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先天性心脏病肺动脉高压 性质的评价及介入治疗适应征选择 Determinants of organic pulmonary hypertension in patients with congenital heart disease,肺动脉高压是先天性心脏病常见而严重的并发症，如不及时治疗，部分病例将发展成器质性肺动脉高压，从而丧失手术时机。发达国家由于对这些病人早期进行手术治疗，发展成为重症肺动脉高压者少见，而我国由于地域广阔，经济发展不平衡，虽然近年来先天性心脏病的诊断和治疗获得了长足的进展，但仍有为数不少的伴有重症肺动脉高压的病人未得到及时治疗，以致影响治疗效果或失去手术机会。,重度肺动脉高压按其性质可分为 动力性肺动脉高压：先心病经外科手术或介入治疗后，肺动脉压力可下降接近于正常，为外科手术及介入治疗的适应征。 器质性肺动脉高压：由于肺小动脉病变成为不可逆，将不是外科或介入治疗的适应征。在先心病介入治疗和外科手术前，对肺高压性质的正确评价是进行适应征选择所必须的。,器质性肺动脉高压的高危因素及高危对象 重度PAH，Pp/Ps0.8，PVR5 wood单位，尤其病人年龄2岁（需根据不同病种而定） 动脉血氧饱和度95% X线、心电图检查右心室占优势，超声心动图提示肺高压伴有双向分流 早期发生肺血管病变倾向的先心病（多水平左向右分流先心病、完全性房室间隔缺损、婴儿型主动脉缩窄或主动脉弓断离、完全性大动脉转位、右室双出口、单心室、完全性肺静脉异位引流、共同动脉干等）,一、肺高压的定义,二、压力评定(mmHg),三、肺血管阻力 (Wood单位）,四、重度肺高压的评价方法(Pp/Ps0.8) 1. 扩血管试验,2. 堵塞试验PDA 伴重度PH出现双向分流时，心导管过程中可用球囊暂时堵塞动脉导管或使用ADO暂时封堵而不释放堵塞器，以观察心血管反应，如果引起血压下降，而右心室压力继续增高，血氧饱和度下降等则表示肺血管存在器质性病变，不宜介入治疗和外科手术。,3. 肺小动脉楔入压 评价左室舒张末期容量 左向右分流型先心病左室容量负荷加重而出现心功能不全，肺小动脉楔入压增高 肺血管床状态 功能性肺高压，肺小动脉楔入压升高； 器质性肺高压，肺小动脉楔入压正常或降低。,4. 肺小动脉楔入造影 肺小动脉逐渐变细速率 毛细血管相 循环时间 5. 活检 开胸活检 外科手术时活检,五、肺动脉高压综合评价(50例病例对照研究）,五项中3项，器质性肺高压可能,先心病合并肺动脉高压性质评价示意图,先心病合 并肺高压,功能
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