枕大池蛛网膜囊肿研究进展

枕大池蛛网膜囊肿研究进展【关键词】 枕大池; 蛛网膜囊肿;影像学; 手术治疗枕大池蛛网膜囊肿是发病率较低的疾病，但随着影像学设备和医学技术的进展，临床上的发现逐渐增多，与其相关的临床研究也有所增多。现就其发病机制、临床表现、影像学表现及治疗方法作一综述。1 发病机制颅内蛛网膜囊肿(intracranianl arachnoid cyst,IAC)是一类由透明菲薄的蛛网膜包裹透明脑脊液的非肿瘤性良性病变，约占颅内占位性病变的 0.4%1%1 。后颅窝蛛网膜囊肿，约占颅内蛛网膜囊肿的 5%，好发于枕大池，发生于枕大池者称为枕大池蛛网膜囊肿2。枕大池蛛网膜囊肿和颅内蛛网膜囊肿一样分为原发性和继发性两类：(1)原发性也叫先天性蛛网膜囊肿，是先天性胚胎发育畸形或者组织异位发育所致，多见于儿童和青年，其发病机制尚不清楚，目前多数学者认为3：胚胎期间脑异常发育是病理基础，早期由于囊肿体积小而无症状，随后因囊内高渗、囊肿与蛛网膜下腔间单向活瓣形成及囊壁分泌液体等多种原因，致囊肿体积增大而形成有临床症状的蛛网膜囊肿。(2)继发性也叫后天性的蛛网膜囊肿，多见于较大脑池处，它是颅脑操作、炎症、手术等引起蛛网膜粘连，脑脊液被包裹所致，其发病机制是由于远端出路被闭塞，脑脊液只能进入囊内无法流出，久而久之原来正常的蛛网膜下腔就代偿性增大形成囊肿。囊肿多数常沿着主要动脉的轴形成，该动脉的搏动成为脑脊液冲击的动力，使囊腔逐渐增大而出现症状。颅内蛛网膜囊肿的病理机制决定其不会无限膨胀性生长，有学者报道其自然过转归有以下两种少见的情况：(1)囊肿自行消失4;(2) 形成如囊内出血，硬膜下水瘤等并发症5 。2 临床表现枕大池颅内蛛网膜囊肿依临床表现可分为 3 型6 。(1) 无症状型：即患者在未经影像学发现之前，无任何自觉症状或客观体征。(2) 一般症状型：头痛轻微，偶尔发生，可自行缓解，患者能够耐受。(3)显性症状型：如癫痫发作，头痛，恶心呕吐，局部颅骨隆起，颅内高压症状，神经功能障碍等。3 影像学表现3.1 常规 CT-MRI枕大池蛛网膜囊肿的 CT-MRI 表现:(1)小脑后局部性类圆形囊肿, 位于中线或者偏向一侧;(2)小脑发育正常,可有局限性受压形成压迹 ;(3)第四脑室无扩大变形, 但可有受压移位;(4)可伴有幕上性脑积水。CT 表现为脑外边界清楚的占位病灶，周围脑组织可有水肿，无增强效应，CT 值 7.617 Hu。MRI 表现为囊肿内均匀一致长 T1 低信号、长 T2 高信号影，与脑脊液等信号，边界清楚，周围脑组可有水肿。枕大池蛛网膜囊肿在影像学上要与大枕大池等相鉴别。枕大池又称小脑延髓池，位于后颅窝下后方，前为延髓，上为小脑扁桃体及小脑半球，背面为枕骨大孔后唇。其上下径约为 34 cm，宽度变异较大，由 16 cm 不等，枕大池跨越枕骨大孔向下达第一颈椎水平，其深度(前后径)约 1.52 cm。巨枕大池也叫大枕大池或增大的枕大池,早在 1978 年CT 开始在临床应用时由 Adam 等7 首次报道了巨枕大池的 CT 影像学特点。按照Rasheed 的诊断标准,凡在 CT 扫描上枕大池超过 2 cm2 cm 者即称为巨大枕大池，一般认为在小脑皮质或小脑蚓部距离枕骨内板超过 10 mm 时的枕大池即可定义为巨枕大池8。根据文献9报道巨枕大池的发生率为 0.4%,没有性别差异，巨枕大池形成的原因尚不清楚,有人认为与染色体畸形有关,也有人认为巨枕大池的形成是正常的生理变异，后者得到更多学者和临床医生的认可。大枕大池和枕大池蛛网膜囊肿在 CT 上的密度基本相同，在 MRI 上的信号也基本相同，鉴别有时较为困难，有学者10认为可以用如下的办法进行鉴别：大枕大池(1) 形状多为梯型;(2)由中线向两侧小脑表面延伸达岩锥;(3)MRI 可见枕大池通过扩大的正中孔与四脑室相通;(4)四脑室无移位及变形。以上 2、3 项均有决定性诊断价值。而枕大池蛛网膜囊肿为椭圆型,常导致四脑室向前移位及变形 ,且易引起脑积水而致侧脑室及三脑室对称性扩大。另外,巨大枕大池可在后颅窝中线或中线旁颅骨内板上造成局限性压迹，这与脑回压迹的形成机理相似，是长期形成的适应性改变 。3.2 CT 蛛网膜下腔一脑池造影(CTC)对于常规 CT 及 MRI 不能鉴别的枕大池蛛网膜囊肿和大枕大池，有人近年来使用 CTC检查来进行鉴别，并取得了良好的效果11。利用造影剂的比重大于脑脊液这一特点,通过脑脊液的自身循环以及造影剂的重力引流作用,经椎管进入颅内蛛网膜下腔, 进而观察囊肿内有无造影剂显影来定性。枕大池蛛网膜囊肿有与蛛网膜下腔相通与不通之分,相通者又有较通畅与不通畅之分。一般而言,较通畅的蛛网膜囊肿在腰穿注入造影剂后 1530 min CT扫描即可见有部份造影剂进入囊肿内,此时囊肿内的密度较正常脑脊液高, 但较正常蛛网膜下腔内的造影剂密度低,69 h 后囊肿内的密度才与正常蛛网膜下腔内的密度相等;而不通畅的蛛网膜囊肿,造影后 69 h 才有部份造影剂进入。大枕大池者脑池造影剂注入 15 min CT 扫描低密度区内全部充满造影剂,密度均匀, 与蛛网膜下腔内密度相等,其大小、形态与平扫一致。但因为其为有创性操作，有一定的感染、脑脊液漏、过敏等风险发生，在一定程度上限制了其应用。3.3 MR 相位对比电影法近年来有学者12着手于研究用 MR 相位对比电影法来诊断枕大池蛛网膜囊肿，以及枕大池蛛网膜囊肿是否与脑池、脑室相通，也取得了一定的成果。因为其为无创性操作，有着一定的应用价值。Hofmamn 等13报道鉴别枕大池蛛网膜囊肿及邻近脑脊液是否交通，准确率可达到 90%。MR 相位对比电影法是采用 MR 信号的相位差别重建获得的相位速度图，相位对比图中每个像素都含有流动质子速度和方向的信息，相位位移与液体速度呈正比，在图像上表现为信号的强弱，同时还能显示液体的方向，在图像上表现为明、暗或灰色信号。当相位位移与心电门控技术相结合时，使流体相位位移与时间相结合，经过流动分析软件处理后，便可获得流动组织的速度和流量信息14。简言之，就是利用囊腔内的脑脊液与周边脑室脑池的流动速度和方向差在不同时相的差异来进行相应的诊断，若囊肿腔内有明显的搏动现象，则提示与脑池存在交通，若出现喷射流动现象则可证实囊肿与脑池完全相通。总之，MR 相位对比电影法是一种无创而准确的脑脊液及血液流动分析技术，它有助于进一步了解脑脊液及血流的生理及神经病理，有助于判断枕大池蛛网膜囊肿的边界，囊腔内搏动情况，与邻近脑脊液空间的交通情况以及囊肿与扩大脑脊液空间的鉴别，从而判定是交通性和非交通性枕大池蛛网膜囊肿还是大枕大池等其它病变。3.4 放射性核素脑池显像法国内的郑金兰15等报道，利用放射性核素示踪原理，将显像剂经腰穿引入脑池系统并随脑脊液流动，通过不同时相单光子发射计算机断层(SPECT)显像观察，可获得大量脑脊液循环的动力学资料，从功能显像角度较好地解决了蛛网膜囊肿的交通问题，有利于鉴别脑脊液是交通性的还是非交通性的，也有利于枕大池蛛网膜囊肿和大枕大池等相鉴别。具体做法是：经腰穿注入显像剂，于 1、3、6 、24 h 行多体位脑池平面显像，高峰时相作断层显像。采用显像时间、高峰时间、高峰摄取率和 24 h 潴留率作为半定量指标评价囊肿与正常脑池之间脑脊液循环速率。根据显像表现和半定量指标，将囊肿分为闲合性、交通不良性和交通良好性。放射性核素脑池显像法不仅能够显示囊肿的位置、形态、大小，更主要的是可以判定囊肿与正常脑池交通情况，包括交通部位和循环速率;对研究枕大池蛛网膜囊肿的脑脊液循环动力学，丰富诊断信息和制定合理有效治疗方案，从而提高临床综合诊疗水平均起到积极作用。3.5 磁共振弥散加权成像 (diffusion-weighted imaging,DWI)弥散是指分子的随意运动，又称布朗运动，DWI 是以探测组织中水分子的弥散速度为基础进行成像的。在此引入一个用以反映水分子弥散性能的人工参数即 ADC 值。一般而言，组织内水分子的随意运动越多，信号衰减就多，则 ADC 值越高，而在 DWI 上的信号就越低。反之，组织内水分子的随意运动越少，信号衰减就少，则 ADC 值越低，而在DWI 上的信号就越高。自由水的水分子随意运动多，在 DWI 上呈明显的低信号16，大枕大池内的水分子的运动为近似绝对自由，枕大池内闭合性蛛网膜囊肿内的水分子则为相对的自由，两者在 ADC 上的差异，进而在 DWI 上反映出来，可以作为枕大池内闭合性蛛网膜囊肿和大枕大池的鉴别参考。该研究目前国内外报道不多， 郝大鹏17等有过相关报道。尽管目前对 DWI 的研究不多，又因为价格较贵等原因尚未在临床上普遍应用，但因其具有无创性、便捷性、安全性、可靠性等特点，随着研究的进一步深入，以及高性能的磁共振机的广泛应用，必然会在蛛网膜囊肿的诊断上有着一定的应用前景。4 枕大池蛛网膜囊肿的治疗对于枕大池蛛网膜囊肿的治疗原则及手术适应证，国内外的学者意见并不完全一致。多数临床医生认为6 ：是否进行外科手术干预应依患者年龄、临床症状、蛛网膜囊肿体积和部位综合分析权衡之。治疗最终目标应是以恢复或保障正常神经生理功能，而不是单为消除囊肿占位，恢复解剖结构为准。遵此原则，(1) 对无症状型和一般症状型患者，可对症处理，病情解释，消除疑虑。定期随访，观察蛛网膜囊肿是否增大，临床症状有无进展。影像学复查宜选择 MRI，尤其是幼儿、青少年患者。对于颅后窝蛛网膜囊肿，囊肿颅后窝容积 1/4 以上,特别是青少年患者应考虑手术治疗。(2)对显性症状型患者，仅有癫痫发作，囊肿体积不大者可以先给予抗癫痫治疗，追踪观察，经系统地抗癫痫治疗两年后，发作仍得不到控制或者囊肿体积增大者可予以手术治疗。对于枕大池蛛网膜囊肿手术方法的选择上也不尽相同，有学者认为常用的手术方法有18：(1) 囊肿切除术;(2)囊肿切除或者部分切除加囊腔-腹腔分流术或者囊腔 -脑池交通术;(3)囊肿部分切除加脑室 -腹腔分流术;临床上多采用蛛网膜囊肿切除+脑池沟通术。但是，不论采用何种手术方式，部分病人手术后影像学复查囊肿并无明显缩小19。叶应湖等20 认为：手术时(1) 尽可能采用俯卧或侧俯卧位，避免形成张力性气颅。(2)尽可能保持囊壁的完整性，可先缓慢抽出囊液后，尽可能完整切除囊壁。(3)仔细分离两侧小脑半球表面蛛网膜粘连，使残余腔与小脑蛛网膜下腔、小脑延髓侧池和脊髓蛛网膜下腔相交通，这是手术成功的关键。(4)严密止血，避免血液流入后颅窝蛛网膜下腔。(5)残余囊腔必须冲洗干净，以免引起交通通道的粘连。(6) 释放囊液时一定要缓慢，避免颅内压骤然下降，导致脑塌陷，桥静脉撕裂，引起硬膜下血肿。目前对于儿童枕大池蛛网膜囊肿的治疗适应证及手术方式也不统一21。大多数学者认为，儿童枕大池蛛网膜囊肿无症状可不施行手术，行动态 MRI 检查，理由是少数囊肿囊液可自行吸收，症状可自行消失，同时手术有复发可能。但也有人认为，对临床上所谓的无症状或者症状较轻患儿，及时手术切除囊肿对促进邻近脑组织发育有积极意义22。多数学者认为首选枕下开颅显微镜下囊肿壁全切术，充分建立四脑室和脑池、蛛网膜下腔的交通，是手术成功的关键。对术后粘连复发者，应首选囊肿-腹腔分流术。综上所述，目前随着医疗设备的进步和医疗技术的提高，枕大池蛛网膜囊肿病例已有所增多，但国内外学者对其研究仍然相对较少，无论是对其发生机制、诊断标准，还是治疗原则以及手术方式的选择上都没有相应的统一标准。所以，对该疾病进行系统的研究，尤其是对其诊断标准和治疗原则的制定，以及手术原则制定和手术方式选择的研究就显得更加重要。【参考文献】1Fernandez ZA, Guglielmi G, Vinuela F,et al. Endovascular occlusion of intracranial aneurysms with electrically detachable coils: correlation of aneurysm neck size and treatment resultsJ.Am J Neuroradiol,1994,15(6):815-820.2张善巽，彭仁罗 .后颅窝囊肿的 CT-MR 影像学表现J. 临床放射学杂志,1996,15(4):208-210.3周培杰,王汉东，潘去曦，等.41 例颅内蛛网膜囊肿诊断与治疗J. 临床神经外科杂志,2005,2(2):78-80.4Cokluk C,Senel A,Celike F,et al. Spontaneous disappearance of two asymptomatic arachnoid cysts in two different locationsJ. Minim Invasive Neurosurg,2003,46(2):110-112.5Sunami K, Saeki N, Sunada S, et al. Slit ventricle syndrome after cyst-peritoneal shunting for temporal arachnoid cyst in childrena clinical entity difficult to detect on neuroimaging studyJ. Brain Dev,2002,24(8):776-779.6冯祖荫.也谈颅内蛛网膜囊肿的诊断与治疗J.中国现代神经疾病杂志 ,2005,5(3):206.7Adam R,Greenberg JO. The mega cisterna magnaJ. J Neurosurg,1978,48(2):190-192.8Barkovich AJ，Kjos BO， Norman D，et al. Revised classification of posterior fossa cysts and cystlike malformations based on the results of multiplanar MR imagingJ.AJR Am J Roentgenol,1989,153(6):1 289-1 291.9Goez H,Sira LB,Jossiphov J,et al.Predominantly upper limb weakness,enlarged cisterna magna,and borderline intelligence in a child with de novo mutation of the skeletal muscle alpha-actin geneJ.J Child Neurol,2005,20(3):236-239.10楚功仁，史锡文，任立红，等. 巨大枕大池 25 例分析J.中华神经外科杂志,1999,15(3):178-180.11田立善，于成君，于 波，等. 枕大池发育异常的影像学诊断J.医学影像学杂志,2001,11(1):39-41.12朱晓黎，沈天真，陈星荣，等.MR 相位对比电影法在蛛网膜囊肿诊断中应用价值初探J.中国医学计算机成像杂志,2002,8(1):9-12.13Hoffmann KT,Hosten N,Meyer BU,et al.CSF flow studies of intracranial cysts and cyst-like lesions achieved using reversed fast imaging with steady-state precession MR sequencesJ.AJNR Am J Neuroradiol,2000,21(3):493-502.14Hennig J,Muri M,Brunner PB,et al.Quantitative flow measurement with the fast Fourier flow techniqueJ. Radiology,1988,166(1 Pt 1):237-240.15郑金兰，马云川，赵瑞林，等，放射性核素脑池显像诊断颅内蛛网膜囊肿J. 医学研究杂志,2001,30(11