黄疸的鉴别诊断

黄疸的鉴别诊断,1,主要内容,黄疸的概念胆红素的正常代谢黄疸的发生机制、临床表现及实验室检查黄疸的诊断黄疸的鉴别诊断病例分析,2,一、黄疸的概念,血清胆红素升高致皮肤、粘膜及巩膜黄染。既是症状又是体征。 总胆红素(TB) 1.7 17.1mol/L 结合胆红素（CB） 或直接胆红素(DB) 0 3.42 mol/L; 非结合胆红素（UCB)或间接胆红素(IB) 1.7 13.68mol/L,3,隐性黄疸:血清胆红素TB(17.1 34.2mol/L )临床上无肉眼可见 的黄疸 显性黄疸:血清胆红素TB34.2mol/L,肉 眼可见的黄疸 黄疸分度（血清总胆红素TB） 轻度黄疸:：17.185.5mol/L 中度黄疸： 85.5171mol/L 重度黄疸： 171684mol/L 极重度黄疸： 684mol/L,4,二 、黄疸分类,按病因学分类,溶血性黄疸肝细胞性黄疸胆汁淤积性黄疸(过去称阻塞性黄疸)先天性非溶血性黄疸（罕见）,按胆红素性质分类,以UCB增高为主的黄疸以CB增高为主的黄疸,按解剖部位分类,肝前性、肝内性肝后性,按治疗角度分类,内科性黄疸外科性黄疸,5,胆红素(bilirubin)的正常代谢,1.UCB的生成血红蛋白8085%旁路胆红素1520%2.肝脏对胆红素摄取运载 结合CB生成3.CB肝内外分泌排泄,6,黄疸的发生机制,胆红素生成过多胆红素摄取、结合障碍胆红素排泌、排泄障碍,7,三、病因、发生机制、 临床表现、实验室检查,8,1、溶 血 性 黄 疸, 病因：凡能引起红细胞破坏而产生溶血现象的疾病。 先天性溶血性贫血:海洋性贫血、遗传性球形红细胞 增多症 后天获得性溶血性贫血：自身免疫性溶血性贫血、新 生儿溶血、蚕豆病、阵发性睡眠性 血红蛋白尿、不同血型输血后溶血、 蛇毒、伯氨喹啉等,9,溶血性黄疸发病机制,1）红细胞破坏增多致非结合 胆红 素 2）贫血缺O2 红细胞破坏产物 肝细胞的代谢功能被削弱,10,溶血性黄疸,实验室检查：UCB CB正常/轻度 血常规:HbRBC网织红细胞 骨髓涂片：红细胞系列增生旺盛。尿胆原急性溶血 大量血红蛋白尿潜血实验（+）粪色加深,11,溶血性黄疸,临床表现：皮肤呈浅柠檬色。 急性溶血:发热寒战、头痛、呕吐、腰痛、 贫血、血红蛋白尿（酱油色）， 甚至肾功能衰竭。 慢性溶血:多为先天性，脾大，贫血。,12,2、肝 细 胞 性 黄 疸,病因：各种使肝细胞广泛损害的疾病。 各型病毒性肝炎、肝硬化； 药物与中毒性肝炎； 酒精性肝病 ； 营养性、代谢性疾病、肿瘤； 钩端螺旋体病、败血症,13,肝细胞性黄疸发病机制,受损肝细胞功能 对UCB的摄取.运载.结合功能下降致UCB未受损的肝细胞正常合成CB,部分正常排泄。部分分泌排泄障碍 致CB,14,肝 细 胞 性 黄 疸,临床表现：浅 深皮肤巩膜的黄染 实验室检查： CB .UCB均 ALT、AST 。 尿CB（+） 尿胆素（+）,15,3、胆汁淤积性黄疸：,病因：凡能引起肝内或肝外胆管系统发 生梗阻的疾病。 肝内性 ：肝内胆汁淤积：淤胆型病毒性肝炎、 药物性胆汁淤积、原发 性胆汁性肝硬化； 肝内阻塞性胆汁淤积：肝内泥沙样结石、 癌栓、寄生虫病； 肝外性： 胆总管结石、狭窄、炎症水肿、蛔虫、肿 瘤以及瘢痕的形成、壶腹周围癌、胰头癌,16,胆汁淤积性黄疸发病机制,1. 胆道阻塞 小/毛细胆管破裂，胆汁溢出， CB返流入血2.胆汁分泌功能障碍毛细胆管通透性增加胆汁浓缩致胆盐沉淀胆栓形成，CB返流入血,17,胆 汁 淤 积 性 黄 疸,临床表现：皮肤呈暗黄色。皮肤瘙痒，心动过缓 实验室检查： CB 碱性磷酸酶 总胆固醇 尿胆红素（+），尿胆原 或缺如。 粪胆素减少或缺如，粪色变浅灰色或白陶土色。,18,4、先天性非溶血性黄疸,原因: 肝细胞对胆红素的摄取、结合和排泄有缺陷所致的黄疸。少见，小儿和青年期发病、有家族史，多数健康情况良好1）Gilbert综合征:摄取 结合 （酶不足） UCB2）Crigler-Najiar综合征：缺酶 UCB 3）Rotor综合征：摄取 排泄 血胆红素4） Dubin-Johnson综合征：排泄 CB ,19,四、黄疸的诊断步骤,病史询问要点：（一）病史年龄:婴儿期(先天性胆道闭锁、溶血性黄疸、先天性非溶血性黄疸、新生儿肝炎）；成年人（病毒性肝炎、溶血、胆石症、肝癌及壶腹部肿瘤）起病情况与病程：急骤起病（急性肝炎、胆囊炎、大量溶血）；缓慢起病（癌性黄疸、慢性溶血性黄疸、先天性非溶血性黄疸）；病程（急性病毒性肝炎、胆石症、慢性肝病、肿瘤）,20,四、黄疸的诊断步骤,病史询问要点：（一）病史服药史：氯丙嗪、对乙酰氨基酚、避孕药物等 （药物 性肝病、病人易感性）接触史：四氯化碳、砷、汞等肝毒性物质致中毒 性肝炎；与肝炎患者密切接触史、输血史 及吸毒史（病毒性肝炎）；疫区接触史 （钩体病、血吸史病及肝吸虫病）饮酒史：酒精性肝病,21,四、黄疸的诊断步骤,病史询问要点： （一）病史妊娠史：妊娠期黄疸（妊娠期原发性黄疸、妊娠 急性脂肪肝、妊高征、妊娠合并病毒性肝 炎、宫内感染）既往史：反复发作胆绞痛史、胆道手术史（胆道疾病）家族史：慢性肝炎、先天性溶血性黄疸、先天性肝脏 遗传性缺陷病（血色病、肝豆状核变性等）,22,四、黄疸的诊断步骤,病史询问要点：（二）症状发热：病毒性肝炎、胆道感染、溶血性黄疸；癌性黄疸；腹痛： 持续性肝区隐痛或胀痛（病肝、肝癌、肝硬化） 阵发性绞痛（胆石症）、阵发性顶钻样疼痛 （胆道蛔虫）、溶血危象（腹及腰背酸痛伴酱油 色尿）；无痛性进行性黄疸（壶腹部肿瘤）其他消化道症状：食欲减退、恶心、呕吐（病肝、急性 胆道疾病及急性溶血），消化道出血 （肝硬化、肝癌、胆总管癌、壶腹癌、 重症肝炎）,23,四、黄疸的诊断步骤,病史询问要点：（二）症状贫血： 溶血性黄疸（严重贫血，血HB进行性下降）；肿瘤（贫 血消瘦恶病质）皮肤瘙痒：胆汁淤积性（明显）；肝细胞性（轻度）； 溶血性（无）尿、粪颜色变化：胆汁淤积性（浓茶尿、浅灰或白陶 土色大便）；壶腹部周围癌（黑色便或 隐血阳性）；肝细胞（尿色加深、粪色浅黄）； 溶血性（酱油色尿即血红蛋白尿）,24,黄疸的诊断步骤,体格检查要点：黄疸 ：溶血性（柠檬色）；肝细胞性（浅黄或金黄色）；梗 阻性（黄绿色、深绿色或绿裼色）皮肤改变 ：胆汁淤积性（瘙痒抓痕、眼睑黄色疣、色素沉着）； 肝硬化（肝掌、蜘蛛痣、毛细血管扩张）；溶血（苍白）肝肿大 ：急性肝炎、肝硬化、肝癌、急性肝坏死；脾肿大 ：肝硬化门脉高压、血吸虫病、血液病、某感染性疾病胆囊肿大：胆总管梗阻（胰头癌、壶腹周围癌、胆总管癌）腹水：重型肝炎、肝硬化失代偿期、肝癌,25,问 诊 要 点,确定有无黄疸：（与胡萝卜素血症、球结膜下脂肪聚集相 区别）黄疸的起病：急起或缓起、有否群集发病、外出旅游史、 服药史、长期酗酒史、肝病史黄疸伴随症状：有无胃肠道症状，有无发热、腹痛及黄疸、发热、 腹痛的关系；先有右上腹痛后有黄疸（胆石梗 阻）；先有发热继而黄疸（传染性疾病）；畏寒、 发热、腹痛、黄疸（胆总管结石梗阻伴感染）黄疸的时间和波动情况：区别梗阻性与肝细胞性黄疸 黄疸对全身情况的影响：肝细胞性黄疸与肝功能损害程度正 相关，先天性胆红素代谢障碍全身情况良好。,26,27,28,黄疸的肝功能检验,血清胆红素：确定有无黄疸及分度ALT、AST：反映肝细胞损害最敏感指标ALP 、GGT：反映胆汁淤积白蛋白/球蛋白：慢性肝炎肝硬化 PT及PTA ：肝细胞损害，VITK1吸收障碍AFP及肿瘤四项：原发性肝癌、消化道肿瘤,29,B型超声波检查,了解肝脏本身病变鉴别肝内或肝外梗阻准确率达90%左右,30,腹部平片(X线),钙化结石影（胆囊/胆总管结石）胆道造影发现胆管结石阴影、胆囊收缩功能及胆管有无扩张,31,电子计算机体层扫描(CT),肝包膜是否光滑肝实质有无胆管扩张占位性病变与周围脏器及血管关系,32,磁共振成像(MRI),利用原子显示出来的磁性形成诊断图像，对肝的良恶肿瘤鉴别比CT优；检测代谢性及炎症性肝病磁共振胆胰管成像（MRCP）显示胆胰管走向、直径、有无阻塞,33,经十二指肠镜逆行胰胆管造影(ERCP),明确胆道或胰腺有无占位明确胆胰管系统有无梗阻可行括约肌切开取石术,胆总管内结石4cm3.5cm，肝内胆管结石呈一杯口状义盈缺损，直径约1cm（ERCP）,34,经皮肝穿刺胆管造影(PTC),显示整个胆道系统，区分肝外胆管阻塞现肝内胆汁淤积性黄疸明确胆管阻塞部位、程度及范围,35,上消化道钡餐及胃镜检查,发现食管静脉曲张有助于肝硬化及其他原因所致门脉高压诊断十二指肠低张钡剂造影发现降部有充盈缺损有助Vater壶腹癌诊断,胃底静脉曲张,36,肝细胞活组织检查,观察肝组织的色泽、性状疑难黄疸病例诊断,肝细胞呈片状气球样变性，体积增大，核小，部分肝细胞及毛细胆管内见大量的棕黄颗粒状色素沉积 （Dubin-Johnson综合征）,37,腹腔镜检查,不用于黄疸鉴别诊断，但对少部分诊断十分困难病例仍可应用直接观察肝脏表面情况直接观察胆囊直接行肝组织活检术,38,五、黄疸的鉴别诊断,依据临床表现判断黄疸的分类进一步确定黄疸的原因,39,黄疸的鉴别,项目 溶血性 肝细胞性 结石梗阻 肿瘤梗阻年龄 30岁肝硬化性别 无 无 女性 男性过去史 无 无 结石病史 无病史 可疑溶血 肝炎 油腻食物 消瘦黄疸 柠檬黄 轻重不一 绞痛后出现 缓慢,加重瘙痒 无 无 有 常有腹痛 无/腰痛 肝区痛 胆绞痛 持续隐痛消化道 无 明显 偶有 晚期常有,40,黄疸的鉴别,项目 溶血性 肝细胞性 结石梗阻 肿瘤梗阻肝情况 稍大无痛 肝大压痛 多无肝大 肝大 脾脏 稍大 肝硬化肿大 无肿大 多无肿大胆囊 无 无 梗阻-肿大 偶有肿大腹水 无 肝坏死出现 无 血性发热 急性有 低/中度 感染时发热 低热,41,三种黄疸实验室检查的区别,项目 溶血性 肝细胞性 胆汁淤积性 TB 增加(UCB) 增加 增加 CB 正常 增加 明显增加 CB/TB 30 40% 50 60% 尿胆红素 + + 尿胆原 增加 轻度增加 减少/ 消失 ALT、AST 正常 明显增高 可增高 ALP 正常 增高 明显增高 GGT 正常 增高 明显增高 PT 正常 延长 延长 对VitK反应 无 差 好 胆固醇 正常 轻度增加 / 降低 明显增加 血浆蛋白 正常 Alb降低 Glob升高 正常,42,病例1,病史 男性, 41 岁。因腹胀2个月、尿黄、身目黄染40d于2007-05-15入院。入院前2个月无明显诱因出现腹胀。近40d余尿色如浓茶, 皮肤巩膜逐渐黄染。当地医院B超示肝硬化、腹水,乙肝HBsAg (+ )。诊断肝炎肝硬化(乙型) 失代偿期。2007-05-17出现肝昏迷, 经抗肝昏迷治疗后神志转清, 但黄染进一步加深。病程中无腹痛、呕吐、便血、皮肤瘙痒、发热, 无明显头昏。既往1998-07曾因外伤致脾破裂而行脾切除术。有输血史。嗜酒20年余。无特殊用药及接触毒物史。,43,病例1,查体: T36.7,P88次/分,R18次/分，BP120/70 mmHg, 贫血貌, 神清, 皮肤巩膜中度黄染, 可见蜘蛛, 无明显肝掌。浅表淋巴结不肿大。心界不大,HR88次/分, 心律齐, 心尖区闻及/级收缩期吹风样杂音。腹隆, 腹水征阳性，双下肢轻度凹陷性水肿。余无阳性体征。治疗经过：给予还原型谷胱甘肽护肝, 输注洗涤红细胞及白蛋白。2007-05-21 始予强的松40 mg/d 口服。2007-05-28 复查血常规 Hb78 g/L ,RBC3. 01012/L 。肝功能:AL T、GGT 正常, TB IL 78 umo l/L , 2007-06-02 症状好转出院。,44,病例1,实验室检查07-05-16：血常规 Hb51g/L、RBC1.91012/L 、 WBC9.5109/L、PLT211109/L 。07-05-19: 血常规 Hb46g/L 、RBC1. 71012/L 。07-05-21: 血常规 Hb40g/L、 RBC1. 61012/L , 网织红 细胞4. 01%。尿常规: OB (+ ),PH5.50, 尿胆原阳性，尿胆红素阴 性,RBC02/HP。大便常规(- )。肝功能: ALT30.6u/L ,ALB28.6g/L , GLO 50.1g/L ,A/G 0.57, TBIL 124.1umol/L , DBIL 43.8 umol/L , GGT56.6u/L , ALP173.0 u/L 、PT21.2 s。,45,病例1,实验室检查:HBV DNA2.56*10E3copies/ml, HBsAg阳性、 HBeAb阳性、HBcAb阳性，甲丙丁戊肝病原学检查均(- )。AFP13ug/ml腹部CT示：肝硬化并中量腹水尿含铁血黄素阳性 ，蔗糖溶血试验(- ) , Coombs 试验(- ) 血红蛋白电泳未见异常区带。骨髓涂片示骨髓增生尚活跃, 红系明显增高占50% , 周围血见幼红细胞。,46,黄疸,饮酒史、乙肝标志物阳性、DNA阳性ALBTB124. 1, B超肝硬化,肝细胞性？,乙肝及酒精性肝硬化,阻塞性？,排除,溶血性？,贫血貌,中度黄染,尿胆原阳性, 尿胆红素阴性, 血红蛋白及红细胞进行性下降,网织红细胞4. 01% TB124.1, IB80.3,骨髓中晚幼红细胞增生 35%,且予激素治疗后疗效显著,溶血性黄疸、贫血,病例1分析,47,病例2,病史及诊治经过：患者，男性，58岁，因右上腹不适、尿黄5天就诊。查肝功能: TB94.9mol/L, DB70mol/L, ALT721U/L, AST736U/L,ALP 256U/L,GGT376U/L。查体:皮肤巩膜中度黄染,余无明显阳性体征。行上腹部B超示:肝光点增粗,慢性胆囊炎,胆囊结石。查病毒性肝炎标志物(甲型、乙