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文档简介
* *风湿病总论风湿免疫科陈佩玲* *风湿性疾病的概念v是一组以内科治疗为主的肌肉骨骼系统疾病。它包括:弥漫性结缔组织病及各种病因引起的关节和关节周围软组织,包括肌肉、肌腱、滑膜、韧带的疾病。* *v病程迁延、缓解与复发交替。v同一疾病表现个体差异,多系统受累。v不同疾病可有相同表现,临床表现重叠难鉴别。v常有自身抗体,可有免疫球蛋白升高, ESR加快,病变中有纤维样坏死、血管炎免疫复合物沉淀v需用激素、免疫抑制剂治疗,疗效差异大。风湿性疾病 的临床特点* *风湿病的病因多种多样v 感染性的 (反应性关节炎、感染性关节炎)v 免疫性的 ( SLE、 RA)v 代谢性的 ( Gout、 假性痛风)v 内分泌性的 (肢端肥大症)v 退化性的 ( OA)v 地理性的 (大骨节病,氟中毒)v 遗传性的 (粘多糖病)v 肿瘤性的 (骨瘤、多发性骨髓瘤)* *风湿病性疾病的范畴和分类l 弥漫性结缔组织病(SLE,RA,SSc,Pss,PM/DM,MCTD,血管炎 )l 脊柱关节病 (AS, Reiters , PA, IBD)l 感染相关 (风湿热 ,反应性关节炎 )l 代谢或内分泌性 (痛风 ,假性痛风 )l 退性性变 (OA)l 肿瘤、神经血管疾病(滑膜肉瘤、雷诺病)l 关节外疾病及其它(纤维肌痛等)* *常见 CTD的特异临床表现vSLE: 多系统损害vpSS: 口干、眼干、肾小管酸中毒vDM: 向阳疹、对称性近端肌无力vSSc: 雷诺现象、硬指vWG: 鞍鼻、肺迁移性浸润影v大动脉炎 : 无脉症v白塞病 : 口腔溃疡、外阴溃疡、针刺反应、* *风湿病患病率RA - 0.34%AS - 0.26%SLE - 0.07%SS - 0.33% - 0.77%OA - 10.6% 16-30岁14.8% 31-40岁29.1% 41-50岁95.9% 60岁* *风湿病患病率骨性关节炎在 50岁以上者可达 50%,痛风性关节炎也日益增多。因为链球菌已能被青霉素有效地控制,与之相关的风湿热和风湿性关节炎已明显减少,这都说明风湿病病谱的改变。 * *残疾 Disabilityn 痛苦 Discomfortn 死亡 Deathn 经济损失 Dollar lostn 药物中毒 Drug toxicity风湿病的危害* *风湿病的病理改变病名 靶器官病变炎症性 非炎症性OA 关节软骨变性SSc 皮下纤维组织增生RA 滑膜炎AS 附着点炎pSS 唾液腺炎、泪腺炎PM/DM 肌炎SLE 小血管炎痛风 关节腔炎症血管炎 大、中、小动脉和静脉炎* *实验室检查一、一般性检测对风湿病的确诊很有帮助二、特异性检查(一)关节液的检查 主要是鉴别炎症性或非炎症性的关节病变以及导致炎症性反应的可能原因如尿酸盐结晶、焦磷酸盐结晶和细菌的存在。v * *尿酸钠结晶* *不同 CTD的自身抗体谱ANA谱 抗磷脂抗体 抗中性粒细胞抗体( ANCA)SLE ANA 抗心脂抗体 偶见抗 dsDNA 狼疮抗凝物抗组蛋白 假阳性梅毒反应抗 Sm抗 SSApSS 抗 SSA 抗心脂抗体抗 SSBDM/PM 抗合成酶( Jo-1, PL-7, PL-12)抗 SRP抗 Mi-2SSc ACA( 抗着丝点)抗 Scl-70抗核仁抗体系统性坏死性血管炎 常见Wegener肉芽肿 c-ANCA( PR3)显微镜下多动脉炎( MPAN) p-ANCA( MPO)* *不同 CTD的自身抗体谱v2.类风湿因子( RF) 见于 RA、 pSS、 SLE、SSc等多种 CTD, 但亦出现于急性病毒性感染如单核细胞增多症、肝炎、流行性感冒等,寄生虫感染如疟疾、血吸虫病等,慢性感染如结核病、感染性心内膜炎等,甚至某些肿瘤。因此 RF特异性较差,对 RA诊断有局限性。但在诊断明确的 RA中, RF滴度可判断其活性。* *不同 CTD的自身抗体谱3.抗中性粒细胞浆抗体( ANCA) 对血管炎尤其是 Wegener肉芽肿的诊断和其活动性有帮助。4.抗磷脂抗体 本抗体与血小板减少、狼疮脑病、血管栓塞、习惯性自发性流产有关。* *X线平片及影像学vX线平片 反映关节损伤程度、病变进展速度及对治疗的反应,应列为常规检查项目,并应定期复查。v电子计算机体层显像( CT) 多用于骶髂关节炎的检查,以除外早期强直性脊柱炎。脑 CT亦用 SLE的中枢神经病变的诊断,高分辨肺部 CT则用于发现早期合并于结缔组织病的肺间质病变。* *物理诊断v血管造影 在结节性多动脉炎、大动脉炎时血管造影可以明确诊断和病变范围v超声v磁共振显像( MRI)* *重视介入诊断v关节腔穿刺(滑液检查)v关节镜(滑膜活检)v肾活检v病理检查:唇腺 、肌肉 、 滑膜 、血管、 皮肤、皮下结节等 * *风湿病治疗v特异性治疗 :抗生素用于感染性关节炎v缓解性或改善病情治疗v对症治疗v预防治疗* *风湿病治疗vNSAIDsvDMARDsv糖皮质激素v免疫调节剂(生物制剂)v干细胞移植,血液净化,免疫吸附。* *非甾体抗炎药 (NSAIDs) COX-1特异性抑制剂 : 小剂量阿司匹林 COX非特异性抑制剂 : 吲哚美辛、布洛芬、萘普生及双氯芬酸钠 COX 2倾向性抑制剂 : 又称选择性抑制剂:萘丁美酮、美洛昔康和依托度酸 COX-2特异性抑制剂 : 塞来昔布、罗非昔布 * *DMARDs应用原则v老药新用v早期联合应用,持续治疗风湿病治疗甲氨喋呤( MTX) 7.5mg/周柳氮磺胺吡啶( SSZ) 2-3g/日羟氯喹( HCQ) 0.4/日爱若华( Lef) 10-20mg/日青霉胺( Pen) 0.5-0.75/日金诺芬(瑞得) 6mg/日环胞霉素 A( CysA) 50-100mg/日帕夫林 1.8 g/日* *激素在风湿病领域的用药原则v激素是以系统损害为主的自身免疫病的基础用药v用于以关节损害为主的自身免疫病的 过渡治疗v非免疫性的风湿病不主张应用激素* *选用何种激素n短效激素 (可的松 ):对 HPA影响小 ,但作用弱 ,只适合肾上腺皮质功能不全的替代治疗n中效激素 (泼尼松 ):适合自身免疫性疾病的治疗n长效激素 (地塞米松 ):作用强 ,对 HPA影响大 ,适合短期应用* * *如何口服泼尼松 ?v夜间或睡前口服会破坏凌晨低谷 ,就不会产生 8时的高峰v每日三次口服会严重扰乱生理激素分泌规律 ,
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