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伴纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症,1,英文名称,PHP with fibrocystic osteitis,2,别名,pesudohypohyperparathyroidism,3,类别,内分泌科/甲状旁腺疾病和钙磷代谢疾病,4,ICD号,E20.8,5,概述,伴有纤维囊性骨炎的假性甲状旁腺功能低下症(PHP with fibrocystic osteitis)是PHP中的一种类型，比较少见。,6,发病机制,病人的肾脏对PTH无反应，排磷减少，因而有高磷血症。PTH亦不能使肾脏产生1，25-(OH)2D3，因而肠道吸收钙减少，导致低钙血症。低钙血症引起PTH分泌增加。PTH对骨骼能发生作用，因此过多的PTH引起纤维囊性骨炎。故本病又称为假性甲状旁腺功能低下功能亢进症(pesudohypohyperparathyroidism)。,7,临床表现,多数病例无AHO之特异性体型，少数有此体型。病者有低钙血症所引起的手足搐搦。骨骼可有变形，易骨折。,8,并发症,骨骼可有变形，易骨折。,9,实验室检查,病人有低钙血症，高磷血症，碱性磷酸酶增高，PTH增多，外源性PTH对肾脏不增加cAMP或磷的排出。,10,其他辅助检查,X线检查骨骼见纤维囊性骨炎。,11,诊断,临床有慢性低钙血症之症状、体征、血钙低，血磷高，但骨骼呈甲旁亢之表现。诊断可成立。,12,鉴别诊断,1.与特发性甲旁低和PTH鉴别 本症有甲旁亢之骨骼表现。 2.与甲旁亢鉴别 本症之血钙低、血磷高可以鉴别。,13,治疗,用维生素D或其衍生物使血钙恢复正常，随之PTH降至正常，骨骼病变愈合。,
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