结缔组织疾病 PPT课件

CompanyLOGO结缔组织病结缔组织病 (connective tissue diseases) COMPANYLOGOCompany Logo结缔组织病是一组累及多器官系统中疏松结缔组织的疾病，临床表现、组织病理和免疫学方面有共性。其共同的病理改变为淋巴细胞浸润、结缔组织粘液水肿、纤维蛋白样变性和血管炎。临床上表现为皮疹和多器官受累，血清中可查到多种自身抗体，免疫抑制疗法有效，属于自身免疫性疾病。2COMPANYLOGOCompany Logo红 斑 狼 疮Lupus Erythematosus（ LE）3COMPANYLOGOCompany Logo一、病因1.遗传因素 2.性激素 3.环境因素及其他二、发病机理免疫功能紊乱导致自身免疫家族史调查易感性与 HLA有关病因及发病机理 4COMPANYLOGOCompany Logo示 意 图感染 物理因素 药物 内分泌改变狼疮遗传素质ANA 、 ds DNA、抗 Sm抗体等自身抗体与 SLE有关的 、 型变态反应发生广泛组织损伤、多系统临床症状受损的组织为自身抗原T 抑制细胞 数量数量功能功能禁株细胞复活 B淋巴细胞功能抗淋巴细胞抗体5COMPANYLOGOCompany Logo临床分型 病谱：盘状红斑狼疮（ DLE）亚急性皮肤型红狼斑疮（ SCLE）深在性红斑狼疮（ LEP）新生儿红斑狼疮（ NLE)药物性红斑狼疮（ DIL)系统性红斑狼疮 (SLE)6COMPANYLOGOCompany Logo盘状红斑狼疮盘状红斑狼疮DLE7COMPANYLOGOCompany Logo8COMPANYLOGOCompany Logo9COMPANYLOGOCompany Logo1. 好发年龄：中青年2. 皮疹好发部位：暴露部位3. 皮疹特点4. 光敏感 5. 慢性病程，一般无全身症状6. 播散型有转为 SLE可能，少数病变晚期可继发鳞癌，头皮损害可致永久瘢痕性秃发7. 组织病理和直接免疫荧光有特征性改变扁平或微隆起的盘状红斑或斑块，附有粘着性鳞屑 ,剥去鳞屑有毛囊角栓和扩大的毛囊口，中央渐萎缩、伴色素减退及毛细血管扩张。临床表现 10COMPANYLOGOCompany LogovLE中最轻的一个亚型v主要累及皮肤和黏膜，一般无系统性受累，预后较好v局限性 DLE：皮损局限在头颈部v播散性 DLE：累及颈部以下部位11COMPANYLOGOCompany Logov治疗v避免日晒v内用药物： 羟 氯 喹 0.2 Bidv 沙利度胺（反应停） 25 mg bid v 糖皮质激素 ：泼尼松 1 mg tid v 外用药物：糖皮质激素制剂外搽或皮损内注射12COMPANYLOGOCompany Logo系统性红斑狼疮系统性红斑狼疮SLE13COMPANYLOGOCompany LogovLE中最严重的类型v可累及多个器官系统和伴发免疫学异常v临床表现多样、复杂14COMPANYLOGOCompany Logo全身症状：1.发热（ 90%）：以低热多，恶化时高热，伴畏寒、头痛。2.乏力：中等到严重。3.食欲不振，体重减轻病情好转时消失，活动时重现15COMPANYLOGOCompany Logo特征性皮疹 蝶形红斑图 22-2SLE16COMPANYLOGOCompany Logo17COMPANYLOGOCompany Logo皮疹分布于面颊和鼻梁形成蝴蝶状水肿性的鲜红色或紫红色斑，严重时有渗出、结痂。皮疹时间持久，日晒后常加重。18COMPANYLOGOCompany Logo19COMPANYLOGOCompany Logo20COMPANYLOGOCompany Logo21COMPANYLOGOCompany Logo手足、指趾末端血管炎样损害 粘膜病变：口、鼻粘膜溃疡 脱发：狼疮发 DLE皮损：盘状红斑非特征性皮疹雷诺氏现象、网状青斑、皮下结节等皮肤黏膜表现22COMPANYLOGOCompany Logo骨、关节、肌肉病变v关节痛 （ 95%）、肿胀，肌肉疼痛 最早，甚至在长时间内唯一表现v侵犯四肢大小关节，可为游走性疼痛v无关节畸形， X片正常v可出现缺血性骨坏死23COMPANYLOGOCompany Logo肾脏损害（ 狼疮肾 ）v是 SLE最常见和最严重的内脏损害 ,常导致死亡v尿检：尿中出现 RBC、蛋白、管型v临床表现：肾小球肾炎和肾病综合征v早期肾功能正常，后期可出现尿毒症24COMPANYLOGOCompany Logo心血管系统v心包炎表现：心前区不适、气急，可有心包积液v心肌炎表现：心动过速、奔马律、心脏扩大、心力衰竭及相应心电图改变v全心炎25COMPANYLOGOCompany Logo中枢神经系统 （ 狼疮性脑病）v提示病情严重，是 SLE死亡的重要原因之一v神经系统：颅内压增高，癫痫样发作，脑炎、偏瘫v精神系统：各种精神症状如狂躁、抑郁、精神分裂症样26COMPANYLOGOCompany Logo其他系统v 血液系统： 贫血、白细胞减少、血小板减少v 消化系统：消化道症状，肝功能异常v 呼吸系统：胸膜炎、胸腔积液、间质性肺炎v 单核巨嗜细胞系统：淋巴结肿大v 眼部病变：眼底出血、视网膜渗出物27COMPANYLOGOCompany Logo实验室检查 1、血常规：全血2、尿常规：蛋白尿、血尿和管型尿， 24h尿蛋白定量3、血沉 、免疫球蛋白升高，补体水平下降等4、免疫学及系统检查（包括 X胸片、心电图、 B超、头部磁共振等）28COMPANYLOGOCompany Logo1、抗核抗体 (ANA)：阳性率为