白塞病性巩膜炎PPT课件

白塞病性巩膜炎 英文名称 Behcet disease associated scleritis 别名 Behcet病性巩膜炎；贝切特病性巩膜炎；贝切特氏病性巩膜炎 类别 眼科 /巩膜病 /非感染性巩膜炎 ICD号 H15.0 概述 白塞病 (BD)本质是一种慢性复发性全身性血管炎，病因未明 ，属于全身免疫性疾病。特征性的表现为口腔溃疡、生殖器溃 疡和眼部炎症。早在 “医学之父 ”希波克拉底时代就已发现眼炎 、口腔溃疡和生殖器溃疡之间的联系。直到 1937年才由土耳其 皮肤科教授 Hulusi Behcet第 1个认识并阐述了该病的三联征。 流行病学 白塞病的流行有特殊的地理分布。在日本、朝鲜、中国、中 东 (土耳其、伊朗 )及东地中海地区，特别是沿古代丝绸之路的 地区发病率远较西方欧美国家为高。日本发病率最高，每 10万 人中有 7 8.5人发病。我国正在调查中，初步情况可能与日本 人相似。白塞病也散见于世界各地。患者多为 25 35岁的青年 人。发病率男性高于女性，而且男性及年轻患者的病变一般较 重。有轻度家族聚集发病趋势。 HLA分型在不同地区以及不同 临床类型患者，表现有差异。 流行病学 日本和地中海地区 57%的白塞病患者与 HLA-B5，特别是 HLA- BW51有关联，在我国北方地区 53.3%的 BD患者与 HLA-BW51有关 联。而在北欧和美国，未发现白塞病和 HLA抗原的相关性。 病因 病因尚不清楚。美国学者在一些重症患者淋巴细胞中查见 HSV-1的染色体组，且将患者淋巴细胞用单纯疱疹病毒感染攻击 后，产生较正常人及其他疾病为多的 -干扰素。根据患者产生 对 HSV-1的抗体远较正常人为高的现象，提出本病可能与 HSV-1 的感染有关。日本学者应用不同链球菌，特别是溶血性链球菌 的抗原行皮刺试验，发现本病患者有较对照组高和强的迟发性 皮肤免疫反应，甚至可引起本病的复发，而且患者的淋巴细胞 与链球菌共同培养后，可诱发产生刺激中性粒细胞功能的淋巴 因子，所以认为本病可能与链球菌有关。 病因 有些学者根据约 1/3患者过去有结核病史，或当前确诊有不同的 结核病，部分患者并有强的 OT皮试反应，抗结核菌 PPD抗体的 阳性率及滴度均较对照组高，且部分患者行抗结核治疗后取得 满意的疗效，认为本病的发生与结核病有密切关系。 3种论点 皆在深入研究中，尚待做出肯定结论。不排除本病是一异质性 疾病，由多种病因引起。 发病机制 本病发病机制尚未阐明，但可以观察到存在不同的免疫异常 ，如中性白细胞趋化性的增强， CD4辅助 T细胞比例减少而 CD4 抑制细胞数目正常，对人黏膜抗体的存在，患者的淋巴细胞在 试管内对人口腔上皮细胞有细胞毒作用，半数患者 CIC增多、沉 积，导致血管炎，很多患者可测得冷凝球蛋白、多克隆免疫球 蛋白异常等。这些改变是否与病原间有联系，以及诸如抗黏膜 细胞抗体是原发性的，抑或继发产生的，都有待进一步研究。 临床表现 1.眼部表现 眼部病变可以是白塞病仅有的表现，也可以与其 他系统病变尤其是中枢神经系统病变同时存在。眼部病变通常 开始侵及一眼，最终累及双眼，但其中一眼发病更重些。 1/3患 者有无菌性前房积脓， Behcet将此描述为典型的眼部表现，一 般出现在疾病的晚期，并很快消失。无菌性前房积脓与感染性 前房积脓的区别在于前者不发生凝结，并可随体位的变化而移 动。前葡萄膜、视网膜和视神经血管性病变比前房积脓更多见 。 临床表现 前葡萄膜炎可引起白内障、虹膜后粘连和继发性青光眼。视网 膜血管炎一般累及动静脉的小分支，出现血管白鞘，以及视网 膜内出血、水肿和渗出。视网膜中央静脉或分支阻塞、小动脉 变细和静脉迂曲扩张。有时可发生浆液性视网膜脱离。视神经 血管炎可引起视盘充血或水肿及永久性视神经萎缩。视网膜和 视神经血管炎可导致失明。 (1)巩膜炎： 白塞病性巩膜性巩膜炎罕见，同样巩膜炎伴发白塞病也是罕 见的。巩膜炎患者白塞病的发生率 0.68%。 临床表现 巩膜炎可是白塞病仅有的症状，引起患者的重视而就医，经进 一步检查诊断为白塞病。也可以与视网膜血管炎和视盘炎同时 发生。对双眼复发性视网膜血管炎相关的年轻巩膜炎患者，要 重点考虑到白塞病的可能。进行详细的全身黏膜和皮肤检查有 助于本病的诊断。巩膜炎活动可以与全身疾病的活动同步。 (2)巩膜外层炎： 巩膜外层炎在白塞病患者也是罕见的，常在视网膜血管炎和 视盘水肿等眼病之后发生。像其他眼部异常一样，在白塞病的 活动期可出现巩膜外层炎。 临床表现 2.非眼部表现 临床表现除口腔溃疡、生殖器溃疡和眼部炎症 外，还有侵及皮肤、关节、大血管、胃肠道和中枢神经系统的 表现。 口腔黏膜溃疡直径 2 10mm，呈圆形和卵圆形，基底中央黄 色，周围有红色晕轮，溃疡常不止 1个地方出现，好发于颊黏 膜、唇、齿龈、舌和咽部，溃疡 3 30天愈合。溃疡易复发， 通常不遗留瘢痕。女性外生殖器、阴道，甚至子宫颈和男性阴 囊、阴茎的黏膜溃疡与口腔溃疡相类似，但复发率低，溃疡较 深，通常遗留有瘢痕。 临床表现 生殖器溃疡比口腔溃疡少见。非黏膜性生殖器溃疡的特征为出 现中央溃疡的结节病变。 白塞病典型的皮肤受损包括结节性红斑、脓疱、痤疮样丘疹 及皮肤过敏。针刺试验 (pathergy test)即针刺、皮内注射空气或 生理盐水 24 48h后出现显著的红色肿胀、皮疹、顶端小脓疱 或毛囊炎，是为阳性，这些均是皮肤血管炎的非特异性表现。 针刺试验反应阳性，在日本和土耳其患者的阳性率为 90%，我 国患者阳性率为 62.2%。该试验特异性很高，很少在其他疾病和 正常人中呈阳性。 临床表现 白塞病的 60%患者可出现类风湿因子 (RF)阴性的非游走性复发 性关节炎，不留畸形，好发于膝、踝、腕关节，尤其膝关节最 多受累。心血管受累主要是动静脉阻塞和动脉瘤。几乎不同部 位的大、中、小血管皆可受累。发生静脉病变是动脉病变的 2 倍，表现为深静脉阻塞 (常见于上下腔静脉、锁骨下静脉、股静 脉、髂静脉和肝静脉等 )和浅表血栓性静脉炎。动脉病变多发生 锁骨下、肾、颈和股动脉的狭窄或阻塞。白塞病发生心血管异 常者预后不良。 临床表现 可发生胃肠道溃疡，特别是回肠下端和右结肠，部分患者的肠 道溃疡进一步发展至穿孔，需进行部分结肠切除和远端回肠切 除术。 10%的白塞病患者中枢神经系受累可引起感觉、运动和 神经精神异常。脑膜脑炎可引起头痛、发热、颈项强直、脑脊 液细胞增多和局部神经功能障碍。 并发症 少数患者出现眼前节受累，包括结膜炎、角膜炎、巩膜炎和 巩膜外层炎。 实验室检查 白塞病患者可查出许多免疫异常，但缺乏特异性，可出现循 环免疫复合物 (CIC)升高、补体水平下降、白细胞增多、冷凝球 蛋白和 -干扰素升高，中性粒细胞的趋化活性增加，以及血清 IgA、 IgG和 IgM升高，血清 CD4和 CD8的比值由正常的 21变成 11。急性发作时尚有血沉 (ESR)增快， C-反应蛋白 (CRP)增高。 中枢神经系统受累者，脑脊液蛋白及淋巴细胞增多。 其他辅助检查 1.脑 CT检查 半数以上显示异常。 2.X线检查 胃肠、肺、骨关节 X线检查及动静脉血管造影，对 协助诊断也有帮助。 3.眼底荧光血管造影 有助于确定视网膜和视盘病变的程度。 诊断 本病无特异性的血清学和病理学诊断方法，故诊断主要依据 临床。目前国际上常用的诊断标准，为日本白塞病研究会和 1990年成立的国际白塞病研究组 (ISG)制定的。前者将患者分为 完全型和不完全型。出现反复发作的前葡萄膜炎、复发性口腔 溃疡、多形性皮肤病变和生殖器溃疡 4种主征称为不完全型； 出现 3种主征或 2种主征及其他一些病变则称为完全型。 ISG的标 准为： 复发性口腔溃疡 (1年内至少复发 3次 )，加上典型的眼部损害 。 诊断 下面 4项中出现 2项者即可确诊： 复发性生殖器溃疡或生殖器瘢痕； 典型的眼部损害 (前 葡萄膜炎、玻璃体内细胞或视网膜血管炎 )； 皮肤损害 (结节 性红斑、假毛囊炎或脓丘疹或痤疮样结节 )； 针刺试验反应 阳性。当伴有前葡萄膜炎、巩膜炎、巩膜外层炎的双眼复发视 网膜血管炎或血管阻塞的年轻患者，应考虑白塞病的可能。怀 疑白塞病时，应进行全身的、特别是黏膜和皮肤的检查及病史 的了解。对个别病例，以下诸点可能对诊断有重要意义： 诊断 皮下血栓性静脉炎、深静脉血栓、附睾炎、动脉阻塞和动脉瘤 、中枢神经系统受累、关节炎、胃肠道溃疡及家族史等。 鉴别诊断 目前没有相关内容描述。 治疗 尚无有效的根治方法。与白塞病有关联的弥漫性前巩膜炎使 用 NSAID联合秋水仙碱 (colchicine)0.6mg， 2次 /d，口服有效。但 结节性前巩膜炎，特别是出现前房积脓者，需加短期糖皮质激 素治疗。与白塞病有关联的坏死性前巩膜炎极为罕见。其治疗 方法与白塞病的视网膜血管炎的治疗类似，除短期大剂量使用 糖皮质激素外，需另外加用免疫抑制剂如苯丁酸氮芥 (chlorambucil)， 0.1 mg /(kgd)，环磷酰胺 (CTX)口服或静脉滴注 及环孢霉素 A(cyclosporin A)， 5mg/(kgd)，待病情稳定后可