红 斑 狼 疮lupus erythematosus(ppt-63)

红 斑 狼 疮Lupus erythematosus蚌埠医学院皮肤性病学教研室张汝芝课 次 : 第 9次课（ 2学时）教学目的 :掌握红斑狼疮和皮肌炎的临床分型、临床表现、诊断标准及治疗原则、掌握硬皮病的临床表现教 材 ：皮肤性病学第六版参考教材 ：临床皮肤病学第四版，红斑狼疮学习指导 :重点：系统性红斑狼疮的诊断标准、皮肌炎的诊断标准难点：红斑狼疮的临床分型和临床表现、组织病理和狼疮带试验教学方法 :多媒体教学、结合临床疾病举例以加深印象时间分配 :红斑狼疮： 1学时皮肌炎： 0.6学时硬皮病： 0.4学 时定义红斑狼疮 ( Lupus erythematosus )是一种自身免疫性结缔组织病，可伴有多种自身抗体形成，多见于青年女性，常有多系统多 脏器损害，病情严重者可危及生命。病因 与遗传因素、环境因素有关。遗传因素100 例红斑狼疮家系调查结果：F家族史阳性者 12 %F I 级亲属发病率 1.84 %F遗传度为 56 %提示 : 红斑狼疮为多基因遗传方式；环境因素起较大的作用。病因 与遗传因素、环境因素有关。环境因素F病毒感染 其他细菌感染少见F物理因素 日光、射线、寒冷、潮湿F精神因素 创伤、紧张、忧郁F内分泌因素 高雌激素、泌乳素 F药物 苯妥英钠、青霉素等 20余种可诱发 “狼疮样综合症 ”发病机理临床表现F 盘状红斑狼疮 系统性红斑狼疮 盘状红斑狼疮( discoid lupus erythematosus, DLE )F主要表现为皮肤症状F皮疹可为单个损害，也可多发损害F若皮损局限于面部、手背 局限型 DLEF若皮损泛发于躯干、四肢 播散型 DLE 盘状红斑狼疮皮损表现 F红斑或丘疹 盘状红斑 中央萎缩略带水肿性 粘着性鳞屑 色素增加或减退角质栓 毛细血管扩张F录象片断盘状红斑狼疮皮损表现好发于 面颊 、 鼻梁 、 下唇 、 耳轮 、 头皮 、 手背F录象片断盘状红斑狼疮皮损表现头皮部的萎缩 假性斑秃 下唇损害易发生糜烂系统性红斑狼疮( systemic lupus erythematosus, SLE )F常有多系统、多脏器的受累；临床表现多种多样，严重时危及生命。FLE 基本的病理改变：系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus, SLE)一、 皮肤与粘膜的损害皮肤与粘膜的损害F皮肤损害见于 80% 以上的患者，常是SLE最初发的症状和最突出的表现。F光照是诱发皮疹、加重皮疹的重要因素。F皮疹表现多形性：红斑、丘疹、血疱等。F特征性的皮疹：蝶形红斑指 (趾 )腹部和甲周红斑系统性红斑狼疮 (SLE)皮肤粘膜损害F蝶形红斑蝶形红斑 为水肿性的鲜红斑疹，分布于颧颊和鼻梁部，常延及上睑、鼻尖和耳廓部。F录象片断F指指 (趾趾 )腹部和甲周红斑腹部和甲周红斑 为紫红色片状水肿性斑丘疹，呈毛细血管扩张性或出血性，可伴有萎缩、坏死。大小鱼际、跖部等也常发生系统性红斑狼疮 (SLE)皮肤粘膜损害F泛发全身的皮疹泛发全身的皮疹 还可出现水疱、紫癜、结节及网状青斑、多形红斑样表现。系统性红斑狼疮 (SLE)皮肤粘膜损害F口腔粘膜的损害口腔粘膜的损害 为红色斑疹 糜烂、浅溃疡好发于唇、颊、齿龈、舌、腭粘膜。系统性红斑狼疮 (systemic lupus erythematosus, SLE)二 、 其他内脏系统的损害其他内脏系统的损害F 肾脏 -最常受累，肾炎或肾病 尿毒症F 心脏 -心包炎、心肌炎、心内膜炎F 肺脏 -胸膜炎、狼疮性间质性肺泡炎F 精神神经系统 -精神障碍、中枢和周围神经的 F 炎症或血管病变F 消化系统 -胃肠炎、腹膜炎、肝炎F 运动系统 -肌炎、关节炎F 眼 -视网膜神经变性、结膜炎、眼底出血F 其他 -疲乏、雷诺氏症、发热、淋巴结肿大等实验室检查F常规检查常规检查 血细胞减少蛋白 (红细胞 /白细胞 /管型 )尿血沉加快免疫球蛋白增高类风湿因子阳性补体低下实验室检查F特异检查特异检查 （ 1）狼疮细胞 (细胞涂片 )实验室检查F特异检查特异检查 （ 1）狼疮细胞 (细胞涂片 )实验室检查F特异检查特异检查（ 2） ANA(间接免疫荧光法 )（ 3） ENA(免疫印迹法 )（ 4） LBT(直接免疫荧光法 ) 诊断FDLE 依靠典型皮疹依靠典型皮疹盘状红斑粘着性鳞屑角质栓 中央萎缩色素增加或减退毛细血管扩张 诊 断 FSLE 一般参考一般参考 ARA1982年制定的诊断标准（年制定的诊断标准（ 11项）：项）： 面颊部皮疹 ； 胸膜炎或心包炎； 盘状狼疮； 抽搐或精神病； 光敏感； 溶血性贫血或