




已阅读5页,还剩44页未读, 继续免费阅读
版权说明:本文档由用户提供并上传,收益归属内容提供方,若内容存在侵权,请进行举报或认领
文档简介
出 凝 血 疾 病 诊 断,Case 1,患者芦,F50y 间断四肢皮肤瘀斑2个月于2011630入院,Contd,当地医院查:血RT();凝血指标示APTT延长 57S90S,余未见异常:VIII因子活性7.5。间断予FFP、VIII因子浓缩物及抗纤溶药物等治疗,监测APTT及VIII因子水平改善不著,考虑VWD不除外来诊我院。 既往否认出血倾向;曾有三次手术史(89,03,11年),均无严重出血表现; 否认家族史,Coagulation Cascade,实验室检测,TT,诊断思路,是否为出血性疾病? 实验室检查异常 出血性疾病 “定位诊断”: 一期止血障碍 ? 二期止血障碍?纤溶异常? 凝血功能障碍:内源性?外源性?共同通路? “定性诊断”: 遗传性 or 获得性? 凝血因子缺乏 or 获得性抑制物?,如何诊断?,病史采集及体格检查: 基本特征:性别、年龄 出血诱因:自发 or 外伤后出血 出血部位及表现:出血频度 既往出血史 手术或外伤史 用药史 基础疾病 家族史,一期止血与二期止血障碍的鉴别,实验室检查:筛选试验,一期止血障碍: 血小板计数 出血时间 二期止血障碍 APTT PT TT 纤维蛋白原 纤溶亢进: FDP、D-Dimer,实验室检查:进一步的确证试验,血小板功能检测 vWF:Ag APTT/PT纠正试验 凝血因子水平测定 凝血因子抑制物测定,正常血浆纠正试验(混合试验),APTT或PT延长时,应首先进行混合试验,即以患者血浆和正常血浆1:1混合后分别在即刻、37 孵育2小时后测定APTT和PT。4:1混合可增加敏感性。 凝血因子水平下降到大约40%以下时才会导致凝血时间的延长。因此,当患者血浆与正常血浆1:1混合后(即使患者血浆某种凝血因子的初始浓度为0,与正常血浆混合后也可达到50%),如不存在抑制物,单纯凝血因子缺乏者的APTT或PT应可纠正至正常范围,APTT纠正试验结果分析,根据出凝血功能筛查试验的结果初步分析原因(分类),BPC APTT ,PT TT Fig ,血小板功能异常 / 血管异常 / FXIII缺陷,BPC / APTT ,PT TT Fig ,血小板 数量异常 / 血小板 功能异常,内源性 凝血途径异常 (血友病、 肝素抗凝、 内凝血途径,因子抑制物等),BPC APTT ,PT TT Fig ,外源性 凝血途径异常 (肝脏疾病早期、 维生素K缺乏、 口服抗凝、FVII 缺陷等),BPC APTT ,PT TT Fig ,共同通路 凝血途径异常 (FX缺陷、 FV缺陷、抗凝物质等),BPC APTT ,PT TT / Fig ,复合因素:失代偿 DIC、严重肝脏疾 病等,BPC ,APTT ,PT TT Fig ,缩写,BPC 血小板 APTT 活化的部分凝血活酶 PT 凝血酶原时间 TT 凝血酶时间 Fig 纤维蛋白原,符号, 正常 升高或延长 降低或减少,有出血表现,纤维蛋白原 缺陷、原发 纤溶等,BPC APTT / ,PT / TT Fig ,Case 1,定位: 一期止血障碍 or 二期止血障碍? 内源性凝血通路异常定性:遗传性 or 获得性出血性疾病?,入院后检查,凝血筛查:APTT 97.4S, PT、TT normal BT: 12hr ? 纠正试验: 即刻39.7S2小时 96S ! vWF:Ag:80 血小板聚集试验:normal,实验室检查,凝血因子水平测定:VIII因子1;IX、XI、XII normal VIII因子抑制物:10 BU/ml 基础疾病筛查:阴性 诊断:获得性血友病甲,获得性血友病甲,又称为获得性VIII因子抑制物,为最常见的获得性凝血因子抑制物,每年发生率约为14/百万; 诊断时平均年龄为6070y,男女发病率近似; 约50%为特发性,其它常见病因包括自身免疫病、产后、肿瘤、药物相关、皮肤病等。,临床表现与诊断,自发出血多见;常见表现包括肌肉或软组织血肿、粘膜出血(胃肠道或泌尿系出血、腹膜后血肿)等;与血友病甲相比,关节腔出血少见; 筛选诊断:APTT延长且2小时纠正试验不能纠正; 确定诊断:VIII因子活性及抑制物测定(Bethesda or Nijmegen Assay),Case 2,张,M67y 2010年11月底因结肠息肉于外院行术前常规检查时发现凝血指标异常:PT 96.4s,APTT 323.2s,TT 13.2s,Fbg 3.78g/L,无明显出血倾向,予维生素K1及血浆输注治疗后效果不佳,为进一步诊治入我院 2010年10月患者曾查凝血功能正常;半个月前因“胃肠炎”使用依替卡星1周。既往有溃疡性结肠炎病史,目前病情稳定。,入院后辅助检查,凝血功能:PT70s,APTT150s; 正浆纠正试验:PT 25.9s,APPT 58.4s; 凝血因子活性检测:FV:3,FII ,FX活性正常;V 因子抑制物: 1.6 BU/ml,诊断?,免疫指标及肿瘤指标筛查未见异常; 考虑获得性V因子抑制物产生与依替米星使用相关; 入院10日后复查凝血指标 APTT 46.3S PT 17.5S,未予特殊治疗,出院随访 出院诊断:获得性V因子抑制物,获得性V因子抑制物,罕见疾病,1955年首例报道,迄今共报道160例左右;我国首例于2004年由天津血研所报道,病因与发病机制,早期报道多与近期手术中使用牛凝血酶相关; Franchini等对78例非牛凝血酶所致获得性V因子抑制物的病例进行了总结发现: 抗生素使用 42 手术 31 感染 23 肿瘤 22 自身免疫病 13 特发性 21 J Thromb Thrombolysis (2011) 31:449457,临床表现,临床表现差异显著,轻者无症状,重者可发生致命出血; 粘膜为最常见出血部位:血尿、便血等; 典型实验室表现:APTT、PT延长,且正常血浆不能纠正; 确诊试验:V因子水平及抑制物测定 处理:取决于临床表现,部分患者可自愈,我院病例总结,Case 3,患者李,男,74岁 2011-4始无诱因全身多发浅表及深部血肿:左腘窝及小腿血肿;左下腹部血肿 15cm伴左下肢无力麻木;外院血常规、凝血功能筛查无异常发现,间断予FFP输注。 既往无出血史;94年左股骨颈骨折行手术治疗,出血不多未输血;否认特殊用药史;否认家族史;,入院后辅助检查,血RT:WBC 5.0*109/L Hb 110g/L PLT 318*109/L 血小板聚集试验:(-) 凝血筛查:PT 11.1S APTT 22.8S TT 16.4S Fbg 4.14g/L,Contd,因子XIII定性试验(尿素溶解试验):阳性 因子XIII抑制物初筛试验:阳性 诊断:获得性XIII因子抑制物,XIII因子缺乏,既往曾被称为“纤维蛋白稳定因子”,其主要功能为使纤维蛋白交联形成稳定的血凝块; 先天性缺乏:少见,常染色体隐性遗传,表现为出生后脐带残端出血、颅内出血(常致命)、伤口不愈和自然流产等 获得性缺乏:更为常见,多因自身抗体导致;可能病因包括药物(异烟肼、青霉素、苯妥英)、白血病、肝病、SLE、炎症性肠病等,诊断与处理,诊断: XIII因子定性试验(5M尿素或1%单氯醋酸),仅当XIII因子1%时呈阳性; XIII因子定量 XIII因子抑制物检测,Case 4,M,4y 反复鼻衄及皮肤轻度碰撞后青紫 否认出血性疾病家族史 外院检查:血常规及凝血检查未见异常 进一步检查?,Contd,血小板聚集试验:ADP、肾上腺素均无聚集;瑞斯托霉素 92% 诊断:血小板无力症,鉴别诊断,Case 5,M,50y,反复鼻衄与口腔血疱近半年 否认既往病史 常规出凝血检查未见异常 其他:外院UCG提示左室壁增厚,Contd,查体:舌体肥大 免疫固定电泳:M蛋白阳性 Ig定量:IgG IgM、IgA 最终诊断:多发性骨髓瘤 继发淀粉样变性可能性大,Case 6,M50,东北农民 血尿、黑便、关节肿痛40多天 输注FFP及止血芳酸等有效 否认既往出血,药物毒物接触史及家族史 WBC 11.37109/L,Hb 77g/L,PLT 287109/L 肝肾功能:正常 PT不凝,APTT 62.5s,Fbg 275.5mg/dL,Contd,1:1血浆纠正后复查 PT 12.1s,APTT 29s 凝血因子活性 第二因子(F)8.1% 第七因子(F)5.1% 第九因子(F)6% 第十因子(F)7.4% 诊断:鼠药中毒,Case 7,F/68y,反复全身散在皮下瘀斑6月余 辅助检查: CBC:WBC 6.12*109/L NEUT# 3.31*109/L HGB 113g/L PLT 29*109/L 凝血相:APTT 30.6s PT 12.1s Fbg 0.87g/L D-Dimer 43.24mg/L FEU,Contd,考虑慢性DIC 基础疾病:肿瘤及动脉瘤等筛查未见异常; Kasabach-Merritt syndrome ? 治疗:LMWH仅有短暂疗效;干扰素+Pred治疗后血小板减少及凝血异常纠正,Case 8,F,40y,术前常规检查发现APTT延长来诊 既往无出血倾向,否认家族史 凝血全项:APTT 210.6S; PT、 TT、 Fbg 正常,Contd,APTT纠正试验:纠正后37.6S(28.939.1S) 凝血因子活性测定:XII 1% 诊断:遗传性XII因子缺乏 处理:?,Case 9,F,16y,因卵巢囊肿破裂于2008.3于当地医院行手术治疗,术后并发盆腔血肿,予血浆、PCC等治疗效果不佳。 既往无出血病史;其父曾发生多次深部组织血肿及消化道出血 术前辅助检查:APTT180S、PT 19.2S、TT240S,Fbg3.87g/L。,Contd,正浆纠正试验:APTT、PT及TT均不能纠正 其父检查APTT、PT及TT亦均有明显延长 诊断:遗传性凝血功能障碍凝血抑制物可能性大,进一步检查,因子水平测定:FVIIIc 10%FIX 9%FXI 2%FXII 20%FII 77%FV 95%FVII 93%FX 36% 抗凝蛋白测定:PC 0% 血小板聚集试验:对1U/ml无反应,逐渐升
温馨提示
- 1. 本站所有资源如无特殊说明,都需要本地电脑安装OFFICE2007和PDF阅读器。图纸软件为CAD,CAXA,PROE,UG,SolidWorks等.压缩文件请下载最新的WinRAR软件解压。
- 2. 本站的文档不包含任何第三方提供的附件图纸等,如果需要附件,请联系上传者。文件的所有权益归上传用户所有。
- 3. 本站RAR压缩包中若带图纸,网页内容里面会有图纸预览,若没有图纸预览就没有图纸。
- 4. 未经权益所有人同意不得将文件中的内容挪作商业或盈利用途。
- 5. 人人文库网仅提供信息存储空间,仅对用户上传内容的表现方式做保护处理,对用户上传分享的文档内容本身不做任何修改或编辑,并不能对任何下载内容负责。
- 6. 下载文件中如有侵权或不适当内容,请与我们联系,我们立即纠正。
- 7. 本站不保证下载资源的准确性、安全性和完整性, 同时也不承担用户因使用这些下载资源对自己和他人造成任何形式的伤害或损失。
评论
0/150
提交评论