癫痫病的诊断与鉴别诊断ppt课件

癫痫病的诊断与鉴别诊断 Ronaldo Vincent van Gogh Seizure Epilepsy Epilepsic Seizure 什么是癫痫 ? 癫痫 (epilepsy)是一组临床综合症，其 特征为反复发作脑部神经元的异常放电 导致暂时性脑功能失调，表现为运动、 感觉、意识、植物神经等不同障碍及精 神异常。上述症状可单独存在或兼而有 之 。 反复发作的反复发作的 脑部神经元脑部神经元 异常放电异常放电 一系列脑功能异常一系列脑功能异常 定定 义义 ZLM 癫痫病流行病学调查 患病率 : 国外 :4 6 国内 :0.45 4.4 发病率 : 国外 :17.3 100/10万 /年 国内：农村为 25/10万 /年 城市为 35/10万 /年 癫痫产生的原理 神经元膜的兴奋性增高 抑制性冲动不足 神经元膜电位不稳定 遗传素质 癫痫的诊断 是否癫痫 -病史 ，体检和 辅助检查 原发性还是继发性 发作类型 病情预后判断 诊 断 (一 ) 确定是否为癫痫 详细而准确的病史 (重点是发 作时表现 ) 体检 (重点神经系统检查 ) 实验室检查 诊断 -实验室检查（一） 脑电图 常 规脑电图发作间期仅有 50病例可见癫痫样活动 多次重复，并结合睡眠剥夺或睡眠诱发，增加至 85 左右 动 态脑电图记录仪（携带式长程脑电记录仪） 脑 电图 -电视录象监视记录（ VTR-EEG） 或电视脑电 图（ Video-EEG） 脑 深部电极记录技术（多用于术前定位） 诊断 -实验室检查（二） 脑部影像学检查 -定性和 定位定位 单光子发射计算机断层 (SPECT)扫描 正电子发射计算机断层 (PET)扫描 脑 CT和 MRI以及脑血管造影 脑 磁 图 诊断 -实验室检查（三） 全头 多磁道传感装置，计算机信息综合处理系统 和抗外磁场干扰系统组成，可以记录到神经元突 出后电位所产生电流形成的相关磁场信号。 由于 脑磁场信号强度明显强于头皮磁场信号，且 磁场为空间探测，不受头皮电位变化干扰，故脑 磁图具有高度准确的空间定位，可相当精确地反 映脑功能信号传递过程。 定位 :颅外可检测到 5mm范围病灶 ,事项分辨 可达 1.0ms,用于癫痫病灶的精确定位。 诊 断 (二 ) 鉴别 原发 性还 是继 发性 确定病 因治疗 和选择 用药 病因学分类 原发性癫痫 :目前在这组病人的脑部尚未发现可 以解释本病的病理变化或代谢异常。推测与遗传 因素密切相关。 继发性癫痫 (症状性癫痫 ):起于颅内疾病的有： 脑先天性疾病 、 颅脑外伤 、 脑部感染 、 脑血管病 、 颅内肿瘤 、 脑部变性疾病 、 中枢脱髓鞘疾病 。 起于颅外疾病的有： 脑缺氧 、 代谢内分泌疾病 、 中毒 、 心血管疾病及过敏或变态反应性疾病等 。 原发性与继发性癫痫的鉴别诊断 原发性癫痫 继发性癫痫 家族史 常有 少有 病因 查不出 多可查出 起病年龄多于幼年或青少年 25岁后多数为继发性 发作类型 大发作或小发作 部分性发作 良性中央回癫痫 体征 多无 发作时及发作后均有定位 ， 发作间期常有局灶病征 诊 断 (三 ) 明确发作类型 指导临床治疗 癫痫的分类 Classification 痫痫 性性 发发 作作 分分 类类 癫痫和癫痫 综合症分类 ZLM 痫性发作分类 部分性发作部分性发作 全身性发作 不能分类的发作 附录 ZLM 部部 分分 性性 发发 作作 简单部分简单部分 性性 发发 作作 部部 分分 性性 发发 作作 继继 发发 大大 发发 作作 单纯运动性 、 感觉性 （一 般躯体 、 特殊 ） 植物神经性 、 精神性 发作 复复 杂杂 部部 分分 性性 发发 作作 ZLM 全全 面面 性性 发发 作作 失神发作 (absence seizure） 肌阵挛发作 (myoclonic seizure) 强直性发作 (tonic seizure) 强直 -阵挛性发作 (tonic-clonic seizure) 阵挛性发作 (clonic seizure) 失张力性发作 (atonic seizure) ZLM ZLM癫痫和癫痫症的分类 局灶性局灶性 特发性特发性 症状性症状性 BRE、 儿童期儿童期 EP枕部阵发枕部阵发 额、颞、顶、枕叶额、颞、顶、枕叶 EP 全面性全面性 特发性特发性 症状性症状性 良性新生儿惊厥良性新生儿惊厥 (家族性家族性 )等等 West S、 LGS等等 发育畸形、先天代谢病等发育畸形、先天代谢病等 症状及特发性症状及特发性 未未 定定 兼有全面和部分兼有全面和部分未定全面和部分未定全面和部分 新生儿发作等新生儿发作等临床和临床和 EEG难分类难分类 特殊综合症特殊综合症 FC、 反射性癫痫等反射性癫痫等 一、 部分性发作 (partial seizure) 成人约 60 为部分性发作， 15岁以上约 80 常继发于大脑皮层病变，故多属于继发性癫痫 发作时脑电图可见局灶性放电 。 临临 床床 表表 现现 ZLM 简单部分性发作 (simple partial seizure) 表现为运动、感觉、植物神经或精神等症状 脑部多有局灶性改变，或为异常电兴奋灶， 或为病理改变 现代影像学未必能查出 临临 床床 表表 现现 ZLM (1)局限性 运动性发作 (5 )： 局限重复抽搐，多见于一侧口角、眼眶、 手指或足趾，也可累及一侧肢体 Todd麻痹 病灶位于运动区或其邻近额叶 (2)Jackson癫痫 (8 )： 运动发作自一处开始，按大脑皮质运动区 的分布扩散 病灶在运动区 临临 床床 表表 现现 . 运 动 性 发 作 ZLM (3)旋转性发作 ： 为头眼突然向一侧转动，也可伴有躯干的旋转 常继发 GTCS 病灶在对侧额前 1/3和额中区，若在中央区的后 下方或颞、顶叶则向同侧旋转 (4)姿势性发作： 头眼转向对侧，躯干强直，对侧上肢举起，患 者宛如注视上举的肢体。 病变多在辅助运动区 临临 床床 表表 现现 ZLM (5)发音性发作： 为突然重复的单音或单词， 病灶在语言区 一种简单重复声音类似笑声， 有称为 发笑 性癫痫 ，病灶在中间额区 也有为 语音抑制性发作 , 表现为构音肌强 直或阵挛，伴对侧面部和下颌痉挛，病灶 位于中央回下方 临临 床床 表表 现现 ZLM 1.一般感觉性发作：病灶在体觉区 2.特殊感觉性发作： (1)视觉性发作：简单的幻视 ,病灶在枕叶 复杂的视幻觉病灶在颞叶 (2)听觉性发作： 病灶在颞叶外侧或岛回 (3)嗅觉性发作：病灶在额叶眶部、钩回、 杏仁核或岛回 (4)前庭觉发作：为头晕， 病灶在颞上回 眩晕性癫痫 ,病灶在岛回或顶叶 (5)味觉性发作：病灶在杏仁核或岛回 感感 觉觉 性性 发发 作作 临临 床床 表表 现现 ZLM 为发作性植物神经功能障碍， 有循环系、消化系、泌尿生 殖系等症状 病灶在杏仁核、岛回或扣带回 临临 床床 表表 现现 植 物 神 经 性 发 作 ZLM 腹痛、头痛性癫痫 多见于儿童和青少年 诊断依据： 排除其它疾病； 症状为发作性； 脑 电图呈 典型癫痫样放电典型癫痫样放电 ； 抗癫痫治疗有效； 可伴发其它神经症状如恶心、嗜睡等 临临 床床 表表 现现 植 物 神 经 性 发 作 ZLM 常发展为复杂部分性发作 言语障碍：发作性失语或重复语言 位颞叶外侧面 记忆障碍：似曾相识感等 ,病灶多在 海马体 ;往事不能回忆，病灶在颞叶； 近事记忆障碍，病灶在额叶 认识障碍：如环境失真感、脱离接触 感、梦样状态等 精 神 性 发 作 临临 床床 表表 现现 ZLM 情感性：多为无名恐惧、无故愤怒、 忧郁等 , 病灶在颞叶前下部和扣带回 错觉性：如视物变大、变小或变形等 病灶在海马体或颞枕部 复合幻觉性：其特点为鲜明、生动、 复杂等 , 患者的情绪和行为也受其支 配 ,如身临其境 临临 床床 表表 现现 精 神 性 发 作 ZLM 意识障碍为主，以及在感觉运动等障碍的基 础上形成的较为复杂的症状 如常见有错觉、幻觉等精神症状，以及自动 症等运动障碍，故有称为 精神运动性发作 多数位颞叶 ,也见于额叶眶回、岛回病变 成人儿童均可发生，多在青春期发病。儿童 发病者多有热性惊厥史， 30 60岁发病者 ， 约 20为脑部病损（原发性或转移性） 复 杂 部 分 性 发 作 临临 床床 表表 现现 ZLM 先兆 (40 ), 常见胃气上升、眩晕、恶 心、视物变形、无名恐惧、似曾相识、 旧事如新感 仅有意识障碍 :多见于儿童，又称为 颞叶颞叶 性失神性失神 或 假性小发作假性小发作 。表现为突然意识 中断、两眼凝视、面色苍白，持续数分 至数 10分钟与失神发作区别 : 时间长 ， EEG无 3Hz棘慢波综合 意识障碍伴发单纯部分性发作 临临 床床 表表 现现 复 杂 部 分 性 发 作 ZLM 意识障碍伴发自动症 (主要表现形式 ): 重复原先正在进行的动作 ,新的无意识 动作，对幻、错觉的反应动作等 饮食性自动症； 拟态性自动症； 姿态性 自动症； 游动性自动症； 言语性自动症 复合型 : 病理性激情、突然暴发冲动，甚至出现 违法行为 可以出现精神障碍（人格、智能、情感 等）占各型癫痫 42 临临 床床 表表 现现 复 杂 部 分 性 发 作 ZLM 全身性发作 占全部癫痫病人的 2040 （儿童 1/2，成人 1/4） 意识障碍可以是最初表现 脑电图为双侧同步放电 以全身强直阵挛性发作最常见 发作间期多无神经系统阳性体征 临临 床床 表表 现现 ZLM 全 面 性 发 作 失神发作 (absence seizure） 肌阵挛发作 (myoclonic seizure) 强直性发作 (tonic seizure) 强直 -阵挛性发作 (tonic-clonic seizure) 阵挛性发作 (clonic seizure) 失张力性发作 (atonic seizure) ZLM临临 床床 表表 现现 ZLM临临 床床 表表 现现 特征为突发 意识丧失 和全身惊厥 , 如先有部 分性发作后全面性发作称为 继发大发作 强直期 : 突发意识丧失、摔到，全身骨胳肌 呈持续性收缩持续 1020 秒 阵挛期 : 不同肌群强直和松弛交替出现，持 续 1/21 分钟 合并心率、血压 ，分泌物 ， 瞳孔散大 等植物神经征象； 瞳孔光反射及深浅反 射消失，病理征阳性 ,紫绀 强 直 阵 挛 性 发 作 惊厥后期（恢复期） : 阵挛期后，尚有短暂的强直痉挛，造成 牙关紧闭和大、小便失禁 恢复 -先呼吸致口鼻喷出泡沫或血沫 心率、血压、瞳孔 肌张力恢复 意识逐渐恢复 发作至意识恢复约 5-10分钟。有遗忘 ZLM临临 床床 表表 现现 强 直 阵 挛 性 发 作 以意识障碍为主，多见于儿童或少年 据统计发病在 2岁半前 2.6， 4-8岁 54.7， 13岁前 93.1 约 40有阳性家族史 包括： 典型失神发作 （小发作） 不典型失神发作 失失 神神 发发 作作 临临 床床 表表 现现 ZLM 为短暂意识丧失，每次 5-30秒， EEG3HzS-WC 表现：仅有意识丧失 伴有 ： 轻微阵挛成分； /张力丧失 ;/ 肌强直； /自动症； /自主神经症状 属原发性，有明显的家族倾向，预后好 ,多 随年龄增长而消失，但约 1/3可转变（或合 并）大发作 不典型失神发作 :意识障碍的发生和终止比 典型者慢，肌张力改变则较明显 失失 神神 发发 作作 临临 床床 表表 现现 ZLM 为突然、短暂、快速的肌收缩 可遍布全身，也可以局限于面部、躯干、 肢体或个别肌群 可以单次出现，但常见为快速重复发生 觉醒或入睡时最易发作，自主运动也可 诱发 常合并大发作 (64 )， 也可合并小发作 (21 ) 和复杂部分性发作 (1.2 ) 肌 阵 挛 发 作 临临 床床 表表 现现 ZLM 为一种强烈而又持续地肌肉收缩， 常使肢体固定在某种紧张的位置 , 常见的是头眼偏向一方或后仰， 躯干强直造成角弓反张 常伴有植物神经症状如面色苍白、 潮红，瞳孔散大等 强 直 性 发 作 临临 床床 表表 现现 ZLM 为突发肌张力降低，引起 头下垂 、 下颌松弛、肢体下垂或全身肌张 力丧失而倒地 发作时间短暂，常受伤 失 张 力 性 发 作 临临 床床 表表 现现 ZLM 癫痫及癫痫综合征的临床表现 伴中央颞部棘波良性儿童期癫痫 :又曰良性 中央回癫痫 (benign rolandic epilepsy) 婴儿痉挛症 (infantile spasm) Lennox-Gastaut综合征 (小发作变异型 ) 获得性癫痫后失语综合症 (Landau-Kleffner S) 临临 床床 表表 现现 ZLM 起病于 3-12岁， 6-10岁多见；男性较多 临床表现局灶运动性发作占 74；大发作 占 26。 82在睡眠中发生 发作一般较疏 ,有时隔数月或数年发作 1次 本病属多基因遗传，中颞区棘波 ,棘 -慢复 合波为常染色体显性遗传伴外显不全 , Neubauer等证实其基因位于 15q14 大多在 1516 岁痊愈 良 性 中 央 回 癫 痫 临临 床床 表表 现现 ZLM 临临 床床 表表 现现 ZLM 婴 儿 痉 挛 症 出生 1年内发病，尤其是 3-7个月间 ;多数为症状性， 发病前已有发育迟缓和神经体征 ,约 40为特发性 临床表现 : 以屈肌为主的 强直性痉挛 (突然的屈颈、 弯腰动作，也可涉及四肢 ;每次约 1-15秒，常连续 发生数次到数十次，以睡前和醒后最密集 ;常伴有 叫喊、出汗、面潮红或青紫等 少数出现伸肌痉挛 ,即头往后仰、眼球上窜、角弓 反张 1/3-2/3伴有其它发作，大部分为大发作或小发作 90以上智能低于正常 ,多数有神经损伤的症状或体 征 临临 床床 表表 现现 ZLM Lennox-Gastaut综合征 (小发作变异型 )一般情况 : 占小儿癫痫 5-10，其中 36可查出病因 (以 产伤、脑炎和脑外伤常见） ,2.5 -40有惊 厥家族史 ,发病年龄 1-8岁 临床特点： 多种发作形式：其中肌 阵挛发作 11 -28 ； 失张力发作 26-56 ； 强直性发作强直性发作 17-92 ； 不典型失神发作不典型失神发作 17-60 常伴有智力低下 抗痫治疗较困难 临临 床床 表表 现现 ZLM 儿童期发生的获得性失语。多在 3-9岁发病 可在一次癫痫发作后出现急性失语，也可在多次发作 后隐匿出现 多数为运动性失语， 1/3为感觉性失语，也有为混合性 失语 癫痫发作形式可有 简单部分性发作简单部分性发作 、 复杂部分性发作复杂部分性发作 、 全身性发作全身性发作 ，或多种发作兼而有之 部分病例合并行为障碍，以多动症多见 获得性癫痫后失语综合症 (Landau-Kleffner S) 难治性癫痫 难治性癫痫 (intractable epilepsy): 又名顽固性 癫痫 ( refractory epilepsy)。 它特指经合理的 抗癫痫药物治疗两年以上、血药浓度已达到治疗 水平 ,每月仍有 2次以上的发作。约占癫痫发作的 20 -30 与难治性癫痫有关的因素 发作类型：婴儿痉挛、 Lennox-Gastaut综合征，复 杂部分性发作易发展为难治性癫痫 发作情况：发作频繁，每次发作持续时间长的患者 属难治性癫痫的危险因素 起病年龄： 1岁以内者较难治， 2-3岁比 11-19岁起病 者预后好 器质性脑损伤：症状性或继发性较原发性更难治 EEG背景呈慢节律是难治性癫痫的特点。此外抗癫痫 血药浓度已达治疗水平， EEG仍呈痫样放电预后不好 伴有神经或精神障碍者亦较难治 鉴别诊断即痫性发作与非痫性发作的鉴别 非痫性发作 (Non-Epilepsy seizures NES) 指不伴有脑电图痫样放电的阵发性临床发作 ， 可以是躯体性疾病，也可是心因性疾病， 或生理状态及习惯性行为 10-20%“ 癫痫患者 ”被证实为非癫痫发作 8-20%“ 难治性 ”癫痫及具有颞叶痫性放电的癫痫患 者伴有非痫性发作 鉴别诊断鉴别诊断 鉴别诊断鉴别诊断 躯体性发作躯体性发作 睡眠障碍 多发性抽动症 发作性运动诱发性运动障 碍 偏头痛 晕厥 TIA 心因性发作心因性发作 屏气发作 情感性交叉腿发作 非痫性强直发作 假性发作 /精神性发作 /癔症 鉴别诊断鉴别诊断 屏气发作 5岁以内发病尤以 6-18个月多见，发病前常 有精神因素：惊吓、发怒、哭闹等，继而出现 呼气相屏气，青紫或苍白；少部分患儿伴意识 丧失及全身强直，甚至肢体抽动。可有尿失禁 。 一般发作不超过 1分钟。无特殊治疗。 鉴别诊断鉴别诊断 情感性交叉腿发作 常见于 1-3岁的女性患儿，发作时双大腿交 叉夹紧，伴有摩擦动作，面部涨红，双眼凝视 ，但意识始终清楚。一般 1-2分钟可自行缓解 ，分散注意力时可停止，也可被外界强行制止 。与外阴部炎性刺激有关。注意外阴部清洁可 减少。脑电图正常。 鉴别诊断鉴别诊断 非痫性强直发作 常见于婴儿期，清醒状态下发病，形式多样 ，持续时间短暂，发作多局限在眼，嘴及头颈 部，表现为：凝视、咬牙、头颈部伸缩及左右 摆动，无意识丧失。可被外界刺激所中断。脑 电图正常。 大发作与假性发作的鉴别 - 项 目 EP大发作 Pseudoseizures - 诱 因 可无 情感紊乱 场 所 不定 有人在场 肌肉抽搐 规则 不规则 持续时间 数分钟 数分钟至数小时不等 意识丧失 有 无 瞳孔及反射 散大消失 可散大但反射存在 角膜反射 消失 存在 病理征 可引出 无 二便失禁 可有 无 运动症状 刻板、同步 肢体不规则活动、 CPS有自动症 眼强闭、骨盆前挺、 有回避行为 脑电图 常可见到痫性放电 无痫性放电 发作后血催乳素 升高 不升高 睡眠障碍睡眠障碍 大约 25%的癫痫病人仅在睡眠中发作。另有 35%癫痫患者在睡眠和初醒后发作。而睡眠是 机体的保护性机制，在睡眠过程中多种形式的 睡眠障碍，及运动表现需与夜间出现的癫痫发 作鉴别。 夜惊症 梦游症（睡行症 ) 发作性睡病 睡眠呼吸暂停综合征 鉴别诊断鉴别诊断 夜惊（睡惊症） 常见于学龄前儿童，为睡眠中突然出现的 一种惊恐症状，表现为深睡中突然坐起尖叫 、哭喊，表现惊恐，常伴自主神经症状，意 识呈朦胧状态，事后不能回忆，白天过度疲 劳可诱发。睡眠 EEG检测无痫样放电。 鉴别诊断鉴别诊断 梦游症（睡行症）： 最常见于学龄儿童，临床表现为睡眠中突 然起床，下地走动，意识处于朦胧状态，可 有一些较复杂的动作，持续时间较长，对外 界无反应，或答非所问，事后不能回忆。 EEG监测正常。 鉴别诊断鉴别诊断 发作性睡病： 多见于青少年，临床特点为： 发作性 睡眠 ，不分时间，场合的不可抗拒的睡眠 ； 猝倒症 ；常为情感因素诱导的猝倒，为 肌张力丧失所致，意识常保存； 睡眠麻痹 ； 入睡前幻觉 。 EEG监测正常。中枢兴奋 剂如利他林、匹莫林、三环类抗抑郁药有 效。 鉴别诊断鉴别诊断 睡眠呼吸暂停综合征 以 40-60岁肥胖者最多见，男性 女性。表现为睡眠中反复出 现呼吸暂停，慢性低氧血症和高碳酸血症，常可并发高血压 / 冠心病等。临床表现为睡眠时因上气道狭窄而发生鼾声和呼吸 停止交替发生，有的患者常憋醒，如呼吸暂停时间较长者，患 者出现四肢乱动，身体翻动、突然坐起、甚至打人等攻击行为 或翻到床下。白天因夜间睡眠不好而嗜睡。确诊需多导睡眠图 监测。诊断标准为： 每晚 7小时睡眠中呼吸暂停反复发作在 30次以上，或 5次 /h每 次呼吸暂停 10秒以上 ,同时伴有血氧饱和度下降 4% 以上。 本病睡眠中的四肢及身体的躁动临床应与额叶癫痫鉴别。 鉴别诊断鉴别诊断 多发性抽动症多发性抽动症 本病包括习惯性痉挛和抽动秽语综合征。目前认为发病与 遗传有关，精神、感染因素是其诱因。 常见于学龄男性儿童，为身体某个肌群或肌肉的快速，不 自主的重复的收缩，最常累及的是面部及头颈部肌群。也可 累及肢带肌肉，临床表现为：眨眼，抬眉（挤眉弄眼）、歪 嘴、摆头、耸肩或肢体的快速抖动。如累及呼吸肌、咽喉部 肌肉及隔肌则可表现为短暂的发声，呃逆等发作。症状一般 频繁发作但不影响正常活动，均在清醒状态发病，入睡后缓 解。症状可短时受意识控制，上呼吸道感染，精神紧张可诱 发加重。 EEG监测正常。 鉴别诊断鉴别诊断 发作性运动诱发性运动障碍发作性运动诱发性运动障碍 学龄前儿童及青少年，以男性为多 部分有癫痫家族史或本病家族史 , 多数散发 临床表现 :突然启动或运动加速 时出现的短暂的肢体肌张力 障碍和舞蹈样动作，精神紧张时易诱发。肌张力障碍和运动 障碍 ,后者以肢体舞蹈样手足徐动最多见，可累及一侧肢体或 双侧肢体，也可左右交替发作部分患者发作时倒地，伴言语 障碍，但神志始终清楚，一般持续约 10秒钟左右，不超过 1 分钟。每天可频繁发作影响日常生活学习。 一般 EEG监测正常 ，可见散在尖波 ,神经影像学检查一般正常 治疗对卡马西平反应好，长期服用。易复发。有自限性。 鉴别诊断鉴别诊断 相似点 : 具有发作性、重复性等 发作间期可见到痫样放电 抗癫痫药治疗有效 相异点：有明确的发作诱因 发作时意识清醒 发作时的特异性姿势 发作间期可见散在 EP样放电， 发作期无相应的痫性放电 与癫痫的鉴别与癫痫的鉴别 鉴别诊断鉴别诊断 晕厥晕厥 (syncope) 为弥漫性脑部短暂性缺血、缺氧。常有意识丧失、跌到， 部分病人可出现肢体的强直或阵挛，需与癫痫的全身性 发作鉴别。 晕厥由焦虑、疼痛、见血、过分寒冷、高热诱导的发作； 晕厥常于久立或坐位时或空气不良下出现 晕厥时有眼前黑朦、面色苍白、大汗淋漓。 有造成晕厥的原发病存在：心源性晕厥、脑源性晕厥、排 尿和咳嗽性晕厥、低血糖、 Shy-drager综合征 晕厥病人的脑