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长Q-T综合症的心电图表现,1,心电图表现,QT间期延长(是LQTS ECG的主要特点)T波改变(是LQTS ECG的主要表现)心律失常：心率较慢、窦性静止及尖端扭转型室速运动试验心电图变化,2,一、QT间期延长,当QTc0.47s(女0.48s)，排除引起QT延长的其它原因，无论是否伴有家族史或其它症状，均可诊断LQTS；LQTS在体表心电图可分为LQT1、LQT2、LQT3，而LQT1、LQT2患者中QTc正常者相对较多， LQT3 QTc正常者较少。故表现QTc正常者，并不能除外LQTS，应结合LQTS的其它心电图特征和病史综合分析。,3,二、T波改变,T波电交替（包括极性和振幅），是识别高危患者的一个重要而且非常直观的指征。T波形态常有双向、双峰、切迹,T波特别宽大，呈正弦波.,4,T波形态改变与基因有关,T波宽大是LQT1的特点T波双峰或低平是LQT2的特征ST段平直或斜型延长伴T波高尖是 LQT3特点采用心电图鉴别基因类型, 省时省力收效高。熟悉掌握典型LQT1、LQT2和LQT3心电图图型，将有利于推断LQTS基础研究和临床工作开展。,5,三、心律失常,并发尖端扭转型室速，是最具特征心心律失常；心率较慢，平均心率（7421）次/min, 30%患者心率低于60次/min窦性静止，LQTS患者常可突然发生大于1.2s的窦性静止,6,四、运动试验,可使绝大部分LQT1患者QTc进一步延长或诱发波异常，如一过性双峰波LQT2患者常在运动前有多导联双峰波，运动高峰时双峰波消失，运动后复现等特点,7,1993年国际LQTS协作组建议LQTS的临床诊断标准,注: 评分1分,LQTS的诊断可能性小; 23分,LQTS诊断为临界型; 4分LQTS的诊断可能性大。排除药物或其它疾患对心电图指标的影响,8,LQTS并发室性心动过速(Tdp)的发生机理,Tdp是LQTS患者的主要临床表现和致死原因，它不能被程序期前刺激诱发和终止。说明非折返性机制主要是由早期后除极(EAD)和触发活动诱发LQT2和LQT3患者动作电位时限(APD)延长，产生EAD及触发活动，诱发Tdp，而Tdp持续可能是反复的EAD及触发活动和折返激动共同参与,9,LQTS的早期后除极,是在心肌中层M细胞动作电位时程不适当延长的基础上，形成了不同层心室细胞之间复极的离散，触发早搏落入其易损期时容易形成LQTS患者伴发多形性室速或室颤,10,LQTS的发病机制,主要是遗传缺陷。基因突变导致心肌细胞膜离子通道功能障碍，使K+外向复极电流减弱，使Ca2+或Na+内向除极电流增加，从而产生早期后除极，导致触发性心律失常如尖端扭转性室性心动过速,11,12,13,L
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