扩张型心肌病ppt课件

扩张型心肌病扩张型心肌病Dilated cardiomyopathy1一、概念一、概念 CONCEPTION 是以是以 心肌收缩期泵功能障碍心肌收缩期泵功能障碍 引起引起 充充血性心力衰竭血性心力衰竭 （ congestive heart failure, CHF )为主要特征的心肌为主要特征的心肌病，是原发型心肌病最常见的类型病，是原发型心肌病最常见的类型2Body tissues do not receive an adequate supply of bloodfluid to build up in the circulationnpump less strongly3二二 、 病因病因 ETIOLOGY (一一 )与病毒感染有关与病毒感染有关病毒性心肌炎是最主要最可能的病毒性心肌炎是最主要最可能的病因，由于病毒感染心肌病因，由于病毒感染心肌 ,加上体液加上体液免疫和细胞免疫的存在免疫和细胞免疫的存在 ,使病毒性心使病毒性心肌炎发展为扩张型心肌病。肌炎发展为扩张型心肌病。4病因不明病毒感染病毒直接损伤 免疫因素 DCM-病因5(二二 )与自身免疫反应有关与自身免疫反应有关 由于心肌肌球蛋白和某些攻击心由于心肌肌球蛋白和某些攻击心脏的病毒蛋白具有类似片段，在人患病脏的病毒蛋白具有类似片段，在人患病毒性心肌炎时，肌球蛋白有可能引导人毒性心肌炎时，肌球蛋白有可能引导人体自身免疫成体自身免疫成 “敌我不分敌我不分 ”，使人体产生，使人体产生的抗病毒抗体既对病毒，又对人体正常的抗病毒抗体既对病毒，又对人体正常心肌组织进行攻击，从而发生自身免疫心肌组织进行攻击，从而发生自身免疫性心肌损害。性心肌损害。6（三）与冠状动脉微循环栓塞引起的心（三）与冠状动脉微循环栓塞引起的心肌缺血有关肌缺血有关（四）与家族和遗传因素有关（四）与家族和遗传因素有关（五）与酒精中毒原虫感染有关（五）与酒精中毒原虫感染有关（六）某些代谢过程的障碍（六）某些代谢过程的障碍7三、病理三、病理 Pathophysiology （一）（一） 肉眼观肉眼观 ：心腔变大，室壁变薄，可见纤维心腔变大，室壁变薄，可见纤维化斑痕，冠状动脉和瓣膜常无异常，化斑痕，冠状动脉和瓣膜常无异常，经常有附壁血栓形成。经常有附壁血栓形成。8DCM-病理大体检查：n室壁变薄n全心扩大n纤维瘢痕 n 附壁血栓n瓣膜及冠状动脉正常9（二）镜下观（二）镜下观心肌细胞的变性坏死特别是心肌细胞的变性坏死特别是纤维化等不同程度的病变混合出现纤维化等不同程度的病变混合出现为主为主10DCM-病理组织学检查：非特异性 心肌细胞肥大、变性、坏死、纤维化共存11四、临床表现四、临床表现 Clinical features n the process is probably slow and only presents with symptoms when quite advanced 12扩张型心肌病13n心腔扩大心腔扩大n充血性心力衰竭充血性心力衰竭n心律失常心律失常n栓塞猝死栓塞猝死14五、五、 实验室检查实验室检查（一）（一） 超声心动图特点：超声心动图特点：“ 一大一大 ” 心室腔明显扩大心室腔明显扩大“ 二小二小 ” 二尖瓣开放幅度小二尖瓣开放幅度小 .二尖瓣二尖瓣 与与 扩大的心室腔相比相对较小扩大的心室腔相比相对较小 .“ 三薄三薄 ” 室间隔及左室后壁多变薄室间隔及左室后壁多变薄“ 四弱四弱 ” 室间隔与左室后壁运动减弱室间隔与左室后壁运动减弱的特点的特点 .15超声心动图 ： 大而薄 室壁运动减弱 二尖瓣口呈钻石样改变DCM-辅助检查 .116（二）（二） X线检查示线检查示心影扩大，晚期外观如球形。透视心影扩大，晚期外观如球形。透视下见心脏搏动较正常为弱。下见心脏搏动较正常为弱。1718（三）心电图（三）心电图心律失常常见，后期尤然，以异位心律失常常见，后期尤然，以异位心律和传导阻滞为主。心律和传导阻滞为主。左心室肥大多见，常合并心肌劳左心室肥大多见，常合并心肌劳损，晚期常有右心室肥大；也可损，晚期常有右心室肥大；也可有左或右心房肥大。有左或右心房肥大。19n 心肌损害常见，以心肌损害常见，以 ST段压低、段压低、 T波平坦波平坦或双相或倒置为主要表现，有时或双相或倒置为主要表现，有时 T波呈波呈缺血型改变。少数患者可有病理性缺血型改变。少数患者可有病理性 Q波波，类似心肌梗塞，类似心肌梗塞20（四）核素心室造影（四）核素心室造影可显示心腔扩大与室壁运动减可显示心腔扩大与室壁运动减弱，左室射血分数减少，运动后更弱，左室射血分数减少，运动后更为明显。为明显。21（五）心导管检查（五）心导管检查早期近乎正常，左右心室舒张末早期近乎正常，左右心室舒张末期压可以稍增高。有心力衰竭时心排期压可以稍增高。有心力衰竭时心排血指数减小，动静脉血氧差大，肺动血指数减小，动静脉血氧差大，肺动脉及心房压增高。心血管造影示心腔脉及心房压增高。心血管造影示心腔扩大，室壁运动减弱。扩大，室壁运动减弱。 22六、诊断缺乏特异性缺乏特异性n 临床上看到心脏扩大、心力衰竭、临床上看到心脏扩大、心力衰竭、心律失常，结合超声心动图证实心心律失常，结合超声心动图证实心腔扩大与心脏弥漫性运动减弱即应腔扩大与心脏弥漫性运动减弱即应考虑本病的可能考虑本病的可能n 除外各种病因明确的器质性心脏病除外各种病因明确的器质性心脏病23采取排除法： 各种病因明确的器质性心脏病 诊 断各种特异性心肌病排除DCM-诊断心力衰竭心律失常弥漫性搏动 临床 :心脏增大24七、鉴别诊断七、鉴别诊断（一）风湿性心脏病（一）风湿性心脏病 n 伴舒张期杂音，且在心力衰竭时较伴舒张期杂音，且在心力衰竭时较响。响。n 左房、左室或右室为主。左房、左室或右室为主。n 超声检查有助于区别超声检查有助于区别 。25（二）心包积液（二）心包积液心尖搏动常不明显或处于心浊音界左外缘心尖搏动常不明显或处于心浊音界左外缘之内侧。之内侧。 超声检查超声检查 :心包内多量液体平段或暗区说心包内多量液体平段或暗区说明心包积液明心包积液26（三）高血压性心脏病 （三）高血压性心脏病 心肌病可有暂时性高血压，但舒心肌病可有暂时性高血压，但舒张压多不超过张压多不超过 14.67ka(110mmHg)，且出现于急性心力衰竭时，心力衰且出现于急性心力衰竭时，心力衰竭好转后血压下降。与高血压性心竭好转后血压下降。与高血压性心脏病不同，眼底、尿常规、肾功能脏病不同，眼底、尿常规、肾功能正常。正常。27扩张型心肌病 缺血性心肌病年龄病史可发生于任何年龄， 中年多见，常 40岁 常有心肌炎病史 ,基本 上无典型心绞痛史 ,可 有家族史有冠心病危险因素 ,经 常有心绞痛 ,或有急性 心肌梗死史 （四）（四） 缺血性心肌病28扩张型心肌病 缺血性心肌病超 声 心动图常有四个心腔均 扩大，室壁厚度 均匀变薄，室壁