席汉氏综合征

疾病概念,席汉氏综合症（Sheehan），是一百多年前席汉氏发现的一种综合征，按疾病分类属于内分泌科，是一种常见的垂体疾病 发生于生育期妇女，且多有产后大出血史及休克史。,1,人体内分泌系统有三大分支系统，下丘脑-垂体-甲状腺轴；下丘脑-垂体-肾上腺轴；下丘脑-垂体-性腺轴。由此可见，下丘脑和垂体可以说是人体内分泌的控制中心。,2,3,垂体的临床解剖学,位于蝶鞍内，呈卵圆形通过垂体柄与下丘脑相连大小约1.2cmx1.0cmx 0.5cm平均重量为750mg(男350-700mg，女450-900mg)女性妊娠时呈现生理性肥大分为腺垂体(前叶)和神经垂体(后叶)垂体具有复杂而重要的内分泌功能,4,5,腺垂体破坏程度：50%-轻75%-较明显95%-严重,6,病因与发病机制,席汉氏综合症是因为产后大出血、休克，因妊娠期垂体功能旺盛、增生肥大，体积为正常的23倍，需氧量增多，对缺氧特别敏感。垂体尤其是垂体前叶的血液供应80来自垂体门脉系统，。当发生产后大出血并休克时，全身循环衰竭，垂体门脉血流量锐减，垂体缺血、缺氧，加之门静脉内血流缓慢并有血栓形成，更使增生肥大的垂体易发生缺血性坏死，导致功能低下，继尔靶器官性腺一甲状腺一肾上腺皮质亦均随之出现萎缩，并因促肾上腺激素、促甲状腺激素及促性腺激素过低而引起临床上出现一系列表现。,7,病因与发病机制,中医认为本病多是由于产时损伤，失血过多，造成血虚失养，肾气亏损，肾主生殖功能衰退，以致任脉不通，太冲脉衰少而致闭经不行 。,8,发病机制,产后出血 腺垂体缺血坏死 垂体分泌激素分泌不足性腺、甲状腺、肾上腺皮质功能减退 席汉氏综合征,9,临床表现,1.有原发病因可查： 如产后大出血、垂体肿瘤、垂体手术或放射治疗、颅脑外伤、感染或炎症（结核、梅毒、脑膜脑炎）、全身性疾病（白血病、淋巴瘤、脑动脉硬化、营养不良）以及免疫性垂体炎等。 2.促性腺激素和泌乳素分泌不足症群 产后无乳，闭经，阴、腋、眉毛脱落、稀疏（男性胡须稀少）、性欲减退、消失，外生殖器萎缩，子宫、乳房萎缩（男性阳痿，睾丸、前列腺萎缩）。,10,临床表现,3.促甲状腺激素不足症群： 少气懒言、表情淡漠、智力减退、动作迟缓、食欲减退、畏寒、少汗、皮肤干燥、面部虚肿苍黄、甚至出现粘液性水肿等。 4.促肾上腺皮质激素不足症群： 头晕、虚弱无力、恶心、呕吐、腹痛、腹泻、体重减轻、血压下降、易感染和晕厥甚至休克、昏迷等。 5.垂体危象； 如有各种应激、感染、手术、外伤、精神刺激、消化道疾病、某些药物（镇静、麻醉剂和降糖药等）均可使原发病加重而诱发危象发生。,11,实验室检查与诊断,1.低血糖葡萄糖耐量曲线低平，或呈反应性低血糖症曲线，对胰岛素异常敏感。 2.血浆中垂体前叶激素如生长激素（GH）、泌乳素（PRL）、促甲状腺激素（TSH）、促肾上腺皮质激素（ACTH）、卵泡刺激激素（FSH）、促黄体生成素（LH）等均呈低水平。垂体对下丘脑释放激素（如TRH、LHRH兴奋试验）的刺激无反应或反应轻微。,12,实验室检查与诊断,3.腺垂体分泌功能减退肾上腺皮质功能减退。血清中睾酮、雌二醇、甲状腺激素、皮质醇水平降低，但对相应的外源性垂体促激素的刺激（如ACTH兴奋试验）呈延迟反应。,13,治疗方案,1.一般治疗：注意休息、保暖，给高热量、高蛋白、高维生素饮食； 2.病因治疗：如肿瘤考虑手术。； 3.激素替代治疗：应用强的松片515mgd，每天一次口服，维持量为5mgd，服。用肾上腺皮质激素治疗57d后加用甲状腺素片1530mgd，一次口服，每周增加一次，剂量1530mg，达到60mgd后按此量长期维持服用。老年女性可长期口服甲状腺素片80mg，每日一次。对年青患者可予女性激素作长期人工月经周期治疗。,14,治疗方案,4.对症、支持治疗； 5.确诊后以激素替代治疗为主，缺什么补什么，剂量按病情轻重而调整。垂体危象需祛除诱因，进行急救处理，补充所缺激素及加强对症支持治疗，禁用各种镇静、安眠、麻醉药。,15,合并精神障碍,有妄想、抑郁症状的町用小剂量抗精神病、抗抑郁药。有焦虑、失眠症状的可慎用小剂量安定类药物，禁用氯丙嗪以防发生休克或昏