纤维肉瘤课件

#纤维肉瘤#Page 2纤维肉瘤 学习指引概述临床表现诊断与鉴别诊断病理生理影像学表现治疗#Page 3（一）定义纤维肉瘤是由成纤维细胞和胶 原纤维形成的 恶性 肿瘤 。常见软组织肿瘤之一#（二）好发年龄和部位v 3055岁 间的发病率较高， 女性略高， 部分 儿童 为先天性发病者。 常 发生于 大腿 和膝部 ，其次为躯 干，小腿和前臂 。肢体的远侧部位，是儿童纤维肉瘤的好发部位，但在成人却罕见。 #（三）发病机理v 可发生在损伤或烧伤瘢痕，骨髓炎瘘管和窦道，以及 放射治疗 后（在放射治疗后至少 3年）。#病理表现v 肿瘤 发生于脾下深层，筋膜或肌肉， 与周围界限较清楚，有时可有假性包膜体积，大者有明显浸润。v 切面淡红色，质地细腻，湿润，略似新鲜鱼肉状。瘤有不同程度水肿，黏液变性，出血，坏死等v 肿瘤全部由 梭形细胞 组成。纤维肉瘤按其恶性的程度可分 为 级#梭形细胞#症状和体征v 生长缓慢，常 表现为单一的球形肿块， 直径 38cm 不等， 有时呈分叶状。 先天性的出身是就很大， 通常生长较快（但并非都很快）。v 绝大多数病例几乎或完全无疼痛症状（神经干受压者除外）。Page 9#Page 10诊断v纤维肉瘤表现无特异性v以方法检查最佳v定性诊断还需组织活检#Page 11线 CT MRI#Page 12vX线：表现为边界清楚或模糊的软组织肿块，肿瘤内可见不定型钙化，可压迫，侵蚀或破坏骨皮质。vCT：肿瘤为较低密度肿块，边界不清楚或模糊，附件肌肉受侵犯或仅被推移，增强扫描有轻度强化。vMRI： T1WI上呈等或低于肌肉信号，T2WI上呈高信号，信号强度不均匀，肿瘤可延伸或浸润附近肌群#v 右大腿中、上段巨大软组织肿块，密度高于周围软组织，可见点状钙化灶，肿块中部示多发大小不等透光区，股骨内、后侧骨皮质可见骨膜反应#Page 14Section 2Content Pagev CT平扫示左大腿中下段后方软组织密度肿块 ,密度均匀 ,边界清 ,大小约 8cm 7cm。黏液纤维肉瘤#v 术后 2年 CT平扫示左大腿中下段后方术区软组织密度肿块 ,内密度不 均匀 ,边界欠清 ,大小约 5cm 6cm。#CT扫描密度尚均匀 ,形态欠规整 ,增强后边缘较清楚肝脏原发性纤维肉瘤#v 图 3 右上颌窦纤维肉瘤，上颌窦各壁骨质破坏肿瘤组织侵犯翼腭窝、颞下窝、鼻腔及颜面软组织#v 左上颌窦纤维肉瘤，平扫呈均匀密度软组织肿块，膨胀性生长，上颌窦壁受压，内壁变薄，部分吸收。#CT病变内可见残留骨嵴#v 右侧上臂前外侧皮下脂肪层见一椭圆形占位T2WI抑脂序列呈高信号， T1WI呈等信号，边界清楚#鉴别诊断v 单相纤维型滑膜肉瘤 多位于大腿和膝部，由外向内侵及骨结构，边缘常有硬化带，瘤内少有钙化v 脂肪肉瘤 多位于大腿及腹膜后，常位于深部软组织，可有疼痛，瘤内常无钙化#脂肪肉瘤横轴位 SE T1WI和脂肪抑制 FSE T2WI#v 恶性神经鞘瘤 瘤细胞常呈多形性，其排列多相互平行或较紊乱，但能见到栅栏状结构，无胶原纤维，免疫组化 S-100或 NF阳性，可资区别。v 恶性纤维组织细胞瘤 特别是瘤细胞车辐状排列、奇异巨细胞出现和瘤细胞免疫表型的特点在纤维瘤组织中是不出现的。#治疗与预后v 手术切除为主v 可有 复发 和 转移 ，一般 转移到肺、骨骼和肝脏