肾小球肾炎

,内 科 学,1,第三章 肾小球肾炎,(Glomerulonephritis)赵明辉,第五篇 泌尿系统疾病,2,原发性肾小球肾炎的临床分型,急性肾小球肾炎Acute glomerulonephritis急进性肾小球肾炎Rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN慢性肾小球肾炎Chronic glomerulonephritis无症状性血尿和/或蛋白尿Asymptomatic hematuria and/or proteinuria,3,概述,以急性肾炎综合征为主要表现的一组疾病,血尿蛋白尿水肿高血压一过性氮质血症链球菌感染后多见也可见于其它细菌、病毒和寄生虫感染后,4,急性链球菌感染后肾炎,Acute PoststreptococcalGlomerulonephritis,5,临床表现,前驱链球菌感染：上呼吸道、皮肤感染的严重程度与肾炎的发生和严重度无关；肾炎由感染所诱发的免疫反应引起；潜伏期13周；呼吸道感染者潜伏期较皮肤感染者短；病情轻重不一；预后多良好,6,临床表现,7,化验检查,血尿蛋白尿水肿高血压肾功能异常实验室检查：C3、ASO,8,肾脏病理：免疫荧光和光镜检查,IF：IgG,C3,LM：弥漫增生性肾炎,9,超微病理电镜检查,弥漫增生性肾小球肾炎上皮下驼峰样电子致密物沉积中性粒细胞浸润,10,11,鉴别诊断,引起急性肾炎综合征的其它疾病其它病原引起的急性肾炎系膜毛细血管性肾炎系膜增生性肾炎急进性肾炎系统性疾病肾脏损害,12,治疗原则,休息对症治疗控制感染限盐利尿降压透析支持,13,预后多数预后良好94%以上病人完全恢复少于1%病人因救治不当而死亡严重水、电解质、酸碱紊乱618%患者遗留尿异常,14,原发性肾小球肾炎的临床分型,急性肾小球肾炎Acute glomerulonephritis急进性肾小球肾炎Rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN慢性肾小球肾炎Chronic glomerulonephritis无症状性血尿和/或蛋白尿Asymptomatic hematuria and/or proteinuria,15,RPGN概述,多种病因所致的一组疾病急性肾炎综合征肾功能急剧恶化，早期出现少尿和肾衰竭病理表现新月体肾炎,16,17,18,新月体肾炎,细胞性新月体,纤维性新月体,19,免疫病理分型,型：抗肾小球基底膜抗体型型：免疫复合物型型：少免疫复合物型,抗GBM抗体（+）,ANCA（+）,20,GoodpasturesSyndrome,with lung hemorrhage,Anti-GBM GN,without lung hemorrhage,RPGNType I,Anti-GBM Disease,Linear GBM IF staining usually with circulating anti-GBM antibodies,21,22,临床表现和实验室检查,23,诊断,诊断要点急性肾炎综合征肾功能急剧恶化及时检查抗GBM抗体和ANCA尽快肾穿刺活检,24,鉴别诊断-1,引起少尿性急性肾衰竭的非肾小球病急性肾小管坏死急性间质性肾炎梗阻性肾病,25,鉴别诊断-2,引起急进性肾炎综合征的其它肾小球疾病继发性急进性肾炎狼疮肾炎过敏性紫癜肾炎原发性肾小球疾病重症急性肾小球肾炎重症膜增生性肾炎,26,治疗,强化治疗,对症治疗,27,强化治疗1,强化血浆置换：适用于I、III型何时置换置换方法置换液：血浆，5%白蛋白每次24升，10次左右,28,强化治疗2,甲波尼松龙冲击：型和型疗效可I型疗效较差7 15mg/kg（0.5-1.0g),3次为一个疗程1 3个疗程,29,强化后治疗,糖皮质激素口服波尼松：1mg/kg/d环磷酰胺（CTX）口服2-3mg/Kg/d总量6-8g。用于、型静脉400mg-600mg/次,30,对症治疗,控制感染维持电解质平衡控制高血压纠正贫血替代治疗,31,预后,总体预后不佳早诊断、早治疗是改善预后的关键与预后相关的指标病理指标：免疫病理类型新月体数目及类型肾间质病变临床指标:少尿、无尿肾功能损伤程度（Scr530mol/L)强化治疗是否及时,32,原发性肾小球肾炎的临床分型,急性肾小球肾炎Acute glomerulonephritis急进性肾小球肾炎Rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN慢性肾小球肾炎Chronic glomerulonephritis无症状性血尿和/或蛋白尿Asymptomatic hematuria and/or proteinuria,33,慢性肾小球肾炎（CGN）,最终可能发展到终末期肾衰竭的一组肾小球病病情迁延、缓慢进展不同程度的血尿、蛋白尿、水肿、高血压病理表现多样肾功能逐渐进行性减退,34,CGN病因,极少数由急性肾炎发展而来大多数发病机制不明免疫介导炎症反应常为起始因素非免疫、非炎症因素参与病程慢性化,35,病理表现,系膜增生性肾炎膜增生性肾炎膜性肾病局灶节段性肾小球硬化硬化性肾小球肾炎,36,临床表现,起病缓慢、隐袭临床表现多样，时轻时重，慢性迁延肾炎综合征：血尿、蛋白尿、水肿、高血压肾功能渐进性减退，终至慢性肾衰竭,37,38,39,RAS阻断在慢性肾小球肾炎中的应用机制,肾素-血管紧张素导致系统高血压肾脏高灌注肾脏局部炎症纤维化阻断RASACEI/ARB降低系统血压降低肾小球灌注压：扩张出球A入球降低蛋白尿抑制局部促炎症-纤维化因子,40,预后,影响预后的因素,病理类型保护措施,41,原发性肾小球肾炎的临床分型,急性肾小球肾炎Acute glomerulonephritis急进性肾小球肾炎Rapidly progressive glomerulonephritis,RPGN慢性肾小球肾炎Chronic glomerulonephritis无症状性血尿和/或蛋白尿Asymptomatic hematuria and/or proteinuria,42,定义及临床表现,单纯蛋白尿和/或血尿尿蛋白小于1.0g/d镜下或肉眼血尿无以下临床症状水肿高血压肾功能不全,43,病理表现,较轻轻微病变轻度系膜增生局灶节段性肾