淋巴管瘤

病例分析,患儿，男，1岁，腹泻三天，阵发性腹痛半天。PE：右下腹探及一质软肿物,淋巴管瘤是胚胎发育过程中某些部位的原始淋巴囊与淋巴系统隔绝而发生的肿瘤畸形，具有肿瘤和畸形双重特性；是由于淋巴管的异常增生所致，为淋巴管的畸形或发育障碍，可不断增长向周围组织间隙浸润，包绕大血管和神经组织。 是小儿常见的良性肿瘤，仅次于血管瘤。,发病机制：在胚胎期静脉丛中的中胚层别隙融合形成大的原始淋巴囊、引流进入中心静脉系统，以后淋巴囊逐渐退化或发展成与静脉平行的淋巴管系统。若原始淋巴囊出现错构，而未与静脉系统相连通，导致淋巴系统的循环障碍就产生囊状淋巴管瘤继发性的淋巴管瘤是由于淋巴管梗阻引起的，与手术、慢性感染或放射线等可能有关。,淋巴管瘤以婴幼儿多见，好发于颈部、腋窝，腹部少见，发生在腹部多位于后腹膜、肠系膜、胃肠道等处，位于肠系膜的淋巴管瘤又称肠系膜囊肿。一般分为三种类型：单纯毛细管型淋巴管瘤，海绵状淋巴管瘤和囊状淋巴管瘤。,肠系膜囊状淋巴管瘤多见于儿童，早期肿瘤体积小多无症状，不易被发现，随着肿瘤增大表现为腹痛及腹部肿块为主要症状。 腹痛：是最常见的症状，约23病人可出现不同程度的腹痛，腹痛部位大多与肿瘤位置一致。腹痛的性质不一，有腹部不适、隐痛、胀痛，甚至剧烈疼痛，当囊状淋巴管瘤出现继发感染时可出现酷似急性阑尾炎之类的表现。,腹部肿块：临床上绝大多数可触及包块，一般先有肿块存在，后出现腹痛，肿块的部位不定，与其肿瘤所在肠系膜的部位(右下腹、中腹部、左下腹、左上腹等)有关。肿块质较软，表面光滑有囊样感。一般都有较大的活动度，向左右方向移动度较上下方向移动度更为明显。无明显压痛或轻度压痛。肿块大小不一。患者还可表现为食欲减退、消瘦、发热、恶心、呕吐、腹泻等。,病理特点：（1）可浸润周围组织，常沿周围间隙生长，有跨区生长倾向，但不发生远处转移。（2）淋巴管瘤有不断增长倾向，一般呈进行性或间歇性增大，当发生感染或出血时可突然增大，导致患儿呼吸困难和消化道症状。（3）淋巴管瘤的类型与病变所在部位的组织结构有关，皮肤及黏膜浅层好发单纯淋巴管瘤，疏松的组织内好发囊状淋巴管瘤如颈部、后腹膜，而肢体、唇舌好发海绵状淋巴管瘤。（4）三型淋巴管瘤中，囊状淋巴管瘤最多见，且常呈多囊状。,淋巴管瘤CT表现具有以下特点：（1）囊状淋巴管瘤常有很薄的包膜，表现为多房或单房的低密度囊肿，其内有分隔；有向周围间隙蔓延生长的趋势，可同时累及多个间隙；（2）囊状淋巴管瘤呈密度均匀的囊性水样病变，当囊内出血或并发感染时，其内密度常不均匀，囊液可见分层状改变；（3）囊状淋巴管瘤的包膜与分隔由疏松结缔组织构成，其内可混有脂肪、平滑肌、血管和神经组织，增强间隔可强化，囊液不强化，不含或很少含血管的淋巴血管瘤不强化。,MRI：T1WI囊肿呈低信号，T2WI为高信号，继发感染时T1WI信号升高但仍比肌肉信号低，合并出血则T1WI及T2WI均为高信号，MRI可清晰勾画出整个肿瘤的轮廓及周围浸润情况。,鉴别：肠系膜囊肿分为真性与假性两类。前者属先天性，多为单发；后者常由感染、外伤继发。依其病理来源,可分为肠源性、间皮源性、淋巴源性、感染性囊肿等多种类型。该病常见于小儿和青年。真性囊肿临床上常无典型腹部症状,囊肿大或合并感染时,可表现为痛性包块。CT检查腹腔内显示有边界清楚的囊性包块,有或无分隔,不与肠腔相交通,其分布与结肠或小肠系膜密切相关,囊壁较薄,内含液性,继发感染者,则可具有气液面,无或轻度强化,无钙化等,是本病的主要特征性表现 。,粘液性囊性肿瘤：常为多房单发，