常见神经系统疾病定位诊断ppt课件

常见神经系统疾病的定位诊断 我们只有熟悉神经系统的结构和功 能，才能揭示其罹难疾病时出现的最简 单症状。通过对一些常见神经系统病例 的讨论，以神经细胞核团及纤维束的损 伤来解释其出现的症状，将会使我们加 深对神经系统结构和功能的认识。 1 常见神经系统疾病 的定位诊断 2 脊髓内 重要的 上行传 导通路 3 锥体系 4 5 病例 1 女孩， 5岁，两个月前突然出 现高热，三天后发现左下肢不能活动 ，以后体温虽然降至正常 ,但左下肢的 运动仍未恢复 ,且肢体逐渐变细。经检 查发现：左下肢完全瘫痪，肌张力减 退，膝和跟腱腱反射消失，肌肉明显 萎缩，无病理反射，深、浅感觉未发 现异常。 6 7 损伤 部位 上神 经 元(锥 体 细 胞和 锥 体束 ) 下神 经 元 (脑 神 经 运 动 核、脊髓前角、 脑 脊神 经 ) 症 状 和 体 征 瘫痪 特点 肌 张 力 深 反 射 浅 反 射 病理反射 痉挛 性 (硬 瘫 ) 增高 亢 进 消失或减弱 (+) 弛 缓 性 (软瘫 ) 降低 减弱 消失或减弱 (-) 上、下神经元损伤后临床表现的比较 8 讨论 从左下肢瘫痪特点来看，为下神经元 损伤的弛缓性瘫痪；无感觉障碍，说明周围 神经未受损伤（周围神经损伤一般兼有运动 和感觉障碍），故病变在脊髓前角（左侧） （图 17-123）；瘫痪类及左侧整个下肢，说 明脊髓受损伤的节段在腰骶膨大（ L1S4） 根据患者起病急、有高热等急性炎症的症状 ，诊断为急性脊髓前角灰质炎（小儿麻痹） 。 9 病例 2 男 ， 24岁，背部被人戳一 刀，一年后，脊髓损伤所致的左下 肢完全瘫痪。检查发现：左下肢随 意运动消失，腱反射亢进，肌无明 显萎缩， Babinski征阳性。在剑突 水平以下，右侧肢体的痛、温觉丧 失；左侧肢体的本体感觉和两点辨 别觉丧失，触觉减弱。其他未发现 异常。 10 11 讨论 根据病史和患者的症状和体征，显然不是 周围神经损伤，而是利刃刺伤了脊髓的传导束（ 图 17-126）。损伤区在第 4胸椎偏左侧，即 T6脊 髓左侧半边横断 (Brown-Sequard综合征 )。患者 左下肢痉挛性瘫痪，表明左侧皮质脊髓束损伤。 右侧肢体痛、温觉和左侧肢体本体觉和两点辨别 觉消失，表明分别为左侧脊髓丘脑侧束、脊髓后 索（主要为薄束）受损所致。触觉不完全消失是 其冲动仍可经对侧脊髓丘脑前束上传。从患者感 觉缺失在剑突水平以下，推测脊髓受损的部位约 在 T6左侧半，与外伤位置相符。 12 病例 3 男， 60岁，主诉近一年来行走困难 ，走路不知深浅，在黑暗处更严重，甚至不 敢行走。检查发现：患者步态不稳，两足过 度叉开站立。令其双足并拢直立时，睁眼时 尚可，如闭眼则立即摇晃倾倒 (Romberg征 阳性 )。两下肢的肌力正常，髌腱和跟腱反 射消失。脐平面以下双侧深感觉和两点辨别 觉均消失，触觉减弱。 13 14 讨论 临床诊断为脊髓痨。这是一种缓慢进展的 脊髓灰质梅毒，主要病变为脊髓后索和后根发生 变性和萎缩（图 17-125)。患者脐平面以下双侧深 感觉、两点辨别觉和腱反射消失，说明病变损坏 双侧脊髓后索，且病变上界在 T10节段。触觉不完 全消失是触觉还可通过脊髓丘脑前束向上传导的 缘故。病人出现的行走困难，步态不稳是由于肌 关节感觉缺失所致的感觉性共济失调，它与小脑 疾病所致共济失调的不同点是通过视觉帮助可以 在很大程度上得到控制，而闭眼缺乏视觉帮助时 Romberg征阳性。小脑性共济失调在闭眼和睁眼 时对直立稳定性都影响不大（ Romberg征阴性） 。 15 病例 4 男， 62岁，在一次情绪激动 时突然晕倒，不省人事。两天后意识恢 复，但右侧肢体瘫痪。数周后检查发现 ：右上、下肢痉挛性瘫痪，肌张力增强 ，腱反射亢进。双侧眼裂对称，口角歪 向左侧。伸舌时舌尖偏向右侧，无舌肌 萎缩。整个右半身的各种感觉丧失。两 眼视野右侧同向性偏盲 (图 17-131)。 16 17 大脑 A分为：皮质支 皮质各层及髓质浅层 中央支 脑髓质深层（内囊） 基底核、间脑 18 19 讨论 右上、下肢痉挛性瘫痪表明皮质脊髓 束受损，右侧面神经和舌下神经核上瘫，表 明皮质核束受损。整个右半身的各种感觉丧 失，而其他感觉丧失则表明脊髓丘脑侧束、 三叉丘系、内侧丘系受损，其感觉传导路受 损的部位是在丘脑以上。双眼视野右侧同向 性偏盲发生在左侧视束以上的部位受损。由 以上综合分析可推断其病变在左侧内囊，根 据起病急的病史，为血管病变出血所致。临 床诊断为左侧内囊出血。 20 病例 5 男， 6l岁，于数周前突然昏 迷不醒，意识恢复后，出现右上、 下肢瘫痪，舌活动不灵活。检查发 现：右上、下肢痉挛瘫痪，肌张力 增强，腱反射亢进， Babinskin征阳 性，无肌萎缩。伸舌时舌尖偏向左 侧，左侧舌肌明显萎缩。身体右侧 ( 除了面部外 )本体感觉和两点辨别觉 完全丧失，全身痛、温觉正常。 21 22 23 讨论 患者伸舌时向左侧偏斜，舌左半肌肉 萎缩，表明左侧舌下神经受损；右侧上、下 肢痉挛性瘫痪，是皮质脊髓束损伤；结合舌 下神经损伤情况，推测病灶部位在延髓舌下 神经出脑水平，同时损伤左侧舌下神经根和 锥体束。由于病灶向背侧伤及左内侧丘系 (图 17-127)，因此出现身体右侧 (除面部 )本体感 觉和两点辨别觉丧失。根据起病急的病史， 为血管病变所致。诊断为舌下神经平面的交 叉性瘫痪。病变是脊髓前动脉血栓形成，累 及延髓左侧舌下神经根、锥体束和内侧丘系 。 24 病例 6 男 ， 50岁，于数周前突然 头晕倒地，但神志还清醒。随后出 现语言不清，右手运动不协调。检 查发现：患者右侧上、下肢运动不 协调，但肌力、肌张力和反射正常 。右侧软腭和声带瘫痪，腭垂偏向 左侧。两足靠拢站立并闭目时，身 体倾向右侧。右侧面部和左侧躯干 和肢体痛、温感觉丧失。其他感觉 正常。 25 26 27 讨论 临床诊断为延髓背外侧综合征（ Wallenberg 综合症），由于小脑后下动脉血 栓形成，累计延髓有背外侧区（图 17-128） 。患者由于病灶损伤脊髓小脑束，而出现同 侧共济失调，且在两足靠拢闭目站立时身体 倒向病灶侧。软腭和声带瘫痪是损伤同侧疑 核引起。病灶波及三叉神经脊束和脊髓丘脑 束，故发生同侧面部痛、温觉和对侧肢体痛 、温觉丧失的交叉性感觉异常。 28 病例 7 年轻女子， 18岁，一天忽然晕 倒，不省人事达几个小时。意识恢复后 ，不能说话。检查发现：右上肢痉挛性 瘫痪，随意运动丧失，肌张力增强，腱 反射亢进；右眼裂以下面肌瘫痪，伸舌 时舌尖偏向右侧，无舌肌萎缩；唇、舌 能够运动，发音无障碍，但不能说出规 则的言语。其他无异常。 29 30 大脑中 A 大脑前 A终支 大脑后 A终支 31 视区 32 讨论 右上肢以及面肌和舌肌瘫痪，表明 为上运动神经元