畸形诊断与治疗ppt课件VIP

Chiari畸形诊断与治疗进展1一、发病机制学说v目前形成 CM（ Chiari malformation）较公认的观点是胚胎中胚层体节枕骨部发育不良，导致枕骨发育滞后，使得后颅窝容积过小，小脑扁桃体疝出到椎管内。诸多究显示，后颅窝容积过小是该病的特征性表现，脊髓空洞 (syringomyelia, SM)为其常见并发症。2v 1、流体动力学说Gardner等认为后颅窝解剖异常，导致第四脑室正中孔阻塞，脑脊液流出受阻，由于脑室脉络丛搏动形成的冲击力向下传递，使得脊髓中央管扩大，形成脊髓空洞。枕大孔区的蛛网膜下腔梗阻，导致枕大池压力升高，使得第四脑室脑脊液冲开中央管上口进入中央管，反复的冲击中央管并向外膨胀，破坏室管膜进入脊髓实质，从而形成与中央管相通的多房空洞Chiari畸形伴发脊髓空洞的发病机制3v2、颅内与椎管压力分离学说。Williams认为由于枕大孔区蛛网膜下腔梗阻，造成颅内、椎管内压力失衡（表现 枕大池压 力空洞压力 SSAS压力 ），引起脑脊液循环的垂直运动（抽吸样效应），促使脑脊液向中央管分流而导致脊髓空洞形成4v3、脑脊液脊髓实质渗透学说。Oldfield等通过动力学磁共振及术中超声技术,认为下疝的小脑扁桃体造成枕大孔区蛛网膜下腔的不全梗阻，脑脊液流出枕大孔区梗阻时，高位颈髓蛛网膜下腔产生的压力波作用于颈髓表面，脑脊液通过脊髓血管间隙渗入脊髓实质内产生空洞，挤压颈髓中央管内的脑脊液向下运动引起空洞向下发展5v4、 Nagasawa等认为脊髓动脉嵌入脊髓的前正中裂，陷入脊髓中央，液体漏出聚集形成脊髓空洞。v5、 Image提出的微管学说，认为脊髓发育中，有残留微管没有完全发育，成年时逐渐形成空洞6v6、国内栗世方等提出延颈髓交界处下行血管受压，致颈髓局部血运进行性下降，致脊髓实质局部变性、坏死形成空洞7对神经外科医生最具指导意义的理论当推Gardner的流体动力学理论和 Williams的颅内与椎管内压力分离理论。前者强调枕大孔区的梗阻，造成脑脊液循环障碍，使脑脊液自 脑室沿中央管上口分流入中央管并通过水锤效应扩大之。后者则强调颅内与椎管内压力失衡导致脑脊液自 脑室向中央管分流。二者的共同点在于： (1)解剖基础相同，都承认枕大孔区 蛛网膜 下腔的梗阻。 (2)脑脊液分流的途径相同。8不同是脑脊液分流的动力不同， Gardner认为脉络丛动脉搏动波的传递推动脑脊液进入中央管；而 Willims则认为在咳嗽，打喷嚏及用力前后，胸腹腔压力变化所导致的颅内与椎管内压力失衡是引起脑脊液异常分流的动力。两种观点对本病的治疗都产生过重大影响。 9v目前关于小脑扁桃体下疝形成机制的较公认观点是由于胚胎时期，中胚层体节枕骨部发育不良，导致枕骨发育迟缓滞后，使得出生后正常发育的后脑结构因后颅窝过度挤压而疝入到椎管内Chiari畸形伴发小脑扁桃体下疝的发病机制10二、临床分型v 在对先天性脑积水、菱脑发育畸形病例的描述中，Chiari畸形被分为四型： 型：小脑扁桃体不同程度地疝入上颈椎管，没有延髓移位。 型：小脑下蚓部不同程度地疝入上颈椎管，脑桥和延髓向下移位，第四脑室延长。 型：延髓向下移位，高颈部脊膜膨出，小脑疝入。 型：以小脑发育不全为特点11v 图 1 T1WI小脑扁桃体下移进入 C2椎管平面 ,扁桃体前池变小 ,脊髓空洞呈 “腊肠状 ”伴寰枕融合畸形 ,寰椎前弓可辨 ,后弓缺如 v 图 2 T2WI同图 1为同一病例 ,横断位上脊髓空洞呈椭圆形 v 图 3 T1WI小脑扁桃体、延髓下移 ,四脑室拉长下移 ,脑干变细 ,上颈段脊髓脊膜膨出 v 图 4 同图 3同一病例示脑积水12v 临床亦可按 MRI所示的客观解剖异常对成年人 Chiari畸形进行分型A型：小脑扁桃体下疝合并有脊髓空洞B型：小脑扁桃体下疝无脊髓空洞A型主要表现为脊髓症状，手术疗效较差； B型主要表现为脑干和小脑症状，手术效果较好13v国内有学者将 Chiari畸形分三型。 型：小脑扁桃体、小脑下部向下移位，进入椎管内，但延髓及第四脑室位置正常， 此型多伴发脊髓空洞 。 型：在 型基础上，伴有延髓、第四脑室下移和拉长， 此型常伴有脑积水 。 型：延髓、小脑、第四脑室下移疝入枕部或颈段脑脊膜膨出之中， 此型多见于婴幼儿 。14v小脑扁桃体下疝分型： 根据两侧小脑扁桃体下疝的程度分为单侧型与双侧型两种。 根据压迫部位分为后方型、侧方型及侧前方型三型。15三、临床表现v Chiari畸形的临床表现依据症状及体征大致分为四型。 枕颈区受压型：由于扁桃体、四脑室下疝或伴有颅底凹陷，相应的 后组颅神经及上颈神经根 被牵拉成角，出现枕颈部疼痛、颈肩部疼痛、面部麻木、视物模糊、角膜反射迟钝、声嘶、咽反射迟钝或消失、耸肩乏力 (单侧 )、伸舌偏斜等表现。 脊髓中央受损型：因延髓上颈段受压，以肩胛区痛觉分离型感觉障碍、偏瘫、四肢瘫及肌萎缩为主要表现。16 小脑损害型：小脑受累可以出现步态不稳、共济失调、眼球震颤及皮质脊髓束征为主。 颅内压增高型（可为发作性）：脑组织受压引起脑水肿，可以有头痛，伴呕吐、眩晕、眼底水肿、颈项强直等颅内压增高症状（运动、咳嗽时加重）。17四、临床诊断v 主要依据影像学检查1.颅颈交界处 X片 :摄颅颈部过伸、过屈时的侧位 X线断层片，正确评估 手术对枕颈部稳定性的影响 。（尤其对合并枕颈交界区畸形者，可指导术中是否行融合内固定）2.头颈部 MRI： 是诊断 Chiari畸形合并脊髓空洞和指导治疗 Chiari畸形最佳手段 。 目前建议 MRI矢状位 一侧或两侧 小脑扁桃体疝出枕骨大孔平面 5 mm以上就可确诊；国外有学者认为 临床 需 表现出相应神经障碍体征时诊断方可成立 。18v常将小脑扁桃体下疝 5 mm者称为 “异位扁桃体 ”或正常值界限；因有研究认为，小脑扁桃体至少下疝至 5 mm才会发现枕大池脑脊液流动速率的改变。小脑扁桃体下疝的程度并不是决定空洞是否形成或空洞大小的直接因素，压力差的大小决定了空洞的大小，只有当下疝的小脑扁桃体压迫枕大孔区 蛛网膜 下腔，导致颅内与椎管内出现一定的压力差时空洞才开始形成。 19五、手术方法v 治疗仍以手术为主，但也只能阻止或减缓其发展，不能治愈脊髓损害，故对有症状的患者需要早期诊断早期治疗。手术的目的是解除后颅窝脑部和脊髓的受压，恢复正常的脑脊液循环。v 因发病机制尚不十分清楚 ,故目前无统一的手术方式，但普遍认为 手术治疗的适应证 有： 有明显的神经症状和体征； 病情有进行性进展。v 手术方式 分为： 后颅窝减压术（枕骨部分切除、 C1 C3椎板切除）； 先前路减压，再颅窝减压及枕颈植骨融合术 后颅窝减压及脊髓空洞切开引 分 流术（选空洞最宽旁开后正中沟少血管区进行 ）； 后颅窝减压及小脑扁桃体切除术（ 切除的程度与范围 ？）； 后颅窝减压、脊髓空洞切开引流及小脑扁桃体切除术。20v手术方式是从外向内发展的 :从早期的单纯后颅窝骨性减压 ,后颅窝膜性减压 (包括硬膜敞开和硬膜扩大修补 ),到下疝的小脑扁桃体切除术,下疝小脑扁桃体切除及蛛网膜下腔松解术。v手术的范围是从大到小 :骨性减压的骨窗范围从上项线到下项线 ,下疝小脑扁桃体切除后从硬膜扩大修补到蛛网膜下腔探查、松解 ,硬膜原位缝合。21v根据分型切除小脑扁桃体下舌：对于后方型下疝的小脑扁桃体，切除后的小脑扁桃体下舌达枕骨大孔水平以上即可；对于侧方型及侧前方型下疝的小脑扁桃体，要彻底切除侧方及前方的扁桃体，以解除对延、颈髓的压迫。v具体手术方法的选择应依据具体病情而定。22传统后颅窝减压术的预后和缺陷v 1.国外有许多学者各对上百例 Chiari畸形患者进行统计分析，发现大于 80%的患者行后颅窝减压术后临床症状及生活质量得到改善；没有改善的患者，多是由于术前严重脑积水及脑干、脊髓长期挤压而引起神经变性。他们认为治疗 Chiari畸形合并脊髓空洞的基本方式是后颅窝减压，这样能有效地扩大后颅窝的空间，解除压迫及蛛网膜下腔粘连，恢复枕大孔区脑脊液循环通畅；对仅行空洞 -蛛网膜下腔分流术（未行后颅窝减压术）预后效果差。23v 2.该术式存在的缺陷 :(1) 减压窗内软组织愈合时过度增生可能突入骨窗内,从而影响后颅窝扩大效果。(2)发生切口脑脊液漏和中枢感染的可能性提高。(3)小脑下垂 ,甚至从减压窗疝出，外展神经、面听神经、三叉神经受牵拉而出现一系列远期并发症；同时使得颅 -椎脑脊液通路再次发生梗阻 ,脊髓空洞再次复发。24v3.对术中是否切开硬膜探查枕颈区蛛网膜下腔意见尚不统一。主张切开硬膜者 ,认为 颅颈交界寰枕区后部硬膜和寰枕后筋膜变性增厚，组织学 可见 透明变性 、 胶原化 、 钙化 及 骨化等退行性改变 ，可能参与加重 Chiari畸形的病理生理改变， 切开后有利于全面了解枕颈区情况和充分减压；25v而反对者认为硬膜切开探查术存在明显缺陷： 硬膜敞开后，肌肉的渗血易进入颅内，造成软脑膜刺激症状，引起后期蛛网膜粘连，脑脊液循环障碍。 开窗处软组织增生易形成瘢痕突出减压窗，相对缩小了颅腔容积，影响疗效。 枕骨切除过大，小脑失去骨性支撑，因而小脑后下移位，造成脑干的牵拉，使脑脊液循环通路再次受阻，患者再次出现神经损害体征或是症状恶化26改良术式的进展v 1.枕大池重建及硬膜成形手术 :(1)有学者认为认为小脑下垂是后颅窝减压术的并发症，可采用特殊的 “骨瓣 ”修补原来扩大的后颅窝骨窗；(2)术中充分行小脑扁桃体周边软膜间粘连及蛛网膜下腔网束锐性松解，疏通第四脑室、枕大池及小脑延髓池，恢复枕骨大孔区的正常脑脊液循环通路（ 最关键 ）。(3)术中可行软膜下切除小脑扁桃体（强调 无血吸除 ），术后关闭创面（用蛋白胶粘合小脑扁桃体软膜切口； 术后颈筋膜或人工硬膜扩大成形硬膜：枕大池重建强调的是蛛网膜下腔的建立，要求将蛛网膜与硬脑膜同时扩大修补，使枕大孔区的蛛网膜下腔真正扩大。Asgari等对 31例患者采用枕大池重建手术，随访 35个月， 63%的患者术后MRI和临床神经损害体