾功能亢进2、侧支循环的建立与开放(图示)3、腹水,门静脉压力30 cmH2O (1)食管和胃底静脉曲张 (2)腹壁静脉曲张(3)痔静脉扩张,门静脉高压的表现,1、脾大、脾功能亢进2、侧支循环的建立与开放(图示)3、腹水,(1)是肝硬化最突出的临床表现(2)腹水的形成机制:门静脉压力升高、低白蛋白血症、淋巴液生成过多、继发性醛固酮增多、抗利尿激素增多、肾脏排钠量和排水量减少(3)症状:腹胀、行走困难、呼吸困难(4)体征:腹部膨隆、腹壁绷紧发亮、蛙状腹、脐疝(图示),返回临床表现,肝掌(liver palm),返回临床表现,蜘蛛痣,返回临床表现,四、并发症,(一)上消化道出血(二)肝性脑病(Hepatic coma)(三)感染(四)肝肾综合征(hepatorenal syndrome)(五)肝肺综合征 (hepatopulmonary syndrome)(六)原发性肝癌 (七)电解质和酸碱平衡紊乱,返回疾病概要,四、并发症,(一)上消化道出血(二)肝性脑病(三)感染(四)肝肾综合征(五)肝肺综合征 (六)原发性肝癌 (七)电解质和酸碱平衡紊乱,是肝硬化最常见的并发症我们将在本章第十二节学习,四、并发症,(一)上消化道出血(二)肝性脑病(三)感染(四)肝肾综合征(五)肝肺综合征 (六)原发性肝癌 (七)电解质和酸碱平衡紊乱,是肝硬化最严重的并发症我们将在本章第十节学习,四、并发症,(一)上消化道出血(二)肝性脑病(三)感染(四)肝肾综合征(五)肝肺综合征 (六)原发性肝癌 (七)电解质和酸碱平衡紊乱,1、原因:营养不良导致抵抗力低下,脾亢导致白细胞减少;2、部位:自发性腹膜炎、呼吸道、胃肠道、泌尿道、胆道、皮肤粘膜、肛周3、护理?,四、并发症,(一)上消化道出血(二)肝性脑病(三)感染(四)肝肾综合征(五)肝肺综合征 (六)原发性肝癌 (七)电解质和酸碱平衡紊乱,1、相关因素:(1)交感神经兴奋性增高;(2)肾素血管紧张素系统活性增强;(3)前列腺素合成减少,血栓素A2增加;(2)内毒素血症,增加了肾血管阻力;(3)白三烯产生增加,引起肾血管收缩;2、表现:自发性少尿或无尿、氮质血症、稀释性低钠血症和低尿钠,但肾脏却无重要病理改变。3、护理 ?,四、并发症,(一)上消化道出血(二)肝性脑病(三)感染(四)肝肾综合征(五)肝肺综合征 (六)原发性肝癌 (七)电解质和酸碱平衡紊乱,1、概念:是指严重肝病、肺血管扩张和低血氧血症组成的三联征。2、机制:肝硬化时血管活性物质增加,肺内毛细血管扩张,肺动静脉分流,造成通气血流比例失调。3、表现:呼吸困难、低氧血症4、治疗:吸氧仅能暂改善症状5、护理?,四、并发症,(一)上消化道出血(二)肝性脑病(三)感染(四)肝肾综合征(五)肝肺综合征 (六)原发性肝癌 (七)电解质和酸碱平衡紊乱,1、表现:短期内肝脏迅速增大、持续性肝区疼痛、肝脏表面发现肿块和血性腹水-高度怀疑原发性肝癌(图示)2、护理 ?,四、并发症,(一)上消化道出血(二)肝性脑病(三)感染(四)肝肾综合征(五)肝肺综合征 (六)原发性肝癌 (七)电解质和酸碱平衡紊乱,1、低钠血症: (1)钠缺乏:摄钠不足、排钠过多原发性低钠 (2)稀释性:ADH增多导致水潴留超过钠潴留2、低钾低氯与代谢性碱中毒:摄入不足、呕吐腹泻、长期应用利尿药,五、实验室和辅助检查,(一)血常规(二)尿常规(三)肝功能(四)免疫功能检查(五)腹水检查(六)影像学检查(七)内镜检查(八)肝穿刺活检,返回疾病概要,五、实验室和辅助检查,(一)血常规(二)尿常规(三)肝功能(四)免疫功能检查(五)腹水检查(六)影像学检查(七)内镜检查(八)肝穿刺活检,1、代偿期正常2、失代偿期可有不同程度的贫血(红细胞减少、血红蛋白降低)3、脾亢时白细胞、红细胞、血小板计数减少,五、实验室和辅助检查,(一)血常规(二)尿常规(三)肝功能(四)免疫功能检查(五)腹水检查(六)影像学检查(七)内镜检查(八)肝穿刺活检,1、代偿期正常2、失代偿期可有蛋白尿、血尿、管型尿、尿胆红素阳性,尿胆原阳性,五、实验室和辅助检查,(一)血常规(二)尿常规(三)肝功能(四)免疫功能检查(五)腹水检查(六)影像学检查(七)内镜检查(八)肝穿刺活检,1、代偿期正常或轻度异常2、失代偿期:转氨酶、胆红素升高,总蛋白、白蛋白降低,球蛋白升高,白/球比例倒置。胆固醇脂常降低,凝血酶原时间延长。,五、实验室和辅助检查,(一)血常规(二)尿常规(三)肝功能(四)免疫功能检查(五)腹水检查(六)影像学检查(七)内镜检查(八)肝穿刺活检,1、病毒性肝炎者,肝炎病毒标记呈阳性反应,乙肝病人可出现HBSAg(+), HBeAg(+), 抗-HBc(+);丙肝病人可出现抗-HCV (+) 。(化验单)2、部分病人可出现非特异性自身抗体,如抗核抗体、抗平滑肌抗体等,五、实验室和辅助检查,(一)血常规(二)尿常规(三)肝功能(四)免疫功能检查(五)腹水检查(六)影像学检查(七)内镜检查(八)肝穿刺活检,1、一般是漏出液2、并发自发性腹膜炎或结核性腹膜炎时,则腹水透明度降低、蛋白含量增高、白细胞增多。怀疑并发自发性腹膜炎时,应作细菌培养加药敏试验。3、血性腹水应高度怀疑发生恶变(图示),五、实验室和辅助检查,(一)血常规(二)尿常规(三)肝功能(四)免疫功能检查(五)腹水检查(六)影像学检查(七)内镜检查(八)肝穿刺活检,1、X线:食管静脉曲张:虫蚀样或蚯蚓状充盈缺损、纵形粘膜皱襞增宽;胃底静脉曲张-菊花样充盈缺损;2、CT和MRI:早期肝大,晚期肝脏左右叶比例失调,肝左叶增大,右叶萎缩,表面不规则,脾大、腹水;3、B超:除CT和MRI的表现外,可见门静脉增宽,13mm,脾静脉8mm。超声多普勒:检测门静脉的血流速度、方向和血流量,五、实验室和辅助检查,(一)血常规(二)尿常规(三)肝功能(四)免疫功能检查(五)腹水检查(六)影像学检查(七)内镜检查(八)肝穿刺活检,1、胃镜:可以直接观察静脉曲张的部位和程度,可以观察出血部位和原因,并可进行止血治疗。2、腹腔镜:可以直接观察肝脏的外形、表面、色泽、边缘和脾脏情况,可以直视下取活检。,五、实验室和辅助检查,(一)血常规(二)尿常规(三)肝功能(四)免疫功能检查(五)腹水检查(六)影像学检查(七)内镜检查(八)肝穿刺活检,假小叶形成对肝硬化有确诊价值,影像学检查,B超:除CT和MRI的表现外,可见门静脉增宽,13mm,脾静脉8mm。,七、治 疗,(一)一般治疗(二)药物治疗(三)腹水的治疗(四)门静脉高压的治疗(五)并发症的治疗(六)肝移植,返回疾病概要,七、治 疗,(一)一般治疗(二)药物治疗(三)腹水的治疗(四)门静脉高压的治疗(五)并发症的治疗(六)肝移植,1、休息2、饮食:原则:高热量、高蛋白、高维生素、易消化的饮食;肝性脑病:限制或禁食蛋白质;腹水:低盐或无盐饮食禁酒、忌食粗糙食物;禁用损肝药物。3、支持治疗:糖、氨基酸、蛋白质、新鲜血浆等,七、治 疗,(一)一般治疗(二)药物治疗(三)腹水的治疗(四)门静脉高压的治疗(五)并发症的治疗(六)肝移植,无特效药,不宜滥用药物。1、补充各种维生素:维生素C、E及B族维生素,亦可服用酵母片。酌情补充维生素K、B12和叶酸。2、保护肝细胞的药物:如肝泰乐、维丙肝、肝宁、益肝灵、肌苷等。10葡萄糖液内加入维生素C、B6、氯化钾、可溶性胰岛素。3、中药:,七、治 疗,(一)一般治疗(二)药物治疗(三)腹水的治疗(四)门静脉高压的治疗(五)并发症的治疗(六)肝移植,1、限制钠、水的摄入:2、促进钠、水的排出:利尿药(螺内酯和呋塞米)3、放腹水+输注白蛋白:每次放腹水40006000ml,同时输入白蛋白4060g.4、提高血浆胶体渗透压:每周定期少量、多次静脉输注新鲜血浆和白蛋白。5、腹水浓缩回输6、腹腔-颈静脉引流7、颈静脉肝内门体分流术(TIPS),七、治 疗,(一)一般治疗(二)药物治疗(三)腹水的治疗(四)门静脉高压的治疗(五)并发症的治疗(六)肝移植,1、目的:降低门静脉系的压力和消除脾功能亢进2、药物:受体阻滞剂类(心得安)、垂体后叶加压素类、生长抑素类、丹参3、手术:分流术、脾切除术4 、介入:TIPS,七、治 疗,(一)一般治疗(二)药物治疗(三)腹水的治疗(四)门静脉高压的治疗(五)并发

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