心肌病心肌炎

心肌疾病,1,定义及分类,心肌疾病是指排除心脏瓣膜病，冠心病，高血压心脏病，肺源性心脏病和先天性心脏病以外的以心肌病变为主要表现的一组疾病。 WHO在1996年公布的分类法： 1）扩张型心肌病：EDV ESV EF 2）肥厚型心肌病：EDV ESV- EF- 3）限制型心肌病：间隔和后壁厚度，肌纤维排列紊乱 4）致心律失常型右室心肌病：右室被纤维脂肪组织替代,2,细胞学机制,单个基因缺陷：肌小节蛋白突变，ras, myc, A1受体基因过度表达修饰基因的变异：ACE-DD基因，AT-1受体基因，B2受体基因正常基因序列错误表达,3,扩张型心肌病,主要特征是一侧或双侧心腔扩大，心脏收缩期泵功能障碍，产生充血性心力衰竭。病因：不完全清楚，特发性，家族性，病毒感染等。病理： 解剖1）心腔扩大，心肌变薄；2）瘢痕组织形：3）常伴附壁血栓。 组织学改变：,4,5,临床表现,症状左心功能不全表现呼吸困难咳嗽，咳痰，咯血乏力，疲劳，头昏，心慌少尿和肾功不全表现右心功能不全表现消化道症状,肺部湿咯音心脏体征：左心扩大，第三心音，第四心音奔马率，水肿，颈静脉怒张，肝脏肿大,6,实验室 和其它检查,胸片：心电图：各类心律失常如房颤，传导阻滞等；ST-T改变，低电压，右胸导联R波降低，病理性Q波等超声心动图：主要确诊手段心内膜活检：确诊但目前很少应用；心肌细胞肥大，变性，间质纤维化放射性核素：计算左室舒张和收缩期容积，EF等指标,7,鉴别诊断,应与各种原因引起的心室扩大为表现的疾病相鉴别如 冠心病，特别是缺血性心肌病 高血压性心肌病 风湿性瓣膜病 先天性心脏病 病毒性心肌炎,8,预后及治疗,病程长短不一，充血性心力衰竭发生率高，预后不良。死因多为心力衰竭和严重心律失常。治疗： 限制体力活动，低盐饮食，预防呼吸道感染等 控制心力衰竭；四连疗法-ACE-I，利尿剂，强心药物和B阻滞剂；同时积极抗凝 安装三腔或四腔起搏器 心脏移植,9,肥厚型心肌病,10,主要特征：心肌非对成性肥厚，心腔变小为特征，以左室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降为基本病态的疾病。,11,临床表现,症状： 胸痛，心悸劳力性呼吸困难 眩晕，黑蒙，晕厥,体征： 心脏轻度扩大，可听到第四心音；流出道梗阻者在胸骨左缘第3-4肋间闻及粗糙的喷射性收缩期杂音,12,实验室和其它检查,心电图：左室肥厚，ST-T改变，常以V3，V4为中心的巨大倒置T波。在 ,avf或V4，V5导联上出现病理性Q波超声心动图：胸片：几乎无价值，心衰时心影扩大心导管和心血管造影：心内膜活检：心肌细胞畸形肥大，排列紊乱,13,14,治疗与预后,预后因人而异，可从无症状到心衰，猝死。成人死亡多为猝死，儿童多为心衰，其次为猝死。猝死原因不清，可能与恶性心律失常有关。治疗原则为迟缓肥厚的心肌，防止心动过速，维持窦性心律，减轻左室流出道狭窄和抗心律失常。 阻滞剂和钙离子拮抗剂 置入DDD 消融或切除肥厚的室间隔,15,限制型心肌病,16,17,实验室和其他检查,心电图：窦速，左房肥大，T波低平，倒置超声心动图：心内膜增后，回声强心导管和心血管造影：心内膜活检：,18,心内膜弹力纤维增生症,19,治疗及预后,预后差对症治疗,20,心肌炎,21,分类,病毒性心肌炎：Cox A,Cox B,ECHO,Polio,HIV等细菌性心肌炎：白喉真菌及原虫药物毒物反应和中毒放射线性心肌炎全身疾病所致心肌炎：SLE，皮肌炎，结节病,22,23,临床表现,症状前驱症状：发病前1-3周有病毒感染症状如发热，乏力，疲劳等所谓感冒样症状或恶心，呕吐等消化道症状心悸，胸痛，呼吸困难，浮肿甚至阿-斯发作,体征发热发热不平行的心动过速，各种心律失常，可听到第三心音和杂音。肺部咯音，颈静脉怒张，肝肿大等心衰体征,24,实验室及其他检查,心电图：ST-T改变，R波降低，病理性Q波和各类心律失常，特别是房，室早搏，房室传导传导阻滞等超声心动图：左室弥漫性或局限性运动减弱，左室扩大血清学：心肌酶增高，ESR加快，C反应蛋白增加。血清病毒抗体，血凝抗体，补体结合抗体胸片：心脏扩大或正常,25,治疗和预后,预后因人而异，可完全恢复或转为慢性，导致心脏扩大，难与扩心病鉴别卧床，补充营养针对心衰治疗：房室传导阻滞，难治性心衰，重症心衰使用糖皮质激素,26,心包疾病,27,急性心包炎,定义：急性心包炎为心脏壁层与脏层的急性炎症，可由细菌，病毒，自身免疫，物理，化学因素引起。病因： 急性非特异性 感染 自身免疫 肿瘤 代谢疾病 物理因素 邻近器官疾病,28,29,临床表现,纤维蛋白性心包炎症状 心前区疼痛为主要表现，可呈尖锐，与呼吸运动有关，常因咳嗽，深呼吸或体为改变而加剧。位于心前区，向颈，左肩，左臂或上腹部放射。 体征 心包摩擦音，呈三相，心房收缩，心室收缩，心室舒张。位于胸骨左缘3，4肋间。身体前倾，深呼吸明显。积液多时消失。,30,31,32,实验室检查,生化检查X线检查：对纤维蛋白性心包炎价值不大 渗出性心包炎时心影向两侧扩大，心脏搏动减弱。心电图： 急性心包炎：1）ST段抬高；2）一至数日后ST回到基线，T波倒置；3）心包积液时QRS低电压；4）无病理性Q波；5）常有窦性心动过速。超声心动图心包活检,33,主要病因类型,急性非特异性心包炎结核性心包炎肿瘤性心包炎心脏损伤后综合征化脓性心包炎,34,35,缩窄性心包炎,病因：继发于急性心包。其原因我国以结核多见，其次为化脓性或创伤性心包炎演变而来。病理：心包积液吸收后纤维组织增生，心包粘连增后，壁层和脏层融合钙化而来。病理生理：心脏舒张期扩张受限，舒张期充盈减少，使心搏量下降。心率加快；静脉回流受限及Kussmaul征.,36,临床表现,症状： 呼吸困难，乏力，食欲不振，上腹胀满，疼痛,体征： 颈静脉怒张，肝大，腹水，下肢浮肿，心率加快等。可见征。体检心尖搏动不明显，心音减低，可闻及心包叩击音。脉无力，收缩压降低，脉压变小。,37,38,感染性心内膜炎,特点：微生物感染心内膜面，伴赘生物形成。赘生物为大小不等，形态不一的血小板和纤维素团块，其内含大量大量微生物和少量炎症细胞。赘生物多侵犯瓣膜，但感染也可以发生在间隔缺损部位和腱索，乳头肌和心壁内膜。疾病结局不仅引发瓣膜关闭不全，还可以累及心脏传导系统和正常心肌。此外再可以通过血液波散至机体全身，引起栓塞和一系列免疫反应。,39,40,病因和分类,病因：链球菌，葡萄球菌，真菌，立克次体，衣原体等分类：根据病程急性和亚急性 亚急性可持续数周至数月，由感染力较弱的微生物引起，如草绿色链球菌，D组链球菌，表皮葡萄球菌等。 急性病例多在1-2周内，发热及其他症状比较明显，由致病力较强的微生物引发。最常见的为金黄色葡萄球菌，少数由肺炎球菌，淋球菌，A组链球菌，流感杆菌等。,41,发病机制,亚急性 血液动力学因素：赘生物常位于高速射流和湍流的下游 非细菌性血栓性心内膜炎 暂时的菌血症 细菌感染无菌性赘生物,42,病理,心内感染和局部扩散赘生物碎片脱落致栓塞血缘性播散免疫系统激活,43,临床表现,症状： 亚急性者发病隐匿，可有全身不适，乏力，食欲不振和体重减轻 弛张热， 6个月。预后不良因素中心衰最严重，此外主动脉瓣损害，肾衰，革兰氏阴性杆菌和真菌致病，瓣环和心肌脓肿，老年人死亡原因：心衰，肾衰，栓塞，细菌性动脉瘤破裂和严重感染,50,人工瓣膜心内膜炎,60天以内属早期，60天后属晚期早期者，致病菌50%为葡萄球菌，其次为革兰氏阴性杆菌和真菌晚期者链球菌常见，其他有革兰氏阴性杆菌和真菌。主要累及主动脉瓣