恶性淋巴瘤--各种总结1

恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤-各种总结各种总结一、概述二、病因和发病机制三、病理及分类四、临床表现五、实验室检查及辅助检查六、诊断与鉴别诊断七、治疗一、概述一、概述淋巴瘤是一种原发于淋巴结和（或）结外淋巴组织淋巴瘤是一种原发于淋巴结和（或）结外淋巴组织的淋巴细胞恶性肿瘤。根据病理中有无里的淋巴细胞恶性肿瘤。根据病理中有无里 -斯细斯细胞胞 （ Reed-Sternberg Cell, R-S细胞）或其变异型，细胞）或其变异型，分为：分为： 霍奇金淋巴瘤霍奇金淋巴瘤 （ Hodgkin Lymphoma， HL） 非霍奇非霍奇金淋巴瘤金淋巴瘤 （ non-Hodgkin Lymphoma， NHL）发病情况发病情况2001年美国和中国年美国和中国 9种常见肿瘤发生数顺序种常见肿瘤发生数顺序肿瘤种类 次序 （美国） 次序（中国）肺癌 1 1直肠癌 2 5乳腺癌 3 7胃癌 4 3前列腺癌 5 16淋巴瘤淋巴瘤 6 9白血病 11 6肝癌 14 2食管癌 15 41999年美国东部血液肿瘤新发病例发病情况WHO ML 2000发病情况二、病因和发病机制 病毒感染？病毒感染？ 免疫功能紊乱？免疫功能紊乱？EBV（ Epstein-Barr Virus）HTLV- （ Human T cell Lymphoma Virus- ）HTLV-遗传性免疫缺陷HIV 接受免疫抑制剂治疗者自身免疫性疾病 SLE、 SS 其它因素其它因素电离辐射遗传因素 细菌感染如 HP药物、接触杀虫剂等病因病病 毒（如毒（如 EBV）机体免疫功能受损机体免疫功能受损t（ 8;14）细胞生成）细胞生成异常的随机发生异常的随机发生C-myc 癌基因转录癌基因转录的激活和调控异常的激活和调控异常恶性淋巴瘤恶性淋巴瘤（ BL） 发发 病病 机机 制制三、病三、病 理理 及及 分分 类类A、淋巴结模式图、淋巴结模式图淋淋 巴巴 瘤瘤 病病 理理F 淋巴瘤的典型淋巴结病理学特征：F 正常滤泡性结构为大量异常的淋巴细胞或其它细胞破坏；F 被膜及被膜下窦也被破坏 ;F 被膜周围组织同样有上述大量细胞浸润。淋淋 巴巴 瘤瘤 病病 理理A、淋巴结反应性增生、淋巴结反应性增生 B、淋巴瘤、淋巴瘤淋淋 巴巴 瘤瘤 病病 理理淋巴细胞消减型霍奇金淋巴瘤 （ LDHL） 霍奇金淋巴瘤分类霍奇金淋巴瘤分类 （ WHO 2000 ）结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤结节性淋巴细胞为主型霍奇金淋巴瘤 （ NLPHL）经典型霍奇金淋巴瘤经典型霍奇金淋巴瘤 （ CHL）结节硬化型霍奇金淋巴瘤 *， 1和 2级 （ NSHL）富于淋巴细胞典型霍奇金淋巴瘤 （ LRHL）混合细胞型霍奇金淋巴瘤 *（ MCHL） 特征性特征性 R-S细胞或其变细胞或其变异型异型 多形性炎症细胞浸润性多形性炎症细胞浸润性背景背景 毛细血管增生毛细血管增生 不同程度的纤维化不同程度的纤维化霍奇金淋巴瘤病理霍奇金淋巴瘤病理霍奇金淋巴瘤病理 - R-S 细胞霍奇金淋巴瘤病理霍奇金淋巴瘤病理霍奇金淋巴瘤病理 -MCHL霍奇金淋巴瘤病理霍奇金淋巴瘤病理霍奇金淋巴瘤病理 -NSHL霍奇金淋巴瘤病理霍奇金淋巴瘤病理B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤前体前体 B 细胞肿瘤细胞肿瘤前体前体 B淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病 /淋巴瘤淋巴瘤 *（ B-ALL/LBL）成熟（周围）成熟（周围） B 细胞肿瘤细胞肿瘤B-慢性淋巴细胞性白血病慢性淋巴细胞性白血病 /小淋巴细胞淋巴瘤小淋巴细胞淋巴瘤 *（ B-CLL/SLL）B-前淋巴细胞性白血病（前淋巴细胞性白血病（ PLL）B-淋巴浆细胞性淋巴瘤（淋巴浆细胞性淋巴瘤（ LPL）脾边缘区脾边缘区 B细胞淋巴瘤，细胞淋巴瘤， 绒毛状淋巴细胞（绒毛状淋巴细胞（ SMZL）毛细胞白血病（毛细胞白血病（ HCL）浆细胞骨髓瘤浆细胞骨髓瘤 */浆细胞瘤（浆细胞瘤（ PCM/PCL）MALT型结外边缘区型结外边缘区 B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 *（ MALT-MZL）淋巴结边缘区淋巴结边缘区 B细胞淋巴瘤，细胞淋巴瘤， 单核细胞样单核细胞样 B细胞（细胞（ MZL）滤泡性淋巴瘤滤泡性淋巴瘤 *（ FL）套细胞淋巴瘤套细胞淋巴瘤 *（ MCL）弥漫性大弥漫性大 B细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 *（ DLBCL）Burkitt 淋巴瘤淋巴瘤 *（ BL）非霍奇金淋巴瘤分类非霍奇金淋巴瘤分类 （ WHO ） -1非霍奇金淋巴瘤分类非霍奇金淋巴瘤分类 （ WHO ） -2T细胞和细胞和 NK细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤前体前体 T细胞肿瘤细胞肿瘤前体前体 T淋巴母细胞白血病淋巴母细胞白血病 /淋巴瘤淋巴瘤 *（ T-ALL/LBL）成熟（周围）成熟（周围） T细胞肿瘤细胞肿瘤T-慢性淋巴细胞性白血病（慢性淋巴细胞性白血病（ T-PLL）T-颗粒淋巴细胞白血病（颗粒淋巴细胞白血病（ T-LGL）侵袭性侵袭性 NK细胞白血病（细胞白血病（ ANKCL） 成人成人 T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 /白血病（白血病（ ATCL/L）结外结外 NK/T细胞淋巴瘤，鼻型（细胞淋巴瘤，鼻型（ NK-TCL） 肠病型肠病型 T细胞淋巴瘤（细胞淋巴瘤（ ITCL）肝脾肝脾 T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤皮下脂膜炎样皮下脂膜炎样 T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤蕈样肉芽肿蕈样肉芽肿 */Szeary综合征（综合征（ MF/SS）间变性大细胞淋巴瘤（间变性大细胞淋巴瘤（ ALCL），）， T和裸细胞，原发性皮肤型和裸细胞，原发性皮肤型周围周围 T细胞淋巴瘤细胞淋巴瘤 *，无其它特征（，无其它特征（ PTCL）血管免疫母细胞血管免疫母细胞 T细胞淋巴瘤（细胞淋巴瘤（ AITCL）间变性大细胞淋巴瘤（间变性大细胞淋巴瘤（ ALCL），）， T和裸细胞，原发性全身型和裸细胞，原发性全身型 lNHL的病理和分类远较 HL复杂；l各类型异质性很强 ;l瘤细胞一般呈弥漫性分布。（二）非霍奇金淋巴瘤病理（二）非霍奇金淋巴瘤病理非霍奇金淋巴瘤病理 （ DLBCL）（二）非霍奇金淋巴瘤病理（二）非霍奇金淋巴瘤病理WHO 2000 分类小结分类小结MLHLNHLNLPHLCHLBT/NK四、临四、临 床床 表表 现现临临床床表表现现（二）全身症状（二）全身症状（三）结外病变（三）结外病变（一）局部表现（一）局部表现1、 浅表淋巴结浅表淋巴结 无痛性无痛性 、 进行性进行性 肿大肿大颈部、腋下、腹股沟等颈部、腋下、腹股沟等2、深部淋巴结肿大、深部淋巴结肿大 (压迫症状）压迫症状）纵隔、腹膜后、主动脉旁等纵隔、腹膜后、主动脉旁等（一）局（一）局 部部 表表 现现典 型 1、 发热发热 ：热型多不规则，可持续高热或间歇低热，少数：热型多不规则，可持续高热或间歇低热，少数有周期热（有周期热（ Pel-Ebstein fever）；）； 2、 盗汗盗汗 ：入睡时出汗，或醒来时衣服湿透；：入睡时出汗，或醒来时衣服湿透；3、 消瘦消瘦 ： 6个月体重减轻个月体重减轻 10% 以上；以上；4、其他表现：皮肤瘙痒、食欲减退，疲乏无力，黄疸等、其他表现：皮肤瘙痒、食欲减退，疲乏无力，黄疸等（二）全（二）全 身身 症症 状状B 症症 状状1、 胃肠道胃肠道 ：最为常见，回肠：最为常见，回肠 胃胃 结肠；结肠；2、 肝脾肝脾 ：肝脾肿大，肝区疼痛及压痛，黄疸等；：肝脾肿大，肝区疼痛及压痛，黄疸等；3、 皮肤皮肤 ：瘙痒，皮下结节、浸润性斑块、溃疡、丘疹等；：瘙痒，皮下结节、浸润性斑块、溃疡、丘疹等；4、 扁桃体和口、鼻、咽部扁桃体和口、鼻、咽部 ：鼻塞、鼻衄和吞咽困难；：鼻塞、鼻衄和吞咽困难；5、 骨骼和骨髓骨骼和骨髓 ：常为晚期表现；：常为晚期表现；6、 其它部位其它部位 ：中枢神经系统，呼吸系统，肾，睾丸，乳腺：中枢神经系统，呼吸系统，肾，睾丸，乳腺甲状腺和子宫及附件等。甲状腺和子宫及附件等。（三）结（三）结 外外 病病 变变临床表现 霍奇金淋巴瘤 非霍奇金淋巴瘤病变范围 多呈局限性，为相邻部位