脑静脉窦血栓PPT课件VIP

脑静脉窦血栓形成(cerebral venous sinus thrombosis, CVST)1CVSTn脑静脉 /窦血栓形成 (cerebral venous/sinus thrombosis, CVST)是指颅内脑静脉或静脉窦血栓形成所致的脑静脉回流受阻与脑脊液循环障碍所引起的一系列的临床综合征。n占成人中风的 0.5 -1， 在普通人群中 CVT的年发病率为 (3-4)/100万，儿童中为 7/100万，其中 75为女性。2n 多见于 20-35岁女性，最常见于上矢状窦、横窦和乙状窦，其次为海绵窦和直窦。n 与动脉血栓形成相比， CVST的发病率较低，病因复杂，起病形式多样，临床表现各异，缺乏特异性，误诊率较高。因此，如何识别、早期诊断、采取及时有效的治疗措施成为临床上棘手的问题，也是关系到患者预后的关键问题。n 该病病因分为感染性和非感染性。 20-25% 的病人无确切的病因或危险因素。 也有报道 CVST伴蛛网膜下腔出血。 3CVST发现率低n 首先， CVST的表现缺乏特异性 。可以表现为颅内压增高、颅内出血或脑梗死，也可以表现为持续的头痛。n 其次， 静脉系统疾病起病形式多样，缺乏大多数动脉系统疾病发病的特点， 使得临床和经典脑血管病概念脱节。n 第三， 脑静脉结构 侧支吻合丰富 ，当一个静脉出现问题，其他静脉通过侧支循环起到极强的代偿作用，使得脑静脉影像学发现与临床预后的对应性不强。王拥军。不应被忽略的脑静脉系统疾病。中国卒中杂志； 2007； 2（ 9） :721-24脑静脉系统的解剖基础n脑静脉系统由 脑静脉 和 硬脑膜窦 两部分组成。具有以下特点： 脑动静脉不伴行；静脉壁菲薄，缺乏平滑肌；硬脑膜窦是独特的结构，与颅骨关系密切，部分区域有蛛网膜颗粒长入；静脉和硬脑膜窦内无瓣膜。n硬脑膜静脉窦位于硬脑膜的骨膜层和脑膜层之间，分布于小脑幕和大脑镰的连接及边缘部分。按解剖位置将硬脑膜静脉窦分为 前下组 和 后上组 两部分。 q 前下组有海绵窦、海绵间窦、左右岩上窦、左右岩下窦、左右蝶顶窦、基底窦和边缘窦等。q 后上组则包括上矢状窦、下矢状窦、左右横窦、左右乙状窦、左右岩鳞窦、直窦、枕窦和窦汇等。5A.上矢状窦B. Galen静脉C.眼静脉D. 面静脉E. 海绵窦F. 下岩窦G. 颈静脉H. 乙状窦I. 上岩窦J. 橫窦K.直窦L. 下矢状窦M.窦汇M6王拥军。不应被忽略的脑静脉系统疾病。中国卒中杂志； 2007； 2（ 9） :721-27脑静脉窦内血流方向脑静脉窦内血流方向脑静脉 上矢状窦下矢状窦 直窦 窦汇 横窦 乙状窦 颈内静脉眼静脉 海绵窦 岩上窦岩下窦8静脉血栓形成机制n在活体的心脏和血管内血液成份形成固体质块的过程称为血栓形成 (thrombosis)。在此过程中形成的固体质块称为血栓(thrombus)。与血凝块不同，血栓是在血液流动状态下形成的。血栓形成涉及血管内皮、血流状态和凝血反应三方面的改变，三者往往合并存在， 以某一条件为主。n1 血管内皮细胞损伤n2 血流状态的改变 减慢或涡流 (血流缓慢是静脉血栓形成的重要原因 )n3 血液高凝状态 -可分为遗传性和获得性两种9静脉血栓类型n 1白色血栓 ：往往以内膜损伤处为起始点，血液经过该处时在其下游形成涡流，引起血小板黏附与聚集，构成静脉血栓的头部。因其肉眼观察呈灰白色，故称白色血栓。n 2混合血栓 ：血流经过静脉血栓头部时，其下游再次发生涡流，使血小板析出和聚集，以上过程沿血流方向反复进行，形成众多的血小板小梁，其表面黏附众多白细胞。 同时血小板小梁之间血流停滞，血液发生凝固，红细胞被包裹在网状纤维蛋白之间。混合血栓构成了静脉血栓的体部。 由于肉眼上呈灰白与褐色相间的条纹状结构，故得名。n 3红色血栓 ：随混合血栓逐渐增大最终阻塞管腔，局部血流停滞，随后凝固，形成静脉血栓的尾部。肉眼上呈红色。n 故静脉窦内含有结构疏松的红色血栓、富含血小板的白色血栓以及结构致密富含胶原的混合性血栓静脉内 可为红色血栓或混合性血栓动脉内 多为白色血栓。10脑静脉系统血栓形成病理生理脑静脉血回流受阻脑静脉血回流受阻血液淤积于静脉系统和毛细血管内局部脑组织肿胀神经细胞变性、坏死静脉性脑梗死 出血 颅内压增高脑脊液吸收障碍脑脊液吸收障碍阻断蛛网膜颗粒吸收 脑脊液吸收障碍 颅内压增高11静脉梗阻后脑实质病理变化n肉眼改变 脑静脉梗阻后，通常表现为脑肿胀，脑重增加，脑回扁平，脑沟变浅，脑室变窄，典型病变为出血性梗死。n镜下改变 蛛网膜下腔出血和脑实质出血 往往同时存在。受累静脉扩张、静脉内皮细胞肥大肿胀，有时可以见到静脉内血栓形成。动脉则表现为塌陷。q 皮层内早期可见神经元胞浆浅染及胞核固缩，晚期则可见神经元数目大幅度减少。少突胶质细胞胞浆呈空泡状。病变晚期阶段，坏死的皮层及白质分解，使脑组织内留下一囊性瘢痕。12刘磊，卢德宏。脑静脉及静脉窦血栓形成的病因学及病理学。中国卒中杂志；2007； 2(9): 749-75413图 A：在移除脑组织的头盖骨的尾部，可以见到皮层静脉 (箭头 )和明显的双侧上矢状窦 (没有打开 )血栓血栓。图 B显示了同一个患者有个巨大的出血性静脉梗死。Jan Stam, M.D., Ph.D. Thrombosis of the Cerebral Veins and Sinuses. N Engl J Med 2005;352:1791-8. 14CTV显示正常的横窦 (2)、直窦 (3)、罗森塔尔基底静脉 (4)、大脑内静脉 (5)。基底静脉又称为 Rosenthal静脉，是大脑深静脉的一支。基底静脉全程可分为 3段：前段可经蝶顶窦注入海绵窦，中段可经中脑外侧静脉注入岩上窦。基底静脉主要收集嗅区、眶面、视交叉、视束、岛叶、颞叶深豆纹区、丘脑、上丘脑、下丘脑视前区等部的静脉血。 15上矢状窦直窦横窦乙状窦岩上静脉岩下静脉窦汇大脑大静脉大脑内静脉皮层静脉王拥军。不应被忽略的脑静脉系统疾病。中国卒中杂志； 2007； 2（ 9） :721-2MRV16Jan Stam, M.D., Ph.D. Thrombosis of the Cerebral Veins and Sinuses. N Engl J Med 2005;352:1791-8. 17脑静脉窦血栓明确的原因或易患条件n 感染原因一 .局部1.创伤后感染2.颅内感染：脑脓肿 ,积脓，脑膜炎3.局部感染：中耳炎 ,扁桃腺炎 ,鼻窦炎 ,口腔炎二 .全身1.细菌：败血症 ,心内膜炎 ,伤寒 ,肺结核2.病毒：麻疹 ,肝炎 ,脑炎 (疱疹 ,HIV),巨细胞病毒3.寄生虫：疟疾，旋毛虫病4.真菌：曲霉菌n 非感染原因一 .局部1.头部外伤（开放或闭合的，伴或不伴骨折）2.神经外科手术3.脑梗死或脑出血4.肿瘤：脑（脊）膜瘤、转移瘤、胶质瘤5.脑穿通畸形、蛛网膜囊肿6.硬脑膜动 -静脉畸形二 .全身 .外科：伴或不伴深静脉血栓的任何外科手术 .妇产科 :怀孕和产褥期 ,口服避孕药 (雌激素 ,孕激素类 ) .内科1.心脏：先天性心脏病，心脏衰竭，安置起搏器2.恶性肿瘤：任何内脏癌症，淋巴瘤，白血病3.红细胞疾患： 红细胞增多症 ，镰状细胞性贫血，阵发性夜间血红蛋白尿，铁缺乏，贫血4.血小板减少症：原发或继发5.凝血功能障碍：抗凝血酶 、蛋白 C及蛋白 S缺乏，弥散性血管内凝血，肝素及肝素类物质诱导的血细胞减少，氨基己酸治疗，血纤维蛋白酶原缺乏6.任何原因引起的严重脱水7.消化系统：肝硬化，克隆病，溃疡性结肠炎8.结缔组织：系统性狼疮病，颞动脉炎，韦格肉芽肿9.静脉血栓栓塞性病变， Hughes-Stovin综合征10.其他：白塞病，结节病（肉状瘤病），肾病综合征，新生儿窒息，肠道外注射，雄性激素治疗Ducreux D,Oppenheim C,Vandamme X, et al. Diffusion-weighted imaging patterns of brain damageassociated with cerebral venous thrombosis. A JNR Am J Neuroradiol,2001,22:261-268. 18CVST类型19n CVST的五种类型 ：q 1.进行性颅内压增高q 2.突然发生的神经系统局灶性损害，酷似动脉性卒中 ,常无癫痫发作。q 3.神经系统局灶性损害，有或无癫痫发作及颅内压增高，病情常在数日内进展。q 4.神经系统局灶性损害，有或无癫痫发作及颅内压增高，病情常在数周或数月内进展。q 5.突然出现的头痛，类似蛛网膜下腔出血或短暂性脑缺血发作，此型较少见。20CVST临床表现21脑静脉窦血栓临床表现 -1n 颅内压增高颅内压增高 头痛、呕吐、视乳头水肿头痛、呕吐、视乳头水肿n 视乳头水肿：视乳头水肿： CVST 视乳头水肿出现率差异较大。年视乳头水肿出现率差异较大。年轻患者更常见，轻患者更常见， 45岁以下约岁以下约 33%。亚急性或慢性患者。亚急性或慢性患者达达 60%，急性者为，急性者为 6%。22脑静脉窦血栓临床表现 -2n 癫痫癫痫q 发病初期： 1215%；病程中： 40%q 最常见病灶部位：前中央沟区域q 发作类型：局灶型，全身型。两种类型常同时出现。23脑静脉窦血栓临床表现 -3n 局灶性神经功能缺损局灶性神经功能缺损q 发病初期： 15%；病程中： 60%。q 以运动障碍和感觉障碍为主，下肢为著。q 颅神经麻痹：可提示一些特殊部位的血栓。n III、 IV、 VI颅神经麻痹对应于海绵窦血栓；n IX、 X颅神经损害对应于颈静脉血栓。q 其它：失语、视觉障碍、小脑体征等。24脑静脉窦血栓临床表现 -4意识及精神障碍意识及精神障碍n 发病初期少见，约有 4%；发病中期：近一半患者有不同程度的醒觉水平下降。n 具有可逆性，但通常提示预后不佳。25脑静脉窦血栓临床表现 -5全身症状n 多见于炎性 CVST。n 表现为不规则发热、寒颤、多汗、全身肌肉疼痛、皮下瘀血等感染和败血症征象。26CVST的临床诊断27脑静脉窦血栓形成诊断n 临床表现影像学q CCT+CTVq CMRI+MRVq DSA 诊断 金标准 。q STAM提出，青壮年病人有以下表现： 近来不同寻常的头痛； 缺乏危险因素的卒中样表现； 颅内高压， CT检查 出现出血性梗死灶，且不符合血管分布的，应考虑 CVST， 应及时行相关影像学检查及早确诊。 STAM J Thrombosis of the cerebral veins and sinus. N Engl J Med,2005, 352: 1791. 28CCT+CTVn CVST的诊断有赖于影像学检查，颅脑 CT平扫在受累静脉窦内可见血栓呈 高密度影 ， 20% 的病人可见致密三角征，即血管内新形成的血块，此征象持续 1-2周。增强 CT上，栓子不强化，相邻的硬膜明显强化，当栓子位于上矢状窦、横窦时，增强 CT多平面重建可见空三角征。n CT扫描间接征象包括：弥漫性脑水肿、脑实质内缺血性或出血性梗死及蛛网膜下隙出血等。整体来说，CT的检出率较低，空三角征阳性率较低，但特异性较高。29MRI+MRV n 颅脑 MRI平扫