胆囊腺肌瘤病的诊断及治疗

胆囊腺肌瘤病的诊断及治疗(gallbladder adenomyomatosis GBA),于1960年由Jutras等提出，目前遍采用 。过去名称很多： 腺瘤、腺肌病、腺肌增生症、囊腺瘤、囊性胆囊炎、腺性增生性胆囊炎、胆囊憩室性瘤、胆囊炎囊肿等。 国内多称腺肌增生症，国外多采用腺肌瘤病。,定义,该病是一种获得性良性变病；既非炎症、也非肿瘤的增生性病变 。以表面上皮广泛延伸至增厚的胆囊肌层，常常达浆膜层为特征；腺上皮形成腺管长入肌层，有时位置可以深达胆囊浆膜层，腺管周围纤维组织、平滑肌组织不同程度的增生。腺上皮及间叶组织成份均无异型性。,特征性改变,胆囊内压力长时间异常升高，引起胆囊壁退变及增生，以及增生的黏膜突入肌层(类似形成结肠憩室)，从而形成胆囊壁内憩室或罗一阿窦(RokitanskyAschoff sinuses，RAS。肌层此进一步增生变厚。,胆囊腺肌瘤病,病理示意图，可见胆囊粘膜和肌层增厚伴罗阿氏窦扩大,病因,GBA病因不明。相关危险因素包括：感染与结石。胆囊胆管发育异常。胆囊动力障碍与胆囊内压力过高。,流行病学,流行病学：GBA并非少见。在切除胆囊标本中占285。报道的发病率存在较大差异，可能与研究方法、地域差别、样本构成以及各地对此病的影像学表现及诊断标准不一有关。,病理分型,Ootani病理分型：分为3型：弥漫型(diffuse type)，病变累及整个胆囊。节段型(annular type)，为发生于胆囊体或体颈交界部的环状管壁增厚及狭窄，胆囊有时被分隔成2个相连的较小腔室。基底型或底部型(fundal type)，最常见，为发生在胆囊底部的局限性隆起或硬结，病变中心常形成脐样凹陷。,病理,图2 胆囊腺肌增生症的病理图像镜下所见：罗-阿氏窦（中空箭头），少许碎屑或胆汁（填充箭头）,病理分型,图3 胆囊腺肌增生症分型示意图（四型）,分型,图4 胆囊腺肌增生症分型示意图（三型）从左到右分别为：节段型、基底局限型、弥漫型,临床表现,无特殊临床表现，早期多无症状，往往因右上腹不适首诊，大多合并胆囊炎，胆囊结石，亦可与胆囊癌共存。类似慢性胆囊炎、胆石症，表现为不同程度的中上腹及右上腹疼痛不适（ 97.3%）。伴肩背部放射痛或恶心、呕吐（ 71.6%）；上腹部及中上腹部有不同程度压痛（ 70%）；,诊断,主要靠影像学诊断罗-阿氏窦对于诊断有肯定价值，罗-阿氏窦显示取决于2个因素：罗-阿氏窦足够大，与胆囊相通。,以B超为首选。文献报道B超的检出率为927特异性为948，假阳性率为52。准确性明显高于CT。,影像学检查,胆囊造影口服碘番酸12h后摄片。在20世纪60年代到70年代，曾是检查GBA的主要手段，而RAS显影则是确定性诊断的主要依据。由于影响RAS显影的因素较多，故该法诊断GBA的假阴性率较高。,影像学检查,腹部B超检查（首选）， 3型各具特征：弥漫型，胆囊壁普遍增厚模糊。节段型，胆囊壁局部增厚并局限性狭窄，似双腔胆囊。基底型，最常见，且可见典型的RokitanskyAschoff窦，窦宽基底，中心可见小圆形透声暗点。窦内常有胆固醇结晶或微小结石积聚，呈现斑点状强回声灶伴“彗星尾征”。,图7 胆囊腺肌增生症的经腹超声声像图增厚的胆囊壁内可见强回声结节，后伴彗星尾征,胆囊腺肌增生症的超声及病理图像,超声图像可见彗星尾征（箭头所示）；大体标本可见罗阿氏窦（箭头所示）,图9 A：40岁，女性，增厚的胆囊壁和彗星尾征（）， 壁内小囊性回声 ，根据上述征象诊断准确性可划分为第4级。,图9 B：37岁，女性。但因为胆囊体部的结节，箭头所示的罗阿氏窦在图像上显示不清，超声诊断准确性为3级，术后病理证实为胆囊腺肌增生症。,图12 胆囊腺肌增生症的经十二指肠和胃腔的内镜超声图像，箭头所示为多个小囊,图13 胆囊腺肌增生症的经十二指肠和胃腔的内镜超声图像胆囊壁肌层增厚，箭头所示为多个小囊,影像学检查,CT扫描RokitanskyAschoff窦显影是诊断本病的主要依据。平扫：主要表现为胆囊增大，囊壁弥漫或局限性增厚且不均匀。由于受部分容积效应的影响，深入胆囊壁内的多个与胆囊腔相通小憩室平扫CT多不能显示，易与胆囊癌相混淆。增强：动脉期(2040s)，病变区的黏膜及部分黏膜下明显强化。在门脉期(60-100s）和延迟期(120s以上)，强化沿黏膜面向浆膜面扩展，全层均匀或不均匀显著强化；这种强化模式在其他胆囊疾病中少见，反映了胆囊黏膜和肌层增生、肥大的病理。,图16 胆囊腺肌增生症的CT造影图像图16 A：门脉期图像，病变区强化扩展（长箭头）、部分达浆膜下（短箭头）图16 B：延迟期扫描，病变区延迟强化(长箭头) ,肝胆交界清晰,影像学检查,CT扫描本病与胆囊癌CT鉴别不均匀增强的团块状损害或胆囊壁增厚1 cm且伴有病灶扩散或受侵袭可确诊为胆囊癌。壁厚1 cm不伴有扩散或受侵袭为胆囊癌可能。壁厚1 cm不伴有扩散或受侵袭，同时未见到钙化或Rokitans-Aschoff窦为疑似胆囊癌病例。可见增厚的胆内钙化或RokitanskyAschoff窦为胆囊腺肌瘤病可能。见明显的钙化或RokitanskyAschoff确诊胆囊腺肌瘤病。,有关恶变问题,以前认为胆囊腺肌瘤病无恶变的可能。但新近日本和欧洲的报道持不同看法1986年 报道第1例发生腺肌瘤恶变的腺癌，实际上是在两罗-阿氏窦之间的肌层中发生肿瘤。近年来国内也有癌变的报道，还有学者提出节段型胆囊腺肌病约5有恶变的可能。,目前观点,国内黄志强认为本病虽属良生病变，但对于已确诊为该病的，因常合并胆囊慢性炎症、结石及胆囊体狭窄，临床症状明显，特别是在病变处可能发生恶性变，故一经诊断应手术切除胆囊。国外认为个别腺肌瘤病可能是