儿科学第十六章神经系统疾病

1,儿科 梁莹,神经肌肉系统疾病,2,学习要点,婴幼儿中枢神经系统症状的特点高热惊厥的临床特点化脓性脑膜炎的脑脊液改变特点,3,神经系统解剖生理特点（1）,小儿大脑神经细胞数目已同成人相当;以后的主要变化是神经细胞体积增大、树突的增多、髓鞘的形成和功能的日趋成熟;在基础状态下，大脑的氧耗量是全身50；,4,解剖生理特点（2）,大脑皮层的髓鞘化最晚，婴幼儿时期，外界刺激引起的神经冲动传入大脑不仅速度慢，易于泛化，而且不易在大脑皮层内形成稳定兴奋灶，容易出现惊厥脊髓下端比成人低：在新生儿期位于的第三腰椎下缘，4岁时上移至第一腰椎；,5,神经系统检查,与成人大致相同；不同点: 头颅：形状、头围、囟门和颅缝的观察婴幼儿特有的反射：婴儿存在觅食、吸、握持、拥抱等反射；34月前Kering征可为阳性；2岁以下Babinski征也可以阳性,6,神经系统辅助检查,CSF检查：对诊断最直观的指标；脑电图：反映脑电生理和病理的变化，24小时动态反映更直接；CT和MRI：对颅内病变目前最直观和准确的辅助检查；,7,小儿神经系统常见疾病,颅内感染细菌性：病毒性：结核性：惊厥 包括高热惊厥和癫痫这一类疾病,8,神经系统疾病常见的症状和体征,精神状态和意识障碍惊厥颅内压增高脑膜刺激征其他颅神经受累和肢体瘫痪,9,意识障碍,分度：嗜睡、意识模糊、昏睡、浅昏迷、深昏迷注意甄别：小儿的生理睡眠状态 镇静药物的影响,10,颅内压增高的表现,头痛，呕吐；婴儿有前囟饱满、颅缝增宽；表情淡漠、意识状态改变；重者呼吸、循环功能受累，甚至昏迷，出现脑疝；,11,脑膜刺激征,颈强直Kernig征Brudzinski征,12,小儿惊厥,13,定义： 惊厥（convulsions）是大脑运动神经元异常放电引起的肌肉不随意全身性或局部性抽动，常伴有意识障碍,14,小儿惊厥多见的原因,大脑发育未完全，神经髓鞘未完全形成，皮层抑制差，兴奋易扩散；血脑屏障差，毒素易进入；免疫力差，易患各种CNS感染；某些疾病好发此年龄，如产伤、脑发育不全，代谢性疾病；,15,临床表现：,全身性阵挛性抽搐 高热惊厥、癫痫 强直性抽搐：破伤风、脑炎局限性抽搐：新生儿多见，呼吸暂停、眨眼,16,惊厥持续状态,定义： 持续30分钟以上，或两次抽搐发作期间意识不能恢复者。危害性： 抽搐高热脑缺氧性损伤脑水肿抽搐,17,惊厥本身的鉴别诊断,寒战新生儿非惊厥性呼吸暂停新生儿活动睡眠期,18,病因鉴别诊断,感染性 颅内颅外,非感染性颅内颅外,19,颅内感染,化脓性脑膜脑炎病毒性脑膜脑炎结核性脑膜炎乙型脑炎脑脓肿,20,颅外感染,高热惊厥败血症破伤风中毒性脑病重症肺炎中毒性菌痢,21,癫痫核黄疸颅内出血缺血缺氧性脑病,血栓形成脑血管栓塞颅内占位性病变癔病,颅内非感染,22,手足搐溺症高血压脑病水电紊乱低血钠高血钠,低血糖中毒,颅外非感染,23,高热惊厥,6m-4y体温上升期发作短暂，大多数在10分钟以内发作后意识恢复快，没有神经系统异常既往多有高热惊厥史热退后一周脑电图正常,24,经验,惊厥后伴有意识障碍提示CNS感染;反复发作的无热惊厥以癫痫居多特别是3岁以上儿童;3岁以下无热惊厥多考虑低血钙、低血糖;,25,治疗,针刺或按压人中、合谷、内关药物止惊：首选安定0.3-0.5mg/kg/次（1mg/岁），总量10mg/次10%水合氯醛0.5-0.6ml/kg/次，加等量生理盐水灌肠鲁米那8-10mg/kg/次，20min后起效，维持用,26,惊厥持续状态治疗,止惊脱水退热根据情况给予一定的维持治疗,27,其他治疗,脱水20%甘露醇 5-10ml/kg/次，间隔4、6、8、12、各一次（视情况而定）利尿速尿 1mg/kg/次退热：采用物理和药物降温酒精擦浴布洛芬、对乙酰氨基酚、复方氨基比林等,28,颅内感染,29,化脓性脑膜炎,（purulent meningitis，简称化脑） 是小儿时期常见的由化脓性细菌引起的中枢神经系统急性感染性疾病，以婴幼儿发病居多。,30,由于抗生素的普遍应用以及新药的开发，化脑的病死率已大大降低，由50%90%降至10%以下，但仍然是小儿严重感染性疾病之一。其中脑膜炎双球菌引起的化脑最多见，部分可引起流行，称流行性脑脊髓膜炎。,31,【病因】,（一）病原菌常见的致病菌有脑膜炎双球菌、流感嗜血杆菌及肺炎链球菌等。新生儿时期和出生50106/L，糖400mg/L。（四）脑积水 炎症渗出物阻碍脑脊液循环可导致交通与非交通性脑积水。,51,脑积水CT表现,52,脑积水,非交通性脑积水（梗阻性脑积水）：炎症渗出物粘连堵塞脑室内流出通道，如导水管、第脑室孔或正中孔等狭窄处，引起的脑积水。交通性脑积水：因炎症破坏蛛网膜颗粒，或颅内静脉窦栓塞至脑积液重吸收障碍，告成的脑积水。临床：可出现烦躁不安，嗜睡，呕吐，惊厥，头颅进行性增大，骨缝分离，前囟扩大饱满、头颅破壶音和头皮静脉扩张。,53,【实验室检查】,（一） 外周血象 白细胞总数明显升高，以中性粒细胞为主，占80%以上；严重感染时，白细胞反而减少。,54,（二）脑脊液检查,压力高；外观混浊；白细胞数显著增高，可达1000106/L以上，以中性粒细胞为主；糖含量显著降低，常1.1mmol/l，蛋白质含量增多；脑脊液涂片革兰氏染色找菌可阳性。（不典型化脑改变）,55,（三）其他检查,血培养：不一定阳性，新生儿血培养阳性率甚高。皮肤淤斑涂片：是诊断脑膜炎双球菌脑膜炎病因诊断的方法之一。脑脊液特殊检查：如C反应蛋白及降钙素原升高可辅助诊断。头颅CT检查：可协助诊断并发症等。,56,【诊断】,早期正确的诊断及治疗是决定预后的关键。对于有发热并伴有一些神经系统异常症状体征的患儿应及时进行脑脊液检查以明确诊断。注意一些不典型改变（如疾病早期、不规律用抗生素）。,57,腰穿禁忌症,颅内压增高征明显；（必须行腰穿时可先降颅压，再行腰穿）严重心肺功能受累及休克；腰穿部位皮肤感染；,58,各种情况的脑脊液改变 情况 压力 外观 潘氏试验 白细胞数 蛋白 糖 其他 (Kpa) 106/L g/L mmol/L正常 0.69-1.96 清 - 0-5 0.2-0.4 2.2-4.4 涂片、培养化脓性 高 混浊 +-+ 数百-数万,常 1-5 明显减 可发现细菌脑膜炎 数千,偶尔2） 隐球菌,真菌 培养阳性,59,各种情况的脑脊液改变（续） 情况 压力 外观 潘氏试验 白细胞数 蛋白 糖 (Kpa) 106/L g/L mmol/L正常 0.69-1.96 清 - 0-5 0.2-0.4 2.2-4.4 脑脓肿、常升高 清或不 - -+ 正常-数百 正常或稍高 正常脑肿瘤 太清 中毒性 较高 清 - -+ 正常 正常或稍高 正常脑炎、 高热 正常或 清 - 正常 正常 正常惊厥 稍高,60,【治疗】,(一) 抗生素治疗(二) 对症及支持治疗,61,抗生素治疗,1 用药原则； 及早静脉注射抗生素治疗，脑脊液培养阳性时，应做药敏试验，选用抗生素。2病原菌未明确的初始治疗 经验性用药：多用易透过血脑屏障广谱抗生素 头孢曲松钠（罗氏芬）； 大剂量青霉素和氨苄青霉素（耐酶）,62,(二) 对症及支持治疗,观察病情，保证水电平衡 包括各项生命体征、意识、瞳孔等处理高热、惊厥及休克处理颅高压，预防脑疝,63,问题,1. 化脓性脑膜炎最常见的感染途径是：A. 血性感染B. 淋巴感染C. 直接感染D. 周围感染E. 嗅神经,64,2. 化脓性脑膜炎最可靠的诊断依据是：A. 急性高热、惊厥、昏迷B. 剧烈头痛、喷射性呕吐C. 脑膜刺激征D. 脑脊液中细胞数明显增高E. 脑脊液中检出化脓性细菌,65,3. 婴儿化脓性脑膜炎时脑膜刺激征不明显是因为：A.脑膜炎症反应轻B 神经系统发育不完善C. 机体反应差D. 囟门未闭所起的缓冲作用E. 颈部肌肉不发达,66,4. 化脓性脑膜炎治疗中，哪项错误：A. 选用毒性小、疗效高、对病原体敏感的杀菌剂B. 致病菌未明确时，宜选用两种抗生素C. 选用容易透过血脑屏障的抗生素D. 急性期宜静