SWEETS 综合征ppt课件

Sweets syndrome revisited疾病概念的复习Sweets syn.的 历史n 1964 年 Robert Douglas Sweet 15年中（ 1949-1964） 8例女性病人急性的发热、 中性白细胞 、疼痛的皮疹（红斑、结节、斑块）、真皮上部致密的中性白细胞为主的浸润。n 此后数百例的报道又增加了新的内容。Sweets syn.的 历史里程碑n 1964年 Sweetpaper: 急性发热性白细胞增多性皮病 (Bri.J.Der 8-9 1964)n 1971年 Shapiro 首例与实体癌相关的 Sweets syn.n 1973年 Matta & kurban 首次报道 2例皮疹病理证实是急性白血病的皮肤表现n 1986年 Su&liu 首例药物引起的 Sweets syn.并 提出诊断标准n 1994年 von den Driesch 修正诊断标准n 1996年 Walker&Cohen对药物引起的 Sweets syn.提出诊断标准Sweets syn.的新观点 ：n Sweets syn. 处于与恶性病、药物相关的临床地位n 发现皮肤外的 Sweets syn. 表现n 其他的 Sweets syn. 相关疾病的发现n 皮损中炎症细胞浸润的组成和 /或部位的差异n Sweets syn.另外有效的治疗Sweets syn.的 临床特征n 无 种族倾向，常见 30-50岁女性（最小 7W）n 与恶性疾病相关的病例（ 71年首例 前列腺癌， 73年首例 急性白血病的皮肤表现）n 药物诱导的病例（ 86年首例， SMZ-TMP）相关药物： 卡马西平、安定、塞来昔布、双氯高灭酸、肼苯达嗪、复方炔雌醇、呋喃坦啶、丙硫氧嘧啶、美满霉素（ 2）、全反式维甲酸（ 2）、复方新诺明（ 2）、粒细胞集落刺激因子（ 16）。Sweets syn.的临床特征n 皮疹是主要的诊断依据，发热和 WBC或相伴或先于皮疹，其他：关节病、肌痛、头痛、全身不适。病程不一，治疗后或自行消退，复发常见（ 1/3-2/3） 。n 非脓疱性皮疹：分布多上肢、面、颈部；触痛的红 -紫红、水肿的丘疹结节，假水疱。斑块。消退无脱屑。同形反应。光敏倾向。乳房切除术后的淋巴水肿部位。Sweets syn.的临床特征n 脓疱性皮疹：少见。手背的中性白细胞性皮病。脓疱性血管炎 （紫癜基础上的脓疱疹，原发损害，见于白塞氏病、肠道相关的皮肤 -关节炎综合征、淋球菌性或脑膜炎球菌性的菌血症）。病理：中性白细胞性的血管反应 -白细胞破碎性血管炎。n “中性白细胞性皮病 ” Sweets syn.的 局限的异型 ，激素敏感，抗菌素无效。Sweets syn.的皮肤 外的表现：n 骨骼：急性无菌性的关节炎、骨炎、骨髓炎、关节痛n 中枢神经系统：脑脊液、脑电波、 CT的异常、无菌性脑膜炎、脑炎、急性感染性多神经炎、神经 -Sweets 病n 眼耳：结膜红斑、结膜出血、结膜炎、睑炎、虹膜炎、青光眼、巩膜炎、外周溃疡性角膜炎、中耳炎n 肾：血尿、蛋白尿、肾小球肾炎n 肠道：广泛、弥漫的肠炎、回肠炎、全结肠炎（培养 -）n 肝：肝血清酶异常、肝肿大、肝门 PMN性炎症n 心：主动脉炎或部分狭窄、心脏扩大症、心肌 PMN浸润、冠状动脉闭塞、各种心脏血管扩张n 肺：肺或支气管炎症、支气管脓疱、胸水、胸片异常n 口腔：阿弗他样浅表损害、坏死溃疡性牙周炎n 肌肉：肌痛、肌炎、 MR异常（肌炎和筋膜炎）n 脾：肿大实验室 ： 外周 WBC NESR 。 MT相关者贫血、WBC或 、 PL异常。n 很可能的相关疾病： 肿瘤（ 1，血液病、实体瘤）、感染（ 10，上呼吸道链球菌、胃肠炎）、炎症性肠道疾病（ 13， Crohns dis、 溃疡性结肠炎）、药物（37， GCSF为主）、妊娠（ 5）n 可能的相关疾病： 白塞氏病（ 1）、结节性红斑（ 7）、类风关（ 4）、结节病（ 5）、甲状腺病（ 5，突眼性甲状腺肿、慢性甲状腺炎）n 待定的相关性疾病： 自身免疫性 dis、 隐匿性肝硬化、慢性疲劳综合征、闭塞性支气管炎、免疫缺陷性 dis、 荨麻疹 Sweets syn.的 鉴别诊断n 感染、炎症疾病 败血症、丹毒、蜂窝织炎、单纯疱疹、麻风、脂膜炎、坏疽性脓皮病、孢子丝菌病、梅毒、深部真菌病、血栓性静脉炎、结核、病毒疹、水痘 -带状疱疹病毒感染n 肿瘤 淋巴瘤、转移性肿瘤、白血病皮疹n 反应性红斑 多形红斑、结节性红斑、荨麻疹n 血管炎 持久性隆起性红斑、结节性多动脉炎、白细胞破碎性血管炎n 其他 药疹、痤疮、 halogenoderma 、 面部肉芽肿n 其他系统疾病 白塞氏病、皮肌炎、 LE、 溃疡性结肠炎的脓疱疹、肝胆管病的水疱性发疹Sweets syn.的 组织病理 （ 1）n 真皮内大量中性白细胞浸润，常见核破裂、水肿、血管扩张，无血管炎，表皮正常。n 扩展的病理改变谱：炎症浸润的细胞组成 偶有淋巴细胞或组织细胞，特发性或药物诱导的皮疹有嗜酸性细胞炎症浸润的范围 真皮偶发的继发性白细胞破碎性血管炎迁移至表皮 角层下脓疱、 PMN性海绵状水疱、 KC坏死迁移至皮下 脂肪小叶、间隔 PMN浸润性炎症皮下型类似结节性红斑，或同时存在，或先后发生。Sweets syn.的 组织病理 （ 2）n 同时发生的 Sweets syn.和 白血病皮疹白血病患者发生 Sweets syn.： 副肿瘤性综合征 （肿瘤发生后） 、 药物诱导的 （治疗后出现） 、同时发生的 （异形和成熟的中性白细胞浸润） 。n 10例报道： 急性白血病（髓性 3例，早幼粒 2例）慢性白血病 1例， MDS 2例，未分型的白血病 2例。6例肿瘤相关， 4例全反式维甲酸或 G-CSR诱导n 炎症癌趋化现象 （继发） ；白血病细胞浸润 （原发） ； G-CSR 诱导 不典型细胞分化为成熟细胞 。Sweets syn.的 病理 （ 3）鉴别诊断n 皮损组织培养，排除感染性疾病n 中性白细胞性皮病： 持久性隆起性红斑、面部肉芽肿、坏疽性脓皮病、类风湿 PMN性性皮炎、卤素皮病、 PMN性小汗腺炎 与真皮型 Sweets syn.鉴别n 中性白细胞性小叶性脂膜炎： -抗胰蛋白酶缺乏性脂膜炎、人工性脂膜炎、胰腺炎、类风关与皮下型 Sweets syn.鉴别Sweets syn.的 治疗n 典型的真皮型皮疹持续数周 -数月自行消退n 祛除相关药物、肿瘤、感染灶（抗菌素） 皮疹消退n 可的松： pre1mg/kg/d4-6w ； 冲击疗法；局注 Tria； 强效激素脂 /霜。n KI ： 0.9g/d 1.5g/d （ 胶囊、溶液）n 秋水仙碱： 0.5mg tidSweets syn.的治疗（二线药物）n 消炎痛 :