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蛋白质 能量营养不良 一、概述 1.定义: 蛋白质 -能量营养不良( PEM)是 一种慢性营养缺乏症,由各种原因所致 的 能量和或蛋白质 缺乏,常伴有各种 器官功能紊乱和其他营养缺乏,主要见 于 3岁婴幼儿。 分类: ( 1)如以能量供应不足为主,表现为体 重明显减轻、皮下脂肪减少者,称为 消瘦型 ; ( 2)如以蛋白质供应不足为主,表现为 水肿者,称为 水肿型 ; ( 3)介于两者之间者为 消瘦 -水肿型。 浮肿型 消瘦型 2、病因 ( 1)喂养因素; ( 2)疾病因素; ( 3)先天因素。 ( 1)喂养因素: 多为供给不足、喂养不当、不良饮食习惯 所致。 母乳不足而未及时添加其他乳品; 人工喂养调配不当; 母乳喂养时间过长而未及时添加辅食,骤然停奶 ; 长期以淀粉类食品为主; 不良饮食习惯 (偏食、挑食、零食过多 )。 ( 2)疾病因素: 消化吸收障碍:唇裂、幽门梗阻、慢性腹泻、肠 吸收不良综合征等可影响饮食的消化和吸收。 营养需求增加:长期发热、各种急慢性传染病的 恢复期等可导致分解代谢增加,营养需求增多。 消耗过多:慢性消耗性疾病如糖尿病、大量蛋白 尿、甲亢、恶性肿瘤等可导致代谢消耗过多。 ( 3)先天因素: 多见于胎儿营养不良引起的低体重 出生儿、早产、多胎、宫内感染及先天 代谢缺陷病。 3、病理及病理生理 ( 1)新陈代谢失调; ( 2)各系统功能低下。 ( 1)新陈代谢失调 蛋白质代谢处于负平衡:机体蛋白摄入不足; 动员脂肪:维持必要的能量消耗,维持生命活动 的需要; 低血糖:食物不足或消耗增多; 水钠潴留:营养不良时 ATP合成减少,影响细胞 膜上钠泵转运,易致低渗性脱水。 体温偏低:热量摄入不足,皮下脂肪薄,散热快 ,氧耗量及周围血循环减少导致。 ( 2)组织器官功能低下 消化系统: 最为突出。 胃肠黏膜萎缩变薄,各种消化酶分泌 减少,活性低,消化功能显著减退,胃肠蠕动减弱,易致腹 泻和胃肠道感染。 循环系统:心肌细胞浊肿变性,心肌收缩力弱,心搏出量减 少,心电图示低电压,血压也偏低。 泌尿系统:肾小管重吸收功能降低,出现尿量增多、比重下 降。 神经系统:脑细胞数量减少和成分发生变化。患儿表现精神 抑制、反应迟钝、记忆力差。如营养不良发生在胎儿期、新 生儿期、婴儿期等脑发育的关键期,则可导致不可逆的改变 ,影响日后的智力和行为。 ( 3)免疫功能抑制: 由于蛋白质合成减少,胸腺、淋巴结、扁桃 体、脾脏萎缩,机体各种免疫激活剂缺乏,免疫 系统的各个环节均受到不利影响。特异性和非特 异性免疫功能降低,极易并发各种感染。 4、临床表现 ( 1)消瘦型营养不良: ( 2)水肿型营养不良: 多见于 1岁以内的婴儿。 先是体重不增,继则体重下降,久则 身高也会低于正常,同时智力发育受到影 响。 皮下脂肪减少的顺序是: 腹部 -躯干 - 臀部 -四肢,最后为面颊部, 其中腹部皮下 脂肪厚度可作为判断营养不良程度的重要 指标。 ( 1)消瘦性营养不良 随病程的进展,皮下脂肪大量消失, 皮肤苍白、干燥、失去弹性,甚者皮肤皱 缩、松弛,腹部可见肠型,面部如老人貌 ,身高明显低于同龄儿;肌肉发育不良, 运动功能发育迟缓;精神萎靡,对外界刺 激反应差;体温偏低,心率缓慢,心音低 钝;食欲低下,腹泻与便秘交替出现。 常见于 1 3岁幼儿。凹陷性水肿为本病的 重要表现。 轻者仅见于双下肢踝部,随病程进展可延 至躯干、腹壁、面部、眼睑,甚者发生腹水、 胸水;体温常低于正常,四肢欠温;表情淡漠 ,不喜活动,哭声低微,时有烦躁;胸部平坦 而腹部膨胀;常伴肝大,毛发干枯、脆细、稀 疏、易脱落,指 (趾 )甲生长缓慢、薄脆易折;躯 干四肢见过度色素沉着及角化的红斑疹。 ( 2)水肿型营养不良 ( 3) 婴幼儿 PEM的 Gomer分度 度(轻) 度(中) 度(重) 体重 15-25% 25-40% 40%以上 身长 尚正常 稍 明显 腹部皮下脂肪 0.8-0.4cm 0.4cm以下 消失 消瘦 不明显 明显 皮包骨样,老人貌 皮肤 尚正常 稍苍白、干燥 苍白、干皱、弹性消 失 肌张力 基本正常 ,肌肉松驰 明显 ,肌肉萎缩 神经精神 欠活泼 易疲劳,多哭闹、萎靡 呆滞、反应 、抑制 与烦躁交替 食欲 稍 无 中度营养不良:腹 部,躯干皮下脂肪 消失,四肢消瘦。 生长迟缓:长期营 养不良(左)致身 高低于正常值(右 为对照正常同龄儿 童)。 重度营养 不良:面 部皮下脂 肪亦消失 ,呈老人 貌,肌肉 层萎缩成 皮包骨。 4岁病儿,( 1)治疗前体 重 8.2kg;( 2)显示臀肌 萎缩; ( 3 )治疗 1+月 后,体重 11.5kg 图 1 图 2 图 3 营养不良性水 肿 男, 9岁 ( 1)显示水肿 的面部; ( 2)治疗半月 后的面部。 图 1 图 2 5、并发症 1.营养性贫血:最常见者为营养性缺铁性贫血。 2.维生素及微量元素缺乏:维生素 A缺乏、缺锌 最为常见。 3.感染:婴幼儿腹泻、支气管肺炎、泌尿系感 染、败血症。 4.自发性低血糖: 可突然发生低血糖,常表现 为面色灰白,神志不清,脉搏减慢,呼吸暂停 ,体温不升等,若不及时诊治,可因呼吸暂停 而死亡。 6、辅助检查 1.血清蛋白 : 血清白蛋白浓度降低是 最为特征性 的改变 (半衰期长,不够灵敏)。 2.血浆胰岛素生长因子 I(IGF-I): 是营养不良早期诊断的 灵敏可靠指标。 3.血清氨基酸: 血清必需氨基酸、牛磺酸含量降低,非必 需氨基酸变化不大。 4.其它: 7、诊断 根据小儿年龄、喂养史、体重低下、生长 迟缓、皮下脂肪减少、全身各系统功能紊乱,以 及其它营养素缺乏的症状和体征,结合实验室检 查,典型营养不良不难诊断。 (1)体重低下 (underweight):其体重低于 同年龄、同性别参照人群值的均数减 2个标准 差,但高于或等于均数减 3个标准差为中度; 低于均数减 3个标准差为重度。此指标反映患 儿有慢性或急性营养不良。 目前常用的分型和分度 (均值离差法 ): (2)生长迟缓 (stunting):其身长 (高 )低于 同年龄、同性别参照人群值的均数减 2个标准 差,但高于或等于均数减 3个标准差为中度; 低于均数减 3个标准差为重度。此指标主要反 映过去或长期慢性营养不良。 目前常用的分型和分度 (均值离差法 ): (3)消瘦 (wasting):其体重低于同性别、 同身高参照人群值的均数减 2个标准差,但高 于或等于均值减 3个标准差为中度,低于均值 减 3个标准差为重度。此指标主要反映儿童近 期、急性营养不良。 目前常用的分型和分度 (均值离差法 ): 8、治疗 (1)去除病因: (2)调整饮食,补充营养物质: (3)促进消化,改善代谢: (4)治疗并发症: 调整原则是由少到多,由稀到稠,由 单一到多样,直到小儿恢复到正常饮食, 营养改善为止。维生素和矿物质供给量应 大于每日推荐量。 调整饮食方法 l PEM: 开始 100-120Kcal/kg/d、蛋白 3.0g/k/d 逐步增加 140-150Kcal/kg/d 蛋白 3.4- 4.5g/kg/d、脂肪 1.8g/kg/d 正常水平 l PEM: 开始 60-80Kcal/kg/d、蛋白 2.0g/kg/d 脂肪 1.8g/kg/d 以后按 IPEM给 l IIIPEM: 开始 40-60Kcal/kg.d、蛋白 1.3- 1.5g/kg.d、脂肪 0.4g/kg/d 基础代谢 增至 60- 80Kcal/kg/d后按 IIPEM给 合并细菌感染时,查明病灶,给予相应 的抗生素治疗; 严重贫血时,可少量多次给予输血,每 次 l0ml k
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