颅内静脉窦血栓形成课件

,山东大学齐鲁医院神经内科 赵玉英2016 年 1 月 9 日,脑静脉系统血栓形成（ cerebral venous system thrombosis, CVT ）, 患者， 46 岁，男，酒精肝肝硬化失代偿期 6 年，,3 个月前行胃底静脉曲张加脾切除手术, 因“发作性肢体抽搐、意识不清 1 天，右侧肢,体无力、失语 5 小时”于 2014 年 7 月 28 日来诊。,病例分享,2014 年 7 月 28 日,2014 年 7 月 29 日,T1,T2,ADC,DWI,DWI,ADC,GRE,GRE,2014 年 8 月 13 日,2014 年 8 月 13 日颅脑 MRI,T1,T1,T2FLAIR,ADC,ADC,强化,发展迅猛,看到了开场，,你能猜得到结局吗？,内 CVT 的概念及流行病学 脑静脉系统的解剖 CVT 的病因 CVT 的病理生理过程 CVT 的临床表现,容 CVT 的诊断方法 CVT 典型病例分析 CVT 的鉴别诊断 CVT 的治疗 CVT 的预后,【定义】, 脑 静 脉 系 统 血 栓 形 成 （ cerebral venous system,thrombosis, CVT ） 是 由 感 染 或 非 感 染 因 素 导 致 脑静 脉 窦或 脑 静脉 内 血栓 形成 ， 造成 静 脉回 流障碍 和脑 脊 液吸 收 障碍 ， 产生 脑组 织 瘀血 、 水肿 及颅内 压增高的一组临床疾病, 其临床表 现及体 征缺乏 特异性 ，临床常 有误漏 诊的,发生，延误最佳治疗时期, 占总卒 中人群 的 0.5% 1% ， 可发生 于任 何年龄 ，发,病 高 峰 人 群是 新 生儿 和 20 30 岁 的青 年 人（ Stroke ，2011 ）。男女患病率为 1:1.5 5,【脑静脉系统血栓形成的分类】,根据受累静脉结构的不同分为三个临床亚型,1. 脑静脉窦血栓形成（ cerebral venous sinus,thrombosis ， CVST ），最常见,2. 脑深静脉血栓形成（ deep cerebral venous,thrombosis ， DCVT ）,3. 皮层浅表静脉血栓形成（ superficial cortical,vein thrombosis ， SCVT ）,* 三者可独立存在，也可同时出现,成年人,发 生 率， 病 例 数儿童,受累部位,上矢状窦,n=624 n=16062 55,51246919,横窦直窦皮层浅表静脉颈静脉脑深静脉海绵窦小脑静脉,45 （左）， 41 （右）181712111.30.4,* 多窦和多静脉同时受累在成年人患者占 30% ，在儿童占 50%,Handbook of Neurocritical Care, 2011表 1 各静脉窦和静脉血栓形成的发生率,【脑静脉系统解剖】,1. 脑静脉系统由 硬脑膜静脉窦，皮层浅表静脉 ， 脑深部静脉 和 后颅窝静脉 构成,2. 生理性变异较动脉系统多：比如上矢状窦的前部可以缺如（ 6-7% ）， 20-30% 的正常人群横窦可有节段性的狭窄或闭锁， 50-80% 的正常人群双侧横窦发育不均衡，往往左侧较为粗大，有 1-5% 的人一侧横窦缺如3. 很多静脉没有命名,脑静脉系统模式图,硬脑膜静脉窦,颅底静脉窦及海绵窦结构,Sphenoparietal sinus,警惕蛛网膜颗粒造成的窦腔狭窄所致的颅内高压，特别要,警惕横窦与乙状窦连接处的拐角位置！,脑浅表静脉不与动脉伴行，只有少数皮层静脉被命名，如,Trolard 静脉（上吻合静脉）、Labbe 静脉（下吻合静脉）、,Sylvian 静脉（大脑中浅静脉）、,大脑背上静脉及大脑内上静脉。,皮层浅表静脉,大脑大静脉,直窦下矢状窦胼胝体背静脉后间脑静脉,Rosenthal,基底静脉,小脑上静脉,大脑内静脉,前桥脑间脑静脉,大脑中深静脉,大脑前静脉,大脑深静脉解剖及引流范围,直窦、大脑大静脉等脑深部静脉的引流范围,海马回、尾状核、,引流侧脑室、第 脉络膜静脉,三脑室脉络丛、 前终静脉,后终静脉, ,左,大脑内静脉,透明隔、深部白 右,大,脑,大,质和额叶底部 隔静脉 静,脉, 直窦,引流额叶眶面、,和岛盖皮层, ,胼胝体、扣带回、 大脑前静脉 左纹状体、丘脑、 大脑中深静脉 基底静脉丘脑下部、岛叶 纹状体下静脉 右, ,后颅凹静脉,由皮层浅表静脉引流到上矢状窦（ SSS ）由蝶顶窦引流到海绵窦（ Cavernous sinus)由 Labbe 静脉引流到横窦（ Transverse sinus ）由大脑内静脉引流至Galen 静脉再至直窦由 Rosenthal 基底静脉引流至 Galen 静脉再至直窦小脑上部由小脑上静脉引流至 Galen 静脉再至直窦；小脑下后部由引流至横窦；小脑扁桃体引流至脊后静脉,主要静脉窦及深静脉引流范围示意图,膝部：大脑前静脉引流至Rosenthal 基底静脉再至直窦,胼胝体静脉引流压部：胼胝体背静脉引流至 Galen 静脉体部：下矢状窦引流至直窦,【 CVT 的病因】, 口服避孕药物, 感染性因素：颅面部感染（脑膜炎，中耳炎，乳突,炎），溃疡性结肠炎等, 遗传性的高凝倾向性疾病： 蛋白 C 、蛋白 S 缺陷症、,Factor Leiden 突变、 高同型半胱氨酸血症 、抗心磷脂综合征。, 获得性的高凝状态：妊娠、产褥期及脱水状态，肾病,综合症， SLE ，肝硬化，白塞氏病，肿瘤等。, 血液系统疾病：真红，镰状细胞贫血， 缺铁性贫血 ，,血小板增多症，白血病，阵发性血红蛋白尿 机械性原因：头外伤，头部手术，腰穿, 口服药物：如雄性激素，锂剂，维生素 A, 静脉用丙种,球蛋白，致幻剂,2. 脑脊液吸收障碍阻断蛛网膜颗粒吸收,【病理生理基础】1. 脑静脉血回流受阻血液淤积于静脉系统和毛细血管内，血管淤曲扩张局部脑组织肿胀（可逆性血管源性水肿）神经细胞变性坏死（不可逆细胞毒性水肿）静脉性脑梗塞 神经功能缺损 小血管破裂出血,颅内压增高CSF 吸收障碍,【临床表现】, 头痛是其最常见的症状，见于 90%CVT 的病人，往往为进行,性加重的全头痛，以数天至数周计算，也可表现为突发的雷击样的疼痛（ 15% ）或发作性的偏头痛。 局灶的神经功能缺损症状（ 30-60% ）。, 孤立性的头痛可见于 25%CVT 的病人，如果这些病人伴有视,乳头水肿和 / 或复视时要高度警惕 CVT 的诊断。, 如果头痛伴痫性发作、视力下降或复视，乏力，恶心及视,乳头水肿，要想到特发性颅内高压，而其中超过 30% 的病人可能是 CVT, 上矢状窦、横窦、乙状窦血栓形成 时，伴随头痛、,呕吐和视乳头水肿的颅内高压症状是其最主要的表现，而且往往会伴有相应引流区的出血性梗塞。只有在合并有皮层浅表静脉血栓的时候才会出现偏瘫、感觉障碍、失语和癫痫发作。, 海绵窦血栓形成 时，会有明显的眼球突出、球结膜,水肿，同时伴有 III ， IV ， VI 和 V 眼支和上颌支受累的症状。如果影响到岩下窦，则可以出现 VI ， IX ， X 和XI 受累的症状。,【临床表现】,海绵窦血栓形成,皮层浅表静脉的血栓形成, 往往会造成局限于皮层及皮层下白质的出血性梗塞，,主要临床表现为癫痫部分性发作、偏瘫、偏盲或失语，而颅内压增高的症状往往不明显。, 当遇到局限于一侧皮层的多发或孤立的出血性梗塞,灶，患者又无常见的栓塞危险因素或动脉粥样硬化的证据时，要考虑到该病的可能。,【临床表现】,Galen 静脉或大脑内静脉等脑深部静脉血栓形成, 在 CVT 中相对少见, 可表现为单侧或双侧以丘脑为主的基底节区结构的受累 临床表现为反应迟钝、空间的忽略、记忆力减退、淡漠,和无动性缄默等神经精神症状, 如果间脑和中脑受累则会出现昏迷。,【临床表现】,【临床表现】对出现颅压增高及皮质受损表现的病人；长期头痛的病人；病因不清、突然出现无法解释头痛的病人；首次癫痫发作或视力障碍的病人；突然出现意识障碍的病人；病情进展迅速、病灶迅速扩展的病人，都应考虑到 CVT 的可能，及早诊断、及早治疗,【 CVT 的诊断方法】, 颅脑 CT 平扫、强化、 CTA, 颅脑 MRI 平扫、 T2Flair 、 DWI 、强化、 T2*,（ GRE ）、 SWI 、 MRV, HRMRI BTI （高分辨 MRI 黑血血栓成像技术） 脑血管造影及静脉窦测压 腰穿,* 当然一定要结合临床和体格检查,1 颅脑 CT 平扫,直接征象, 1-2 周， CT 平扫可见静脉窦，脑表面静脉和深部静脉,内密度增高影，静脉窦血栓形成时横断面呈 致密三角征 (dense triangle sign) ，纵切面呈 致密条索征, 梗塞静脉或远端血流瘀滞扩张的静脉横断面呈 圆点状 ，,纵切面面上则呈线条状，称为 “束带征” 或 “条索征” (cord sign) 。,1 颅脑 CT 平扫,间接征象, 脑组织 淤血、水肿、坏死 造成大片低密度灶，与责任,静脉引流范围一致，边界不清， 占位征象较明显, 多伴有 出血 ，呈点、片状，可单发或多发，以皮质最多见，有时亦可见 深部白质或梗塞区中心出血 及 蛛网膜下腔 或 脑室出血,值得注意的是，有 20-30% 的病人 CT 是正常的,CVT 颅脑平扫 CT 的典型征象, 在血栓形成之初 ( 发病后 1-3 日 ) ，即可见原静脉窦 内流空效应消失 ，表现为 T1 等信号和 T2 低信号； 发病 3-15 天后，血栓在 T1 和 T2 像上均为高信号, 此后，由于血栓溶解，血管重新出现静脉和静脉窦的,流空现象或血栓信号的持久存在。, 水肿 （轻度细胞毒性水肿与相对重的血管源性水肿） 、,出血与梗塞并存 。, 警惕常规扫描 T2 Flair 和 DWI 上蛛网膜下腔呈高信号的,圆点或条索影 以及 异常增粗的静脉 。,* 亚急性期静脉窦的典型高信对诊断本病是可靠的。,2 CVT 颅脑 MRI 平扫, 显示普通序列上难以看到的 微出血 、 血栓 以及 迂曲扩张的静脉 ，主要有 T2* （ GRE 梯度回波）、 SWI （磁敏感加权成像）和 BTI 技术（高分辨 MRI 的黑血血栓成像技术）, SWI 显示的是还原状态的血红蛋白，同时包括出血灶、静脉血和血栓，区分三者有时需结合相位图；而 T2* 仅显示含铁血黄素而不受静脉血的影响，同时具备高亮度 CSF背景的衬托，所以 诊断 CVT 时 T2* 较 SWI 有明显的优势,3 CVT 颅脑 MRI 功能成像,CVT 颅脑平扫 MRI 的典型征象,CVT 颅脑 MRI 的特殊功能成像,T2*,DWI,SWI,ADC,T2 FLAIR,T2* 和 DWI 显示浅表静脉血栓：管道征、圆点征,男， 19 岁，结核性胸膜炎治疗过程中出现头痛、头晕症状。高同型半胱氨酸血症。诊断：大脑内静脉血栓形成。注意大脑内静脉血栓时的丘脑“ 气球征 ”,HRMRI BTI （黑血血栓成像技术）,4 颅脑 CT 和 MRI 增强扫描, Delta 征 ： 表现为三角形的硬膜窦横断面，中心不强化而周围强化，类似希腊字母“”，故此得名, 常可显示闭塞静脉，静脉窦引流区的脑皮层明显强化。闭塞的静脉窦或大的静脉呈现 充盈缺损 或 空窦征, 脑深部静脉线状，条状强化影 ，亦可呈点状扭曲状，这一征象代表静脉梗塞后脑深、浅静脉的吻合枝和回流障碍所致的静脉郁张,CVT 强化颅脑 CT 和 MRI, 颅脑 DSA 可显示脑静脉和静脉窦的 “充盈缺损”或“空窦现象”或“充盈延迟”， 是诊断 CVT 的 直接征象 ，也是金标准。但其应用因其有创性而受到限制，大多数情况下被 CTV 和 MRV 所取代, MRV 采用的是 相位对比法（ PE ），在存在 DAVF 的情况下静脉窦被动脉血填充则不显影，而出现假阳性，务必结合临床, 血管造影还可以看到一些 间接征象 ，如侧枝循环的建立及远端引流静脉的迂曲扩张；另外 静脉窦测压 可以进一步印证静脉系统梗阻的可能, 要密切结合临床，除外 静脉窦的先天发育异常,5 脑血管造影,CVT 血管造影,上矢状窦血栓， A 发病后 2 天， B 为抗凝治疗 1 年后随访,下矢状窦血栓形成,5. 腰穿, 腰穿可以用于排除继发于脑膜炎、脑膜癌的,栓子，可以检测颅内压，并起到一定的减压治疗作用, 但腰穿一定要慎重，特别是对颅内病变占位,效应明显的病人, 有 84% 以上的病人会有颅压的升高，有 47% 的,病人会有 CSF 白细胞或淋巴细胞的轻度增加，34% 的病人 CSF 蛋白含量增高。,【 CVT 的诊断】, 临床表现：高颅压症状为主。, CT 、 MRI 及 MRV 有静脉窦血栓的直接征象和间,接征象, DSA 可确切了解静脉血栓和侧枝循环建立的,情况, 腰穿：脑脊液压力增高， CSF 蛋白及白细胞,大多正常，也可轻度升高，此时应除外感染性或其他类型的颅内静脉窦血栓形成，如癌性,病例分享,病例 1 中年男性， 10 天前无明显诱因出现头痛，随后又出现反应迟钝、词不达意及记忆力减退，近两天上述症状加重且出现多睡，时有烦躁谵妄。,病例 2 ， 女， 26 岁，恶性葡萄胎清宫术后一月出现因头痛、呕吐、,昏迷及癫痫发作，曾被诊断转移瘤拟行脑室内注射化疗药物,发病当时,发病 10 天后,发病 2 年后,发病 2 年后,发病 2 年后,病例 3 ， 45 岁，男，发病当时误诊为病脑， 2 年后头痛来诊考虑当时右侧横窦血栓形成， DSA 证实多窦闭塞并硬脑膜动静脉瘘。,病例 5 ，患者，女性， 49 岁，以突发左侧肢体活动不灵 1,天抽搐 2 次入院。最终诊断：上矢状窦血栓形成。,病例 6 ， 60 岁老人，头痛头晕一个月。下矢状窦血栓形成,病例 7 ，右侧海绵窦血栓形成， 71 岁老人，右面部疼痛，右眼失明 4 天，有糖尿病。,病例 8 女， 45 岁，农民，重度贫血，因“头痛 2 周，,神志不清伴大小便失禁 1 周”来诊,T1 、 T2FLAIR 和 DWI 上双侧的大脑内静脉可见致密圆点征,踏雪寻梅,直窦、大脑大静脉脉、下矢状窦均未显影，其引流范围与病变受累部位相对应。,病例 9 ，女， 44 岁，重度贫血，发,作性肢体抽搐、意识不清来诊,找寻蛛丝马迹,最终诊断：上矢状窦及皮层浅表静脉血栓形成,病例 10 ，女， 25 岁，视物不清 15 天，发病前 2 周有拔牙种牙史，腰穿压,力 350mmH 2 O 。颅脑 DSA 静脉窦测压发现左右横窦压力高，左侧为著。, 脑梗塞 脑出血 蛛网膜下腔出血 颅内肿瘤 脑炎,【 CVT 的鉴别诊断】, 中枢神经系统血管炎 RPLS MELAS 特发性颅内压增高 DAVF,MELAS,PRES,伴出血的 PRES,SAH 的假 Delta 征,PACNS,胶质瘤,43 岁男，建筑工程师， “精神行为异常、行动迟缓 4 月余”。 大脑大静脉动静脉瘘 ，动脉血供来自双侧颈内动脉系统、左颈外动脉系统及大脑后动脉，大脑大静脉血流逆向充盈，大脑内静脉及基底静脉、直窦显影欠佳。,进行性痴呆 + 脑白质病变，勿忘 DAVF,【治疗】,1. 抗凝治疗： 低分子肝素 5000U 皮下注射， Q12h ，但后者的疗效尚缺乏大样本研究。 如合并颅内出血并不影响肝素的使用 。急性期过后继续应用口服抗凝剂（如华法令或达比加群酯） 至少 3 月 ，使 INR 维持在 2.5 3.5 。,2. 溶栓治疗： 可选用尿激酶、 rt PA 静脉应用或血管内应用，有扩大出血的可能，其疗效危险系数仍难确定。现主张用于抗凝效果不好和多窦合并血栓的危重病人,3. 对症处理： 抗癫痫、降颅压等,4. 外科治疗, 对发生在单一静脉窦内的局限性血栓，行 静脉窦切开取栓 的经验已有报道，但目前还没有被广泛接受，术中取栓时应注意保护好窦腔，切忌空气进入。, 对于严重颅