帕金森病

帕金森病,怀柔中医医院内2王晓佳,帕金森病是发生于中老年时期,以震颤、肌强直、运动迟缓、姿势步态异常等为主要临床特征的锥体外系疾病,因首先由英国医生James Parkinson于1817年首次描述而得名,1817年James Parkinson发表了题为An Essay on the Shaking Palsy 的小册子，报告了6例55岁左右的震颤麻痹患者的临床特征“身体静止的部位有不自主震颤，伴有肌力减弱；甚至受到支撑时震颤依然存在；身体常屈曲前倾，移动时常从行走转变成小跑，感觉和智力无损害”,Parkinson在书中提到他的一名患者在偏瘫后震颤消失，他认为该病是延髓肿胀阻断了从脑到肌肉的神经通路所致。PD的病因和发病机制？,法国著名神经病学家Charcot提出本病有以震颤为主的震颤型和以强直/少动为主的强直/少动型两种基本临床类型在1892年首次建议将本病称为“帕金森病”（Parkinson diease,PD）,Statuette by Paul Richer of a 58-year-old woman with paralysis agitans.,Facial features of a patient with paralysis agitans, as drawn by Paul Richer in 1888,1895年Brissaud猜测病变可能在中脑；1912年德国学者Lewy报告迷走神经背核细胞内存在嗜酸性包涵体，并对其形态进行描述；,1919年Tretiakoff观察到PD患者的黑质含黑色素细胞细胞数目减少，并有类似于Lewy报道的包涵体，他将其命名为“Lewy小体”；Lewy小体是PD的重要病理特征,多巴胺的历史,1910年多巴胺由英国人George Barger和James Ewens首先合成；20世纪50年代，瑞典科学家Arvid Carlsson用一种特异性的分析方法证明兔脑确实含有多巴胺，在使用利血平耗竭动物脑内多巴胺及其他单胺递质后，左旋多巴可增加多巴胺含量。1959年，Carlsson和他的学生提出多巴胺主要分布在纹状体，与纹状体功能有关。他本人在2000年获得生理和医学诺贝尔奖,1960年，奥地利学者Oleh Hornykiewicz和 Herbert Ehringer发现帕金森病和脑炎后帕金森综合征患者的纹状体多巴胺含量显著减少。1961年，Hornykiewicz将自己珍藏的2g左旋多巴交给在维也纳工作的神经病学家Birkmayer，说服他给PD患者试验静脉注射左旋多巴的疗效。,他们记录了试验结果并发表了一篇报道，将治疗效应称作“左旋多巴抗少动作用”：“单次注射左旋多巴使少动症状完全消失或明显改善。卧床的患者可以坐起来；坐轮椅的患者可以站立；能站立但不能行走的病人可以行走，用药后患者可以轻松完成这些动作。不能发声或声音低沉含糊不清的患者讲话变得像正常人一样清晰有力。”,这一重要发现阐明了PD发病的最关键的神经生化机制，使PD进入了多巴胺替代治疗的时代成为可能，奠定了现代PD研究的基础,中医对本病的认识,素问.至真要大论：“诸暴强直，皆属于风”，“诸风掉眩，皆属于肝”。元代医家张子和在其著作儒门事亲中记载的一则病例，晚年发病，“病大发，则手足震掉，不能持物，食则令人代哺口，口张联唇，舌糜烂，抖擞之状如线引傀儡。”明代医家楼英在医学纲目中认为：“此症多由风热相合，亦有风夹痰湿者，治各不同。”,明.孙一奎在赤水玄珠提出“颤震证”“颤震者，人病手足摇动，如抖擞之状，筋脉约束不住，而莫能任持，风之象也。”明.王肯堂证治准绳“此病壮年鲜有，中年以后，乃有之，老年尤多。夫年老阴血不足，少水不能制盛火，极为难治。”,帕金森病的中医治疗,辨证论治：肝肾阴虚、气血两亏为本，风、火、痰、瘀邪实为标1、肝肾阴虚治法：滋补肝肾，育阴熄风，方以大定风珠加减2、气血两虚治法：益气养血，熄风止颤，方以人参养荣汤加减,3、血瘀动风治法：活血化瘀，熄风通络。方以补阳还五汤合天麻钩藤饮加减4、痰热动风治法：清热化痰，熄风止颤。方以导痰汤合小承气汤加减,李如奎自拟“平颤汤”治疗帕金森病,组成：黄芪、丹参、知母、白芍、钩藤等方解：黄芪补气；丹参、白芍补血活血；知母养阴涵木；白芍缓急柔筋，合钩藤以凑熄风平颤缓僵之功药理学研究：有轻度的抗僵住和抗震颤作用；能够增加抵抗自由基呢能力，有黑质神经元保护作用，能延缓PD病情的发展。,诊疗方案：1、初次诊断的早期病人（Hoehn-Yahr 1.5期以下)：只用中药平颤汤加减或辨证施治，一般能稳定病情0.51.5年。2）以后病情发展，可加用少量L-dopa制剂，多数病人加用0.52片息宁/天，即能维持多年。中晚期病人，可减少并发症的出现。,3）对于已经服用L-dopa制剂， Hoehn-Yahr 3期以下者，先加服平颤