紫癜性肾炎PPT课件

紫癜性肾炎紫癜性肾炎(Anaphylatic Purpura Nephritis)北京大学第三医院风湿免疫科北京大学第三医院风湿免疫科刘湘源刘湘源1过敏性紫癜概述过敏性紫癜概述 以坏死性小血管炎为主要病理改变的全身性疾以坏死性小血管炎为主要病理改变的全身性疾病病 三联症 :紫癜样皮疹、腹痛或紫癜性肾炎、关节炎 发病率国外 :20.4 /10万台湾 :12.9/10万 4 6岁高 : 70.3 /10万2过敏性紫癜概述过敏性紫癜概述 多见于 3 10 岁儿童 ,发病高峰 5 6岁 男多于女男多于女 ,男 :女 =2:1 冬春季 发病居多发病居多3过敏性紫癜的病因过敏性紫癜的病因 病因不清 ,可能与遗传、感染、食物及药物等因素有关 22.26%因接触过敏原 感染感染 :细菌细菌 (结核菌 ,幽门螺杆菌 ),病毒病毒 (腺病毒 ,柯萨奇病毒 ),寄生虫寄生虫 感染 食物食物 :鱼鱼 ,虾虾 ,蟹蟹 ,蛋蛋 ,鸡鸡 ,奶奶 药物药物 :青霉素青霉素 ,链霉素链霉素 ,头孢菌素头孢菌素 ,解热镇痛解热镇痛 ,磺胺类等磺胺类等 其它其它 :花粉花粉 ,尘埃尘埃 ,菌苗菌苗 ,虫咬虫咬 ,受凉受凉4过敏性紫癜的发病机制过敏性紫癜的发病机制 由免疫复合物介导的系统性小血管炎 ,血管壁因免疫损伤而通透性增高 ,血液和淋巴液渗出 ,从而引起皮肤、黏膜、内脏器官等多部位病变 主要为体液免疫异常 ,但也涉及细胞免疫 ,同时有细胞因子与炎症递质的参与 ,遗传免疫因素的作用也同时存在5过敏性紫癜的病理过敏性紫癜的病理 主要病理为小血管壁纤维素样坏死主要病理为小血管壁纤维素样坏死 ,炎细胞炎细胞浸润等浸润等 ,血管壁有血管壁有 IgA沉积沉积 右下图示急性坏死性小动脉炎右下图示急性坏死性小动脉炎 (HE 染色染色,300)6过敏性紫癜的临床表现过敏性紫癜的临床表现 单纯型单纯型 (紫癜型紫癜型 ):最多见最多见 腹型腹型 (Henoch型型 ) 关节型关节型 (Schonlein型型 ) 肾型肾型 :危害最大 , 是影响预后的重要因素 混合型混合型7紫癜性肾炎概述紫癜性肾炎概述 仅仅 25%有过敏史有过敏史 ,故应取消故应取消 “过敏性过敏性 ”,统用统用 “紫紫癜性肾炎癜性肾炎 ” 全世界分布全世界分布 ,但非洲少但非洲少 儿童紫癜性肾炎多见儿童紫癜性肾炎多见 ,仅次于急性肾炎和原发仅次于急性肾炎和原发性肾病综合征性肾病综合征 占儿童肾病的占儿童肾病的 9.6% 19.3% 在儿童继发性肾病中占在儿童继发性肾病中占 40% 70%8紫癜性肾炎概述紫癜性肾炎概述 过敏性紫癜的肾炎发生率过敏性紫癜的肾炎发生率国外国外 :40% 50%我国我国 :29.1% 55.1%儿童儿童 :33%成人成人 :63%9紫癜性肾炎概述紫癜性肾炎概述 肾炎发生时间早肾炎发生时间早 (早期无肾损者早期无肾损者 ,以后肾损可以后肾损可能很小能很小 ) 4周内 :85% 6周内 : 91% 6个月内 :97%10紫癜性肾炎概述紫癜性肾炎概述 肾受累危险性增高的因素 年龄大 皮疹分布广、有腹痛和消化道出血 早期出现症状多早期出现症状多 :如出现所有表现者如出现所有表现者 ,受累率受累率 50%以以上上11紫癜性肾炎概述紫癜性肾炎概述 肾损害持续的因素 皮疹持续长 血尿并蛋白尿 (尿蛋白 1.0 g/d)12紫癜性肾炎发病机制紫癜性肾炎发病机制引起机体异常免疫应答引起机体异常免疫应答 ,激发激发 B细胞克隆增殖细胞克隆增殖感染源或变应原感染源或变应原 遗传背景的个体遗传背景的个体免疫球蛋白等沉积于肾小球基底膜或毛细血管襻免疫球蛋白等沉积于肾小球基底膜或毛细血管襻肾损害肾损害+IgA介导的系统性免疫性血管炎介导的系统性免疫性血管炎13紫癜性肾炎的病理紫癜性肾炎的病理-1977年国际儿童肾脏病研究会病理分类年国际儿童肾脏病研究会病理分类 I 度度 :微小病变微小病变 II 度度 :仅有系膜增生仅有系膜增生 III 度度 :(a)局灶性和局灶性和 (b)弥漫性系膜增生或硬化弥漫性系膜增生或硬化 ,新月体新月体75 VI 度度 :膜增生性病变膜增生性病变 2000年中华儿科学分会年中华儿科学分会 :将节段性病变将节段性病变 (硬化硬化 ,黏连黏连 ,血栓血栓 ,坏死坏死 )列入列入 (b)和和 (b)中中14紫癜性肾炎的病理紫癜性肾炎的病理 I 度度 :轻微病变型轻微病变型 (PASM染色染色 ,400)15紫癜性肾炎的病理紫癜性肾炎的病理 II 度度 :系膜增生型系膜增生型 (PASM染色染色 ,400)16紫癜性肾炎的病理紫癜性肾炎的病理 III 度度 (光镜 PAS染色 ,x150):肾小球有局灶节段性肾小球系膜细胞增殖 ,毛细血管腔有白细胞 (箭头 )17紫癜性肾炎的病理紫癜性肾炎的病理-新月体的意义新月体的意义 新月体是影响预后的重要因素新月体是影响预后的重要因素 , 新月体新月体 50%预预后差后差 过敏性紫癜是儿童新月体性肾小球肾炎最常见过敏性紫癜是儿童新月体性肾小球肾炎最常见的原因的原因 40%的患者活检有新月体的患者活检有新月体 ,其中其中 ,新月体新月体 75%罕罕见见18紫癜性肾炎的病理紫癜性肾炎的病理-免疫荧光免疫荧光 有特点的是 :颗粒状系膜 IgA,常伴 C3、纤维蛋白原和轻链 ,较少有 IgG和或 IgM 增生损害明显者 :毛细血管壁常有节段性 IgA 下图 :系膜区颗粒状及毛细血管壁节段性 IgA沉积 (x160)19紫癜性肾炎的病理紫癜性肾炎的病理-电镜电镜 系膜区电子致密物沉积 ,常为小而分散 活动明显者 ,系膜区可有大而多的沉积 ,伴毛细血管壁受累 (包括小的内皮下和散在的小到大的驼峰样上皮下沉积 ) 图 :系膜有电子致密物沉积 ,内皮下有节段性电子致密物沉积 (x3250)20紫癜性肾炎的病理紫癜性肾炎的病理 应加肾小管间质病变分级应加肾小管间质病变分级 :因肾小管间质损伤因肾小管间质损伤较肾小球病变对预后更有评估价值较肾小球病变对预后更有评估价值 应加病理损伤指标应加病理损伤指标 活动性活动性 :细胞增生、细胞及细胞纤维性新月体、间细胞增生、细胞及细胞纤维性新月体、间质水肿伴单核细胞浸润质水肿伴单核细胞浸润 慢性慢性 :纤维性新月体、肾小球硬化、肾小管萎缩、纤维性新月体、肾小球硬化、肾小管萎缩、肾间质纤维化肾间质纤维化21紫癜性肾炎的临床表现紫癜性肾炎的临床表现 主要为短暂或持续血尿主要为短暂或持续血尿 (镜下或肉眼镜下或肉眼 )和和 (或或 )蛋蛋白尿白尿 部分患儿可表现为急性进行性肾衰竭、高血部分患儿可表现为急性进行性肾衰竭、高血压和不同程度肾损害压和不同程度肾损害 数周内可恢复数周内可恢复 ,但易复发但易复发 与成人相反的是与成人相反的是 ,儿童患者较易出现终末期肾儿童患者较易出现终末期肾病病 ,在终末期肾病中的比例为在终末期肾病中的比例为 2.21%-5.1%22紫癜性肾炎的临床表现紫癜性肾炎的临床表现 2000 年中华儿科学分会临床分年中华儿科学分会临床分 6型型 孤立性血尿或孤立性蛋白尿孤立性血尿或孤立性蛋白尿 血尿和蛋白尿血尿和蛋白尿 急性肾炎型急性肾炎型 肾病综合征型肾病综合征型 急进性肾炎型急进性肾炎型 慢性肾炎型慢性肾炎型23紫癜肾炎的肾外表现紫癜肾炎的肾外表现-皮疹皮疹 多以典型紫癜皮损为首发多以典型紫癜皮损为首发 多为瘀点呈棕红色斑丘疹多为瘀点呈棕红色斑丘疹 ,也可为荨麻疹及瘀斑也可为荨麻疹及瘀斑 可单独或互相融合可单独或互相融合 ,对称对称 ,分批出现分批出现 ,颜色深浅不颜色深浅不一一 ,以四肢伸侧及臂部多以四肢伸侧及臂部多 ,微痒微痒24紫癜肾炎的肾外表现紫癜肾炎的肾外表现-皮疹皮疹 重者重者 :紫癜可融合成大血疱紫癜可融合成大血疱 ,中心坏死中心坏死 病理病理 :白细胞破碎性血管炎表现白细胞破碎性血管炎表现25紫癜肾炎的肾外表现紫癜肾炎的肾外表现-腹部表现腹部表现 多为腹部阵发性绞痛或持续性钝痛多为腹部阵发性绞痛或持续性钝痛 ,多位于脐周和多位于脐周和 (或或)上腹部上腹部 ,部分有易与阑尾炎相混淆的右下腹痛部分有易与阑尾炎相混淆的右下腹痛 52%有不同程度胃肠道出血有不同程度胃肠道出血 ,多自限性多自限性 , 严重肠道出严重肠道出血发生率为血发生率为 0-8.2% 肠套叠发生率肠套叠发生率 3%,肠穿孔和肠梗阻发生率均为肠穿孔和肠梗阻发生率均为 0.5% 可伴呕吐和腹泻可伴呕吐和腹泻 ,可有腹部压痛可有腹部压痛 ,但无肌紧张但无肌紧张26紫癜肾炎的肾外表现紫癜肾炎的肾外表现-腹部表现腹部表现 内镜特点内镜特点粘膜充血水肿、红斑、粘膜下出血、糜烂粘膜充血水肿、红斑、粘膜下出血、糜烂和溃疡和溃疡 ,糜烂和溃疡多沿粘膜襞环形分布糜烂和溃疡多沿粘膜襞环形分布 ,与与肠道血管走行相符肠道血管走行相符病变多发、范围广泛病变多发、范围广泛 ,与临床症状严重程度与临床症状严重程度及病变持续不愈的病程相关及病变持续不愈的病程相关以小肠为重以小肠为重 ,十二指肠降部和回肠病变重于十二指肠降部和回肠病变重于胃和结肠胃和结肠27紫癜肾炎的肾外表现紫癜肾炎的肾外表现-腹部表现腹部表现 右下图右下图 :胃镜下显示胃镜下显示 ,在十二指肠降部有粘膜在十二指肠降部有粘膜下