心源性猝死的诊治进展金宏义幻灯

浙江医院 金宏义教授心源性猝死的诊治进展猝死的定义猝死是指一个平时外观健康，或病情已基本稳定的患者突然发生 “意想不到，非人为的 ”自然死亡 (排除自杀、他杀、中毒、过敏、外伤引起的死亡 )，大多数猝死发生在瞬间至一小时内，很少超过六小时。 近 30年来对于猝死的时间范围定义的变化：1969年世界卫生组织，国际心脏病学会界定猝死时间是 “从发病至死亡在 24小时以内 ”。1979年世界卫生组织又修改为 “出现症状至死亡在 6小时内 ”。同年美国 Lown等认为所谓心源性猝死多数在症状出现后 l小时内 死亡，但仍有少数学者认为 1 24小时内 突然死亡也是猝死。1996年 Mayo Clinic的 Osborn提出一个分类：1、 Very sudden death暴死，出现症状后 1小时内死亡。2、 Sudden death猝死，出现症状在 1 24小时内死亡。3、 Non Sudden death非猝死，出现症状 24小时后死亡。 还有将猝死分为：1、 Instant Death顷刻死亡。病人在发病后 数秒，数分钟内死亡， 这在心源性猝死中颇为常见。2、 Sudden death猝死，即病人在发病后 数小时死亡。但是美国 Simpson认为猝死所界定时间的意义并不大，关键的是 “突然 ”和 “意想不到 ”的死亡是主要的，猝死的病人在平时并无引起自身或别人值得注意的症状，或仅有一些非特异性症状，一发病即死亡。 文献资料如：Romo报导一组猝死病例共 1267例， 50 在 小时内 死亡。Corday报导一组猝死病例， 4 在 30秒 内死亡， 33 在 小时 内死亡。北京宣武医院报导 202例猝死， 62.5%在 一小时 内死亡。 多数病人无前兆。因为外表健康，或且从来未看过病，或且仍从事日常工作，由于死亡过于 “突然”，有的家属不理解，思想没有准备， 经常会引起医疗纠纷 。所以对所有心脏病人家属必须事先作好宣传解释工作，对病人服务周到，治疗护理不能疏忽，对有猝死可能病人提高警惕，并提高心脑肺复苏水平，对此类病人猝死后要动员作尸检，以提高猝死病因研究水平。猝死的病因心性猝死与下列心脏基本病变有关冠心病动脉粥样硬化梅毒冠 A风湿血管炎先天性畸形冠 A动脉瓣膜病二尖瓣脱垂主动脉瓣狭窄QT 延长原发性 先天性畸形药物性代谢异常高钾低钾高钙低钙儿茶酚胺增加先天性心脏病原发性肺 A高压法乐氏四联症先天性房室传导阻滞Ebstein畸形心肌炎或心肌病原发性 肥厚型心脏病 90 25岁67 18岁感染性淀粉样变肌萎缩性致心律失常右心室发育不良药物性抗心律失常药抗抑郁药心脏性肿瘤原发继发心脏 Cardiac ganglionitisWPW综合征无器质性心脏病猝死原因除心性外还有其他原因：1、 心脏：冠心病、阿斯综合征、二尖瓣狭窄、特发性肥厚性主动脉瓣下狭窄、二尖瓣脱垂。原发性心肌病、原发性肺动脉高压、急性心肌炎、心包炎、急性心包填塞。冠状动脉血栓形成。原发性 QT 延长综合征、先天性心脏病、风湿性心脏病、高血压心脏病、 WPW综合征、 SBE、 冠状动脉栓塞、SSS综合征、先天性冠状动脉异常。2、肺部：窒息 (异物堵塞咽喉引起窒息 )肺心病 (急、慢 )肺炎、哮喘持续状态。3、中枢神经系统疾病：脑出血、蜘蛛膜下腔出血、脑炎。4、胃肠道疾病：胃肠道出血、腹膜炎、急性胰腺炎。5、心外：主动脉瘤 (夹层或破裂 )严重内外出血。6、其它：婴儿猝死综合征，羊水栓塞、原因不明等。 在猝死病因中以心脏性猝死最为常见，而心源性猝死中又以 冠心病 多见，约占心性猝死中的 25 90%左右。国内在 80年代曾报导 379例猝死尸检资料其中冠心病仅死因 54.35%,其次为心肌炎占 12.2%,风心6.86%，心肌病 6.6%，主动脉破裂 1.58%，克山病 1.32%，值得注意的是在早年猝死中梅毒性心脏病占 12.93%。在心性猝死病因中近年来有下列进展：1、冠心病猝死急剧增加，由于我国高血压患病率不断增加，吸烟者约 3亿人加上高脂肪饮食，近年冠心病患者急剧增加，且发病年龄也有年轻化倾向。2、近年来发现病毒性心肌炎发病率有所增加，也可引起各种心律失常或传导阻滞，其中部分病人临床症状不典型，或较隐匿，有的可发生猝死。3、由于抗心律失常药物的应用，有的可增加猝死率，常见的 A类奎尼丁、 C类英卡胺、氟卡胺、心律平等如应用不当也可引起猝死。另据报导有一些抗抑郁药应用不当也可以增加猝死发生率 (主要是 QT 间期延长 )4、婴幼儿猝死：近年资料有认为与遗传有关，Mayo Clinic资料，在婴儿猝死中，急性心肌炎占 17 21%引入注目，还有不少文献研究报导认为与婴儿睡眠时体位有关 .。5、年青人猝死：有报导 20岁以下年青猝死，其中心肌炎较常见，其次为肥厚型心肌病与右室心肌病，而冠脉病变主要是冠脉畸形。另外有一组病人 1991年后曾在东南亚泰国发现年青人常在睡眠中死去，心电图有 RBBB+V1V 3。 ST段抬高特征即所谓 Brugada综合征，近年研究，该病在泰国每年有 2万余人死亡，常有家族性倾向，近年研究与基因突变有关 (钠通道基因 )，美国 Nademanee曾对这一类病人 16例进行，心腔心电生理检查，发现 Brugdda综合征，希氏束 一浦顷野纤维传导时间延长平均为6311MS， 正常组为 496MS， 另外 Brugada综合征 92晚电位可阳性， 93%可诱发室颤，而正常组仅 11可诱发。也有人认为所谓 Brugada综合征，实际上为一种右室心肌病或右室致心律失常心肌病。还有年青运动员猝死，有研究与直接碰撞左胸壁有关，其他还有心肌病，冠脉畸形、二尖瓣脱垂等，近年来所谓 “心肌桥 ”有认为也是死亡病因之 。 1998年加拿大 Yetman报导 36例经过冠脉造影，发现有28有 “心肌桥 ”存在，有心肌桥存在病人： 还有年青人常有原发性 QT 延长综合征，目前已查出系属常染色体遗传病，已知致病基因突变有四种。心肌桥病人 正常人收缩时 SBP 减低 1727 mmHg 升高 4331 mmHg舒张时 冠脉血流量减少 5017%室速 发生率 80% 发生率 8%窦停 发生率 50% 发生率 4%胸痛 发生率 60% 发生率 19%随防 5年 生存率 67% 生存率 94%中青年运动员猝死：1998年德国 Raschda根据保险公司健康资料，发现运动员猝死并不少见，在登记资料中有 2374例猝死发生于70种运动中，其中：男 2255人，女 119人， 60%运动员获得各种荣誉。 不同运动种类死亡人数：种 类 人数 种 类 人数拳 击 494 网球 155乒乓 球 82 滑雪 81体操 75 手球 65平均死亡率年龄 男性 47.5岁 女 47.9岁运动员达到 定年龄并不适应作太激烈运动，所谓 “生命在于运动 ”还有 定局限性，人的长寿健康应该是综合心理、空气、水、营养、环境、运动等因素外，遗传囚素也很重要。1996年美国 Maron报导 32年中参加马拉松比赛 (赛程 41860米 )跑完全程有 215413人，年龄平均 37岁， 82为男性，其中 4例发生猝死 (3男 1女 )发生率为 0.5 10万或0.002，有 4例猝死 (3男 1女 )，女性 19岁主要是冠脉畸形，其中三例男性均有冠心病，二例死于途中，一例死于跑完终点 15分后，均有冠脉 2 3支病变。猝死的流行病学猝死为常见病，国外如美国在 70年代，每年死于猝死约60万人年，经过二十余年努力防治，猝死发生率已有下降，大约每年有 40 45万人约占冠心病死亡的 50，非外伤性死亡的 30，是 20一 60岁人群中主要死因，猝死在欧洲英德、北欧等国也较多，心脏性猝死占猝死 45 66而在日本则不及 50在日本心性猝死每年超过三万人，约为交通事故死亡的三倍，东南亚的泰国在其东北部每年猝死达 2.5 万 4万左右即所谓 Brugada综合征。 国内猝死也有逐渐增加趋势，心性猝死也占首位，一般北方高于南方，与我国高血压病冠心病：北方高于南方相一致。 性别与猝死：多数报导男多于女，国内资料为 3 4： 1，个别报导为 10： 1。年龄与猝死：猝死随年龄增加而增加，有人报导猝死有二个高峰， 是出生后至 1岁左右，二是 35岁至 70岁，美国资料45岁后每 10年增加 1倍，日本资料 35岁以下猝死发生率为 7 10万人口， 50 54岁为 50.4/10万人口， 60岁以上 79 4 10万人口。国内资料男 55 60岁，女 65 70岁发生率最高。流行病学调查猝死发生的时间：根据美国 Framingham资料随访 38年，猝死每日 0 6h最少， 7 10AM为第一高峰， 16 20PM为第二高峰，认为与： (1)生活、工作紧张有关(2)由于 “压力 ”交感神经兴奋，儿茶酚胺分泌增加。(3)纤溶下降，血小板集聚增加。(4)冠脉张力增加，易诱发冠脉痉挛，(5)斑块易破裂，心肌易诱发缺血，诱致心律失常有关。猝死 (从发病至死亡 )时间：Romo报导 1267例，死于 15分钟内 40%，死于一小时内53%。Spain报导 死于一小时内 90国内会议资料 死于一小时内 70%猝死的地点：根据许多猝死资料表明，发生在院外居多数，美国及我国资料死于院外或家中占 72 80左右，死于医院内仅一小部分，所以必须很好训练学生、店员、警察、消防人员，军队等使他们有一定的复苏常识，近年来研究猝死复苏成功与否与头几分钟关系密切， 般十分钟后复苏即使心脏复跳，但大多数已脑死亡。猝死与季节：国内北京资料猝死于冬天较多，以 10月 1月冬天居首位。日本 Kawanula报导 1989 1995年， 196775雇员中猝死 264例发生率为 19.2 10万，最多为 4月份，其次为2月份， 6月份，每周发生在星期天最多，其次为星期六，看来即使在休闲期间也要注意生活有规则，不能过度酗酒与进行过于兴奋的娱乐。国内资料大约有 25死于睡眠中，大多数是死于日常活动如办公、吃饭、上厕、洗澡、下棋、看电视、乘车时发生。日本 Kawamural994年报告 221例猝死仅 17 2发生在工作场所，而 82 8%均发生在工作场所外。猝死与先兆症状：多数猝死病人无任何先兆表现，但日本 Kawamula报导 22l例猝死，有一部分有并不引起注意的先兆症状，其中晕厥 23例，全身不舒服 21例，头痛 16例，胸闷紧缩感 10例。猝死与活动猝死与诱因：多数猝死在死亡前无任何诱因或可引起注意的症状，有部分资料认为有 “情绪波动 ”史。美国 Reich报导 117例猝死，其中 25例在过去 24小时有情绪激动史，北京友谊医院报导 104例猝死中有 24有情绪激动史，临床上有部分病人在看足球或拳击电视时猝死，有的在家入报告喜讯或不幸信息时猝死。高血压史 比血压正常 发生率高 2倍冠心病史 比无冠心病史发生率高 4倍肥胖者比 不肥胖者 高 2倍吸烟者比 不吸烟者 高 24 倍高龄有室性早搏比无早搏者 高 3倍平时少活动者比有活动者 高 2倍运动过于激烈者猝死也增加此外有电解质失调，特别低钾、低钙者、饱餐者有猝死家族史者，猝死危险性均增加猝死的危险因素：心脏性猝死发病因素主要是心电不稳定