甲亢肌病

甲亢性肌病(Thyrotoxic myopathy),概念,甲亢伴发肌肉病变，称为甲亢性肌病。 甲亢性肌病临床表现多变。有急性发病，有慢性发病，病情上有轻重之不同，有时肌病可以为甲亢的重要表现或首发症状。,发病机制,尚未完全明确. 目前认为与过多的TH抑制磷酸肌酸激酶的活性，减少骨骼肌内肌酸和磷酸的含量及TH作用于肌细胞内线粒体，使其肿胀、变性，出现肌细胞能量代谢紊乱，发生肌无力与肌萎缩有关。与自身免疫性钾代谢及分布异常有关。,特点,主要累及近端肌肉。肌电图多显示肌源性损害，神经传导速度正常。肌电图改变可先于临床症状出现。各种感染常为其诱发因素；或感染时使用抗生素也是其诱发因素之一。大部分甲亢性肌病是可逆的。,临床类型,急性甲亢性肌病慢性甲亢性肌病突眼性眼肌麻痹甲亢性周期性麻痹甲亢伴重症肌无力,一、急性甲亢性肌病发病机制：,血循环中甲状腺激素特别是游离甲状腺激素升高，使甲亢症状加剧而出现脑部症状，延髓麻痹 。在应激状态下，交感神经系统活动增强，释放大量儿茶酚胺，甲状腺激素可增强儿茶酚胺作用，使组织反应性增高而导致危象 。,急性甲亢性肌病临床特点：,女性患者多见。起病急，病情凶险，表现为进行性严重肌无力。数周内可出现吞咽困难，构音障碍，多合并甲亢危象，严重者可导致呼吸肌瘫痪，危及生命。 肌萎缩不明显，腱反射减弱或消失。,急性甲亢性肌病诊断：,根据患者有甲亢病史和临床症状，即可确诊。新斯的明试验（-）。血中抗乙酰胆碱受体抗体不增高。,急性甲亢性肌病治疗,参照甲状腺危象处理。需进行监护抢救，必要时行气管切开术，应用呼吸机辅助呼吸，但多数患者在1-2周内死亡。,二、慢性甲亢性肌病发病机制：,过多的甲状腺激素作用于肌细胞线粒体，发生肿胀至完全变性，直接影响能量代谢，引起蛋白质的负氮平衡，肌酸分解，从尿中排泄过多，以致引起骨骼肌的病理生理变化。,慢性甲亢性肌病临床特点：,起病缓慢，多数为中年男性进行性肌无力和肌萎缩多与甲亢严重程度呈平行关系 肌电图的异常改变 肌无力和肌萎缩以肩或髋部肌群最为常见,慢性甲亢性肌病诊断,患者多为中年男性，起病缓慢，呈进行性加重有甲亢和肌病两方面的表现。 血清摄碘131率、T3和T4值高于正常 肌电图提示非特异性肌病改变肌活检符合肌源性疾病血、尿肌酸增高,慢性甲亢性肌病治疗,一般不需要特殊处理以控制甲亢为主在甲亢病情好转，血中甲状腺激素水平恢复正常以后 ，肌无力和肌萎缩、肌电图的异常改变都能完全消失,三、突眼性眼肌麻痹发病机制,与自身免疫因素有关。免疫机制紊乱引起的异常T细胞对甲状腺及眼外肌的反应。TSH和局限在眼外肌的异常免疫球蛋白相互作用造成眼球突出。眼外肌膜上结合的甲状腺球蛋白与眼、甲状腺的共同抗原（TR）发生反应而致。,突眼性眼肌麻痹临床特点,器官特异性自身免疫性疾病主要表现为突眼和眼外肌无力可伴有复视双眼球可同时受累或一侧早于另一侧数月最终导致眼球突出且固定与甲亢病情无明显关联（甲功“正常”的GD眼病）,突眼性眼肌麻痹诊断,甲亢病史眼部症状,突眼性眼肌麻痹治疗,肾上腺皮质激素抗甲状腺药物（ATD）,四、甲亢性周期性麻痹发病机制,与钾代谢异常有密切关系糖代谢异常免疫因素精神因素 饮食习惯/应激状态,甲亢性周期性麻痹临床特点：,多见于青壮年男性甲亢患者 起病较急，无明显前驱症状有一定的诱因四肢及躯干发作性软瘫，伴电兴奋及反射的消失严重时所有骨骼肌包括呼吸肌均陷入麻痹 近端重，远端轻，下肢重，上肢轻反复发作,甲亢性周期性麻痹诊断：,具有甲亢病史有一定的诱因急性起病的四肢弛缓性瘫痪肌张力降低，腱反射减弱，没有感觉障碍血清钾常3.5mmol/L心电图呈现低钾性特征改变补钾治疗有效排除其他原因引起的周期性麻痹,甲亢性周期性麻痹治疗：,一般护理及预防：1.避免进高糖饮食。2.避免饱食。 3.睡前不宜进食 4.避免寒冷、剧烈运动、情绪激动及感染 5.血清钾经常低于3.5mmol/L以下者，应用抗甲状腺药物治疗甲亢的同时，要酌情适量服用钾盐预防。 对症治疗：补钾原发病的治疗,五、甲亢伴重症肌无力发病机制,甲亢和重症肌无力均属自身免疫性疾病可先后或同时见于自身免疫有遗传缺陷的同一患者,甲亢伴重症肌无力临床特点：,多见于女性 受累肌肉以眼肌、面肌及吞咽肌最常见主要临床表现为单眼睑下垂，偶见双眼睑下垂复视、眼外肌活动受限，语言、咀嚼、吞咽受累晨清暮重，对新斯的明效果好血清AchR-Ab测定可呈阳性可存在抗甲状腺抗体和抗肌纤维抗体,甲亢伴重症肌无力诊断：,有甲亢病史和重症肌无力的临床表现 血中甲状腺激素水平与肌无力可显不同程度的平行疲劳试验阳性，晨清暮重。 新斯的明或腾喜龙试验阳性。 乙酰胆碱受体抗体滴度增高 肌电图提示动作电位波幅递减10%以上,甲亢伴重症肌无力治疗：,针对甲亢和肌无力分别用药 新斯的明等抗胆碱酯酶药糖皮质激素类 有胸腺瘤的患者可手术切除,小结,甲亢性肌病可以为甲亢的重要表现和首发症状甲亢合并重症肌无力易误诊为慢性甲亢性肌病、突眼性眼肌麻痹。二者的鉴别主