小儿先天性畸形的诊断与处理PPT课件

小儿常见先天性畸形的诊断与处理1先天性食道闭锁、食道气管瘘Congenital Esophageal AtresiaTracheoesophageal Fistula2食道闭锁、食道气管瘘的分型与发病率发病率：6 2 85 1 6 34【 病理生理 】1、无法经口营养2、胃液返流入气管，发生严重的化学刺激性肺炎3、吸入性肺炎5【 症 状 】1、口鼻外溢泡沫状唾液2、首次喂水后即呛咳、青紫、窒息3、吸入性及化学性肺炎，肺不张4、腹胀或舟状腹6【 诊 断 】1、从口鼻插入 F8号导尿管受阻，不能进入胃内，颈、胸、腹正侧位 X线摄片示导管卷曲2、产前诊断：羊膜囊穿刺造影78【 治 疗 】1、食管盲端导管持续吸引，吸除口咽部唾液2、半卧位，上体抬高 30 403、保暖、吸氧、禁食、补液、静脉抗菌素4、手术9【 手术治疗原则 】按临床分组及畸形类型，决定治疗方案一、一期吻合术： 型二、分期手术1、盲袋持续吸引减压2、胃造瘘持续吸引减压3、及早作根治术10三、延期手术食管两端距离较远，不能直接吻合1、盲袋持续吸引减压2、胃造瘘持续吸引减压3、用带橄榄球的探条伸长盲袋，再吻合11四、延期代食道术，两盲端距离过远1、上端左颈部食管造口2、胃造瘘喂养3、 1岁左右，胃或结肠代食管术12术后处理及预后n 术后食道狭窄提倡早期气囊扩张治愈率西方发达国家为 90，目前我国 70。 13先天性膈疝Posterolateral Congenital Diaphragmatic Hernia14J 新生儿期最严重的疾病之一J 胚胎早期膈肌发育缺损J 左侧多见J 疝入胸腔：小肠结肠脾胃肝、肾、胰尾1516【 临床表现 】其严重程度和出院时间与以下情况有关：1、进入胸腔脏器的性质、容量2、肺发育不全和肺动脉高压程度3、有无肠道梗阻或其它先天性畸形17一、呼吸重症：出生后立即呼吸窘迫，紫绀或苍白，心率加快，全身肌肉松弛， APGAR评分差轻症：轻度气急与青紫，反复呼吸道感染二、肠道梗阻症状18三、体征：病侧呼吸运动减弱，呼吸音低或消失，可听到肠鸣音，心尖搏动向对侧移位，舟状腹四、血气分析：PH ， PaCO2 （ 60mmHg）， PaO2（ 2003、补液偏少： 第一个 24h 34 40ml/kg第二个 24h 60ml/kg一般 1/4张 10 G.S，低血糖用 20 G.S264、 使用呼吸机期间：安定、潘龙 IV5、如 PO2过低 ,扩张肺血管：妥拉苏林 1mg/kg IV or 2ml/kg/h IVgtt6、多巴胺： 4 5g/kg/min7、术后第四天，情况稳定，缓慢撤离呼吸机27先天性肥厚性幽门狭窄Hypertrophic Pyloric Stenosis28【 病 因 】1、原发性肌肥厚 Hirschsprung2、神经性调节障碍 Thomson3、遗传和环境 Carter4、激素因素 胃泌素、 NO等29【 病 理 】1、橄榄形：长、橄榄形：长 2 3.5cm，厚，厚 0.4 0.6cm，苍，苍白，质如软骨。