胃肠道上皮下肿瘤

胃肠道上皮下富血供肿瘤及鉴别汇报人：朱海滨2011-03-16引言 上皮下肿块（ subepithelial mass）：以前称为粘膜下肿块（ submucosal mass），定义为表面被覆正常形态粘膜的肿块。 分类：肿块不一定仅来源于粘膜下（壁内型），也可来源于其他胃肠道各层，或一些正常或异常腹腔内结构（壁外型）。临床症状 大多数上皮下肿块无临床症状，是在内镜检查、影像学检查或实验室检查中偶然发现。 病灶较大或溃疡形成时可引起腹痛、胃肠道出血或梗阻症状。影像学检查选择 内镜及内镜超声：分层、定位；小病灶显示。 CT及 MRI ：不能区分胃肠道壁层次价值受 限；有助于了解肿瘤血供、肿块病灶的发生部位、显示整体病变的全貌，并确定局部侵犯及远处转移。女性， 51岁，十二指肠分化良好的神经内分泌癌伴肝十二指肠韧带淋巴结转移。（ a）增强 CT影像示十二指肠内侧一 3cm大小、边界清楚的血供丰富的肿块（箭）伴中央坏死。（ b）内镜超声影像示低回声信号肿块，伴中央无回声囊性改变（星），其表现类似于图 a。病理结果证实为一转移淋巴结。（ c）内镜超声影像示另一处病灶，其表现为 1cm大小，边界清楚的低回声信号上皮下肿块（星），其源于十二指肠第二层；这一肿块在 CT上无法探测到。病理学证实其为分化良好的神经内分泌肿瘤。分类 壁内型：趋向于以三种形态的生长模式： A:腔内生长型 ;B:腔外生长型 ;C：混合型（形态呈哑铃状）。 壁外型。神经内分泌肿瘤 最常见的神经内分泌肿瘤是发生于阑尾，其次为小肠、直肠、结肠及胃； 可分泌血管活性物质，引发典型的类癌综合症（如皮肤潮红及腹泻）； 类癌综合症一般不发生于无肝转移的患者，比率不到 10%； 病理学特点：分化良好的神经内分泌肿瘤；分化良好的神经内分泌癌（不典型类癌瘤），因可存在转移而侵袭较强；分化程度差的神经内分泌癌，其为高度恶性，预后不良。 转移的风险与肿瘤大小具有相关性；发生的主要部位为淋巴结。女性， 69岁，胃分化好的神经内分泌肿瘤。（ a）动脉期增强 CT影像示一 1.2cm富血管壁内肿块（箭），病灶位于胃小弯；然而该影像并未完好地显示肿瘤被覆完整的粘膜。（ b）增强 CT影像门静脉期示增强较前 a中较度减低；动脉期最明显，而在门静脉脉期及平衡期则随之下降，这同大多数血供丰富的肿瘤表现相类似与胃间质瘤鉴别困难。小肠神经内分泌肿瘤 生物学行为具有侵袭性，且可发生透壁扩散以及转移至肠系膜淋巴结。肠系膜转移灶可增大，甚至形成肠系膜肿块，后者的大小常可超过原发病灶的大小，可伴有纤维变性和结缔组织生成 “放射状改变 ”。 70%以上的肠系膜肿块含有钙化成份。 30%的小肠神经内分泌肿瘤是多中心性生长，故整体肠道需要仔细探查是否还有其他肿瘤存在。男性， 66岁，小肠分化良好的神经内分泌肿瘤。增强 CT冠状面重建影像示：针芒状肠系膜肿块（箭），伴有少量的钙化。注意邻近小肠袢同心圆状肠壁增厚伴轻度强化（箭头），此征象表明缺血存在。女性， 60岁，十二指肠及空肠的分化良好的神经内分泌癌伴多发性肝转移。（ a）动脉期增强 CT影像示：强化的多发性肝肿块，伴囊性改变（星）及血供丰富的十二指肠腔内肿块（箭）。（ b）动脉期增强 CT影像于衔接 a图平面下方层面示：另一处血供丰富的腔内生长肿块，位于近端空肠（箭）。注意血供丰富的肝转移（星）。胃肠道间质瘤 起源于间质 Cajal细胞（消化道的起博细胞） GIST通常发生于 GI壁固有肌层，多发生于胃（占 60%70%）、小肠（占 30%），偶见直肠、食管、结肠及阑尾。偶尔的情况下， GIST肿瘤发生于 GI道外，如发生于肠系膜或网膜。 原发 GIST多呈单发 基于肿瘤大小、扩散状态及有丝分裂相存在比率建立了 GIST的分期标准。 直径小于 3cm的小肿瘤很少具有侵袭性，典型的表现为肿块边界清楚、均质、软组织衰减伴不同程度的强化。 增强 CT影像中见一个血供丰富的壁内粘膜下肿块，其直径大于 3cm时，该肿块的鉴别诊断应首先考虑 GIST。少数情况下见钙化。 恶性 GIST一般转移至肝脏或腹膜后，淋巴结转移及腹腔外转移少见。右图：女性， 62岁，空肠 GIST伴肠套叠。增强 CT扫描冠状位重建影像示一空肠 -空肠套叠，继发于空肠部位一 1.5cm大小、边界清楚、均匀增强、息肉状肿块（箭）。左图：男性， 59岁，胃恶性 GIST伴肝转移。增强 CT冠状位重建影像示胃大弯处一巨大分叶状、外生型肿块（箭）伴不均匀强化及中央坏死。注意肝转移（箭头）伴中央坏死及周围环状强化。血管球瘤 血管球瘤大多发生于胃，尤其是胃窦部，直径通常小于 3cm。 CT平扫部分可见粘膜溃疡及瘤体内细小钙化斑。 增强表现：动脉期及门脉期的瘤体周围结节性或均匀性显著增强，增强一直延续至延迟期。女性， 56岁，胃血管球瘤。（ a）动脉期增强 CT影像示胃窦部一 2.5cm大小、边界清楚、向腔内及腔外生长的粘膜下肿块（箭）伴均匀显著增强。注意肝血管瘤（星）（ b）肝静脉期增强 CT影像示该肿块仍延迟增强（箭）。神经鞘瘤 施万细胞瘤为少见的间质性肿瘤，起源于GI壁内神经丛的施万细胞。 最常见的病变部位为胃（占 60%70%），结肠及直肠。 一般为单发肿瘤且主要发生于粘膜下及固有肌层。 一般无明显症状，常于内镜下偶尔发现，较大的瘤体可引起上消化道出血、腹痛及腹部不适。神经鞘瘤为良性病变，恶变极少见。 GI神经鞘瘤最常见的 CT特点为在其较大的瘤体内密度均匀。尽管大的瘤体可出现囊性变，但总体极少呈囊性。钙化也少见。 增强 CT影像可表现为动脉期无强化或轻度强化，但于平衡期可见延迟强化。因此，GI神经鞘瘤在 CT影像上不常为血供丰富的肿块的表现。女性， 54岁，胃神经鞘瘤。（ a）动脉期增强 CT影示胃窦部一 2 cm大小均质腔外生长型肿块（箭），伴轻度强化。（ b）肝静脉期增强 CT影像示肿块（箭）较a明显强化。血供丰富的转移瘤 多为多灶性，且多见于恶性黑色素瘤及乳腺癌。不常见的血供丰富的 GI转移肿瘤还包括由肾细胞癌、绒毛膜癌、神经内分泌癌及间质肉瘤的转移瘤。 CT影像学检查胃肠道转移瘤的灵敏度依然只有 60%70%。 女性， 70岁，由恶性黑色素瘤转移而来的小肠肿瘤。（ a） :增强 CT冠状位重建影像示：空肠多发血管丰富的壁内息肉状肿块（箭）。（ b）：由小肠全肠搜索影像研究发现空肠多个结节状充盈缺损（箭）。异位胰腺 是胰腺组织迷走于异常位置，缺乏联接主胰体的血管及胰管。 异位胰腺组织常见于近胰腺区的上部胃肠道（占 90%），尤其是胃的幽门前区胃大弯侧。 直径多小于 3cm，常伴中央脐状凹陷，其代表退化的胰腺管及其孔口（典型改变）。 增强 CT影像一般表现为均匀强化肿块，强化程度与胰腺组织相似。 异位胰腺一般无症状，但可发生各种并发症如胰腺炎、假囊肿、囊性发育不良、胰岛素瘤及恶变，但较罕见。女性， 47岁，胃异位胰腺组织。增强 CT影像示胃窦部一 3cm大小，边界不清，卵圆形腔内生长型上皮下肿块（箭），这一病灶均质且强化程度与胰腺组织相似。 血供丰富的上皮下肿块需要通过组织病理学检查，且更为重要的是通过免疫组化而进一步确诊。 C-kit蛋白 (CD117)对于诊断 GIST具有较高的灵敏度和特异性。血小板源生长因子 对于诊断 c-kit阴性的 GIST有帮助。 神经内分泌肿瘤则需要其表达一种或多种神经内分泌标志物阳性，如嗜铬粒蛋白