儿科学黄疸PPT课件

新生儿黄疸 （ Neonatal Jaundice） P114 1 学习目的 l 熟悉新生儿胆红素代谢的特点； l 掌握病理性黄疸的临床特点。 2 概述 l 黄疸：血中胆红素水平升高， 致巩膜、 粘膜、皮肤黄染的现象； l 新生儿时期常见的临床现象； l 重者可发生胆红素脑病。 3 血红蛋白 80% 血红素 胆红素 白蛋白联结 肝脏 UDPGT YZ蛋白 结合胆红素 胆汁 肠尿胆原排出 结肠吸收 间胆 直胆 肠肝循环 80-90% 10% 20% 细菌 4 胆红素正常代谢过程 结合胆红素 胆红素 （非结合 ） 肠道细菌 胆红素的正常代谢5 新生儿胆红素代谢特点 l 胆红素生成较多； l 转运胆红素能力不足； l 肝功能发育不完善； l 肠肝循环特殊。 6 胆红素生成较多 每日生成 8.8mg/kg，（ 成人 3.8mg/kg） l 宫内低氧，红细胞生成多；出生后血氧含量升 高，过多的红细胞被破坏 l 红细胞寿命短 l 旁路胆红素生成多 l 血红素氧化酶（ HO）含量高（ 1 7天） 7 转运胆红素能力不足 l 酸中毒：影响白蛋白与胆红素联结 l 白蛋白含量较低（早产儿） 8 肝功能发育未完善 l 摄取功能低下： Y、 Z蛋白含量低（ 5 10天） l 肝酶功能差：葡萄糖醛酸转移酶含量及活性低（正 常的 0 30%）（一周） l 排泌低下：胆汁郁积 9 肠肝循环特殊 l 肠道内正常菌群未建立； l 葡萄糖醛酸苷酶（ -GD ）活性较高： CB水 解、 UCB经肠吸收经门脉达肝脏 。 10 新生儿黄疸的分类 生理性黄疸： （ 1）一般情况好 （ 2）足月儿生后 2 3天出现， 4 5天达高峰 及时消退：足月儿 2周，早产儿 3 4周 （ 3）每日胆红素上升 5mg/dl （ 4）黄疸程度有异议 11 病理性黄疸：五过一复现 出现过早： 24小时内 进展过快： 85mol/L/d （ 5 mg/dl） 程度过重：足月儿 12.9mg/dl ；早产儿 15 mg/dl CB过高： 34mol/L(2mg/dl) ； 持续时间过长 :足月儿 2周 ;早产儿 3 4周； 退而复现。 12 病理性黄疸的病因 l 非感染性黄疸： 新生儿溶血病、 先天性胆道闭锁 、 其他（母乳性黄疸、 G-6PD缺陷症、药物性黄疸 等） l 感染性黄疸： 新生儿肝炎 、 新生儿败血症 等。 13 l 多数患儿生后 2-3周黄疸开始明显，并呈进行 性加重 l 肝明显增大，边缘坚硬光滑 l 大便由浅黄转为灰白色，尿色逐渐加深 l 血中结合胆红素持续升高。 14 l 一般起病较慢，常在生后 1-3周或更晚出现黄 疸，粪便色浅或灰白，尿色深黄。 l 可有厌食、呕吐、肝轻至中度增大。 l 血中未结合胆红素和结合胆红素均升高，伴肝 功能异常。 15 l 感染史 l 1周内以未结合胆红素升高为主， 1-2周后未结 合胆红素和结合胆红素均升高。 l 伴有感染的其他征象。 l 感染控制黄疸消退。 16 17 诊断（诊断（ 1）：）： 病史： 1出现时间 7天 母乳性黄疸，败血症，肝炎，胆道闭锁 2发展速度：快 溶血症；慢 肝炎，胆道闭锁 3粪便及尿颜色 4家族史： G6PD缺陷病，乙肝等 5生产史；胎膜早破，产程延长 产时感染18 诊断（诊断（ 2）：）： 体征： 皮肤黄疸部位估计血清胆红素 黄 疸 部 位 血清胆 红 素 umol/L(50 ） 头颈 部 100 躯干上半部 150 躯干下半部及大 腿 200 臂及 膝关 节 以下 250 手、脚心 25019 诊断（诊断（ 3）：）： 实验室检查： 1. 血常规： Hb低 (可能 )，网织红细胞增高， 有核红细胞 2-10/100白细胞 2. 尿二胆：胆红素 (结合 ) 肝性、肝后性黄疸 ; 尿胆原 溶血 3. 大便：白陶土样 胆道闭锁、肝炎； 色深 溶血，肝炎 20 4. 溶血症血清学检查 5. 血培养，尿培养 6. 肝功能： a.TB, DB b.血清转氨酶 c.血清甲胎蛋白 7. 有关胆道闭锁的特殊检查 : a. B超 ; b. 肝活检：胆小管大量增升 ; c. 剖腹探查： 6% ） ; 血涂片有核红细胞增多（ 10/100个白细胞） ; 3、血清总胆红素和未结合胆红素明显增加 ; 致敏红细胞和血型抗体测定36 诊断 1、产前诊断 ABO： IgG 1:64 Rh:16周时检测，以后 2-4周测一次 2、产后诊断 coombs试验和抗体释放试验 37 治疗 l 产前治疗 提前分娩 血浆置换 宫内输血 酶诱导剂 新生儿治疗 光疗 药物治疗 换血疗法 其他治疗 38 提前分娩 ： l 既往有输血、死胎、流产和分娩史的 Rh阴性 l 本次妊娠 Rh抗体效价逐渐升至 1:32或 1:64以上 l 用分光光度计测定羊水胆红素增高 l 羊水 L/S 2，提示胎肺已成熟 39 产前治疗 血浆置换 : l 目的：换出抗体，减少胎儿溶血 l 用于：血 Rh抗体效价明显增高，又不宜提前分娩 者； 宫内输血 :直接将与孕妇血清不凝集的浓缩红细胞在 B超下注入脐血管或胎儿腹腔内 l 目的：纠正贫血 l 用于：胎儿水肿或胎儿 Hb 80g/L，肺尚未成熟者 40 酶诱导剂： 孕妇于预产期前 1 2周口服苯巴比妥 目的：诱导胎儿 UDPGT产生增加，减轻生后黄疸 41 光疗 l 降低血清未结合胆红素简单而有效的方法 l 原理：使脂溶性的 UCB转变成水溶性的异构体。 l 设备和方法：蓝光箱； l 指征：足月儿：胆红素 256umol/L 早产儿：胆红素 205umol/L l 副作用：发热、皮疹、腹泻等。 42 43 44 45 46 药物治疗 l 白蛋白 l 纠正代谢性酸中毒 l 肝酶诱导剂 l 静脉用免疫球蛋白 47 1.供给白蛋白：供给白蛋白： 1g/kg.T 2.纠正酸中毒：纠正酸中毒： 5%碳酸氢钠碳酸氢钠 3-5ml/kg.T 3.肝酶诱导剂：苯巴比妥肝酶诱导剂：苯巴比妥 5mg/kg.d 尼可刹米尼可刹米 100mg/kg.d 48 换血疗法 l 作用 换出部分血中游离抗体和致敏红细胞， 减轻溶血。 换出血中大量胆红素，防止发生胆红素 脑病。 纠正贫血，改善携氧，防止心力衰竭。 49 指征 : 1. 产前已诊断 ,出生时已黄疸 ,Hb342mol/L(20mg/dl) 3. 已有核黄疸早期表现 4. 早产儿 ,放宽指征 50 方法 : 1.血源可用同型血 ,O型血 2.换血量 2倍血 (285ml) ，换出 85%致敏红细胞 ， 60%胆红素及抗体 3.经静脉、或动静脉双管同步换血 51 52 预防 l Rh阴性妇女在流产或分娩 Rh阳性胎儿后，应尽 早注射相应的抗 Rh免疫球蛋白，以中和进入母 血的 Rh抗原。 l 临床目前常用方法是对 RhD阴性妇女在流产或分 娩 RhD阳性胎儿后， 72小时内 肌注抗 D球蛋白 300g。 53 P134 新生儿出血症 Hemorrhagic disease of the newborn HDN 54 定义 l 新生儿出血症又称新生儿自然出血症，是 因维 生素 K缺乏 而导致维生素 K依赖凝血因子活性降 低所致的自限性出血性疾病。其临床的特点是 生后 2-5天出现自发性渗血，以胃肠出血为多 见。 55 病因和发病机制 l 一些凝血因子主要在肝脏合成并储存，必须由维生素 K 激活才能发挥作用。 VK缺乏与下列因素有关； 肝脏储存少； 合成少： 肠道合成不足； 摄入少： 母乳中含量不足； 吸收少：肝胆疾患、服用抗生素、腹泻等。 在胎儿时，母亲体内只有 10%达到胎儿体内，自身 肝脏也不成熟 新生儿初生时 肠道无菌15ug/L、牛乳 60ug/L 56 临床表现 l 早发型：生后 24小时内发病。（母亲多有用药 史）。 l 经典型：生后 2-5天发病，常见出血部位为脐 残端、胃肠道（呕血、便血）、皮肤及穿刺部 位。 l 晚发型：生后 1个月发病，以颅内出血多见， 预后不良，后遗症。 出血程度不一， 轻微的出血到大 量胃肠道出血到 颅内出血 抗凝药（双 香豆素）、 苯妥英钠、 异烟肼等 少量或中量出血，多为 自限性。 57 实验室检查 l 凝血酶原时间延长 （临床首要诊断依据）； l 凝血时间轻度延长； l 血小板正常。 58 鉴别诊断 l 新生儿咽血综合征： 1）无贫血、凝血机制正常 2） Apt试验。 l 新生儿消化道出血： 有原发疾病，无凝血功能障碍。 l 先天性血小板减少性紫癜 : 血小板减少。 59 治疗 l 新生儿有出血症状时应立即静脉注射 VitK(1mg/kg)； l 出血量多者可输新鲜血或血浆（ 10-20ml/L）； l 有胃肠道出血者应暂禁食； l 支持疗法。 60 1下列何项不是足月儿病理性黄疸的特点 A黄疸于生后 24小时后出现 B黄疸持续超过 2周 C黄疸消退后又再出现 D血清胆红素 205mol/L E结合胆红素 25mol/L 答案： A 61 2新生儿胆红素脑病早期的主要临床特征是 A体温升高、体重减轻 B呼吸困难、发绀明显 C肢体痉挛、角弓反张 D前囟隆起、骨缝分离 E拒乳、嗜睡、肌张力低 答案： E 62 3新生儿出生体重 3.2kg。生后 48小时血清总胆红素 257mmol/L(15mg/dl)，结合胆红素 34.2mmol/L(2mg/dl)。首选治疗方案是 A光照治疗 B抗生素疗法 C肌注苯巴比妥钠 D换血疗法 E应用利尿剂 答案： A 63 4男， 3天，第一胎足月顺产，出生