肺血管炎诊断和治疗进展ppt课件

肺血管炎诊断和治疗 进展 1 血管炎性疾病 n 血管壁炎症和坏死 n 可以累及动脉、静脉和毛细血管 n 分类： 原发性血管炎（原因不明的血管炎） 继发性血管炎 n 肺脏是最常累及的器官之一 2 肺血管炎病因 1988 年 Strauss 病因不明 具有明显临床、形态学的综合征 肺部受累 lWegener肉芽肿 l变应性肉芽肿性血管炎 (CSS) l结节病 lGoodpastures综合征 l原发性肺动脉高压 病因不明 具有明显临床综合征和非特异性动脉炎 肺部受累 l类风湿性关节炎 l系统性红斑狼疮 l干燥综合征 l外源性过敏性肺泡炎 感染所致血管炎 重叠性疾病 3 特发性肺小血管炎 1994 年 Jennette n 抗中性粒细胞胞浆抗体相关血管炎 n 包括： 韦格纳肉芽肿 （ Wegener granulomatosis） 显微镜下多血管炎 （ MPA） 变应性肉芽肿性血管炎 （ Churg-Strauss syndrome） 4 ANCA相关性肺小血管炎 诊断困难 n 多方面以及易变的临床主诉 n 和一些常见疾病的症状体征的重叠，如感 染、肿瘤、肺栓塞以及结缔组织疾病 n 血管炎发病率低 (20 100/1.010e6） 5 警惕！ 弥漫性肺泡出血 急性肾小球肾炎 肺肾综合征 上呼吸道变形或溃疡 影响学上的空洞以及结节影 隆起性紫癜性病灶 多发性单神经炎 多系统病变 Update in the Diagnosis and Management of Pulmonary Vasculitis* Chest 2006;129;452-465 6 1.弥漫性肺泡出血 咯血 缺铁性贫血 影响学暂时性 弥漫肺泡浸润 CO弥散增加 灌洗液中大量 红细胞和含铁血 黄素巨嗜细胞 7 1.弥漫性肺泡出血 （ DHA） 伴有毛细血管炎的 DHA ANCA相关性肺小血管炎 不伴有毛细血管炎的 DHA 单独的肺毛细血管炎 无系统性血管炎 孤立性寡免疫肺血管炎 ANCA阴性的肺小血管炎 8 2.急性肾小球肾炎 急进性肾小球肾炎（ 占肾功能不全 5） 鉴别诊断 ANCA相关性小血管炎 孤立性寡免疫肺血管炎 SLE Goodpasture综合征 IgA肾病 9 3.肺肾综合征 伴有毛细血管炎的 DHA 急性肾小球肾炎 需鉴别： | ANCA相关性血管炎 | Goodpasture综合征 | SLE 10 4.上呼吸道变形或溃疡 反复鼻窦炎 排除感染、变态反应以及解剖结构异常 合并鼻窦溃疡、软组织和骨破坏 需排除 ANCA相关性小血管炎 11 5.空洞以及结节影 大多数 ANCA相关性血管炎胸部影像学无特异性 结节和空洞需引起注意 韦格纳肉芽肿 55 70% 结节 35 50% 空洞 12 5.空洞以及结节影 13 6. 隆起性紫癜性 n 通常预示着小血管性皮肤血 管炎 n 常见于： 药疹 ANCA相关性小血管炎 结缔组织性疾病 肿瘤 感染 混合性冷球蛋白血症 14 6.多发性单神经炎 ANCA相关性血管炎累及中枢神经较少见 外周神经病变最为常见的是多发性单神经 炎 临床表现随受累神经的走行而异 突发的足下垂以及腕下垂引起注意 15 8.多系统病变 眼、耳病变 皮疹 关节炎 鼻窦病变 急进性肾炎 肺部病变 单神经炎 16 ANCA相关性肺小血管炎 定义 J 韦格纳肉芽肿 （ WG） 病因不明的中、小血管坏死性肉芽性炎性疾病。具有三联征：上 和（或）呼吸道坏死性肉芽肿血管炎、肾小球局灶或弥漫性肾炎 和广泛性坏死性血管炎 J 显微镜下多血管炎 （ MPA） 系统性坏死性血管炎，临床和组织学上影响小血管，而与肉芽肿 无关，多累及肾脏、肺脏。 J 变应性肉芽肿性血管炎 （ CSS） 重度哮喘、肺与肺外脏器中、小动静脉炎以及坏死性肉芽肿和外 周血嗜酸性粒细胞数增高三联征，多见中年男性。 17 A.低倍镜表现 坏死性血管炎以及肉芽肿性炎 B.高倍镜表现 肉芽肿性炎 WG的病理表现 18 坏死性动脉炎累及中小动脉，嗜酸浸润 CSS的病理表现 19 WG MPA CSS 肺 常见， 70 95 咳嗽、胸痛、咯血、气 急 支气管、气管内膜病变 多见， 10 50 相对常见， 50 肺泡出血为主 哮喘为主要表现 肺部浸润影或嗜酸粒 细胞性肺炎 肾 急进性肾炎， 50 90 累及肾脏， 100急进性肾炎为主 急进性肾炎， 10 50 上呼 吸道 常见， 70 95 溃疡或变形 多变 鼻窦炎， 20 70 一般无破坏性 全身 症状 乏力 发热 体重减轻 多见 多在急进性肾炎之 前 多见 ANCA相关性肺小血管炎临床特征（ 1） 20 WG MPA CSS 肌肉 骨骼 大约 50 关节痛、关节炎、肌痛 至少 50 关节痛、肌痛 将近 50 关节痛、肌痛 眼睛 常见， 25 50葡萄膜炎、眼溃疡 相对少见， 10 30 少见 心脏 5 15 10 20 常见， 30 50 主要死因之一 传导阻滞常见 消化 道 罕见 常见， 35 45 出血 常见， 30 60 主要死因之一 出血、梗死、穿孔等 ANCA相关性肺小血管炎临床特征（ 2） 21 WG MPA CSS 皮肤 常见 隆起性紫癜 结节、溃疡、囊泡 常见 常见 神经 中枢以及外周病变 多发性单神经炎10 50 多发性单神经炎50 胸部 影像 异常多见， 80 肺泡或 /和间质渗出、 结节、空洞 肺部浸润病变， 10 30 病变多见， 40 75 非固定性浸润影，变 化和哮喘病程相关 ANCA ANCA(+)90% 活动性病变时， C-ANCA/PR3(+)85% ANCA(+) 5070% P-ANCA/MPO(+) ANCA(+) 4570% P-ANCA/MPO(+) ANCA相关性肺小血管炎临床特征（ 3） 22 诊断 临床表现 ANCAs 影像学 支气管镜 皮肤、鼻窦、呼吸道活检 肾脏活检 手术肺活检 23 1. 临床表现 n 肺脏受累的症状和系统性症状 n 免疫治疗前，感染需排除（其可引起 ANCA 阳性和白细胞分裂性血管炎 ） n 完整的药物病史（如丙硫氧嘧啶 ） n 系统的体格检查 n 辅助检查：血常规、尿常规、生化、类风 湿全套、 ANA全套、抗基底膜抗体等 24 2.ANCAs ANCAs 靶抗原 疾病 c-ANCA 胞浆型 PR3 蛋白水 解酶 3 WG 全身型：敏感性 90，特异性 95 局限型：敏感性 60，特异性 95 缓解期：敏感性 40，特异性 95 p-ANCA 外周型 MPO 髓过氧 化物酶 MPA 敏感性： 35 75% CSS 敏感性： 35 50% 25 2.ANCAs 假阳性： 系统性自身免疫性疾病 炎症性肠病 亚急性心内膜炎 其他炎症性疾病 ANCAs不能最终诊断，只能提供线索 ANCAs联合 MPO、 PR3能够提高诊断率 ANCAs不能够判断预后 26 3.影像学 肺部 CT 鼻窦 CT 心电图 腹部 CT 血管造影 头颅 MRI 27 4.支气管镜 仅适用于： 肺泡出血、感染 气管内膜病变（ WG） TBLB阳性率低 28 5.活检 皮肤、鼻窦、呼吸道活检 安全 肾脏活检 典型表现少见：肉芽肿性炎、血管坏死 无免疫沉着的节段性肾小球肾炎 手术